Васкулиты: классификация

Системные васкулиты. Классификация

В
зависимости от калибра поражённых
сосудов выделяют следующие основные
формы системных васкулитов.

Поражение
сосудов крупного калибра.

Гигантоклеточный
(височный) артериит
гранулематозное
воспаление аорты и её крупных ветвей с
поражением экстракраниальных ветвей
сонной артерии, преимущественно височной
артерии. Обычно развивается у больных
старше 50лет
и часто сочетается с ревматической
полимиалгией.

Артериит
Такаясу

гранулематозное
воспаление аорты и её основных ветвей,
обычно начинающееся в возрасте до 50лет.

Поражение
сосудов среднего калибра.

Узелковый
полиартериит


некротизирующее
воспаление средних и мелких артерий
без гломерулонефрита или васкулита
артериол, капилляров и венул.

Поражение
сосудов мелкого калибра.

Гранулематоз
Вегенера

гранулематозное
воспаление с вовлечением респираторного
тракта и некротизирующий васкулит,
поражающий мелкие и средние сосуды
(капилляры, венулы, артериолы и артерии)
с развитием некротизирующего
гломерулонефрита.

Синдром
Чарга—Стросса

гранулематозное
воспаление, вовлекающее дыхательный
тракт, связанное с астмой и эозинофилией,
и некротизирующий васкулит, поражающий
мелкие и средние сосуды.

Классификационные критерии

Классификационные
критерии узелкового полиартериита
(Ligthboot
R.W.Jr.,
Michei
B.A.,
Bio
D.A.
et
al.,
1990).

  • Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
  • Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
  • Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
  • Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
  • Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.
  • Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт.ст.
  • Повышение содержания мочевины (>40 мг%) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
  • Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) или антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
  • Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
  • Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные
критерии гранулематоза Вегенера
(Levit
R.Y.,
Jauci
A.S.,
Bloch
D.D.
et
al.,
1990)

  • Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.
  • Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
  • Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
  • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие
у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 88% и специфичностью
92%.

Классификационные
критерии синдрома Чарга-Стросс
(Masi
A.T.,
Hunder
G.G.,
Lie
J.T.
et
al.,
1990)

  • Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
  • Эозинофилия >10%.
  • Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
  • Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».
  • Мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
  • Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
  • Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие
у больного четырёх и более любых признаков
позволяет по­ставить диагноз с
чувствительностью 85% и специфичностью
99%.

Классификационные
критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха
(Mills
J.A.,
Michei
B.A.,
Bloch
D.A.
et
al.,
1990)

  • Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  • Возраст начала болезни менее 20 лет.
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).
  • Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие
у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 87,1 % и специфичностью
87,7%.

Классификационные
критерии артериита Такаясу
(Arend
W.P.,
Michei
B.A.,
Bloch
D.A.
et
al.,
1990)

  • Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
  • Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
  • Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях.
  • Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
  • Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии
гигантоклеточного артериита
(HunderG.G.etal., 1990).

  • Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
  • Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и(или) локализации.
  • Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.
  • Увеличение СОЭ > 50 мм/час.
  • Изменения при биопсии артерии: васкулит, с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
93,5% и специфичностью 91,2%.

Микроскопический
полиангиит
(полиартериит)
— некротизирующий васкулит с небольшим
количеством или отсутствием иммунных
депозитов, поражающий преимущественно
мелкие сосуды (капилляры, венулы или
артериолы), реже артерии малого и среднего
калибра. В клинической картине доминируют
явления некротизирующего гломерулонефрита
и лёгочные капилляриты.

Пурпура
Шёнляйна-Геноха


васкулит с преимущественными
IgA-депозитами,
поражающий мелкие сосуды (капилляры,
венулы, артериолы). Типично вовлечение
кожи, кишечника и клубочков почек,
нередко сочетается с артралгиями или
артритом.

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит

васкулит
с криоглобулиниммунными депозитами,
поражающий мелкие сосуды (капилляры,
венулы и артериолы) преимущественно
кожи и клубочков почек, ассоциированный
с наличием криоглобулинов в сыворотке
крови.

Кожный
лейкоцитокластический васкулит


изолированный
кожный лейкоцитокластический ангиит
без системного васкулита или
гломерулонефрита.

Пример формулировки диагноза:

Синдром Чарга-Стросса, акт II,
бронхиальная астма,IIIступень, эозинофилия, мигрирующие
инфильтраты в обоих лёгких, ДН –II,
полипозный этмоидит, артриты, ФК –III,
ассиметричный множественный мононеврит.

Источник: https://StudFiles.net/preview/6036683/page:12/

Подробная характеристика васкулита, форм и видов заболевания

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

  1. первичные;
  2. системные;
  3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных — воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях — нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

  • гигантоклеточный артериит;
  • артериит Такаясу;
  • редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта—Олдриша).

Поражение средних сосудов:

  • узелковый полиартериит;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ассоциированный с вирусом гепатита В;
  • болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

  • кожный узелковый полиартериит;
  • лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

  • гранулематоз Вегенера;
  • микроскопический полиангиит (полиартериит);
  • синдром Чарга—Стросс;
  • синдром Бехчета;
  • васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  • первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

  • пурпура Шенляйн—Геноха;
  • пигментная пурпура Шамберга;
  • криоглобулинемический васкулит;
  • кожный лейкоцитокластический ангиит;
  • редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания.

Обратите внимание

Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

Аллергический васкулит проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов.

Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие.

Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

  • геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина.

Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности.

Важно
  1. аллергический артериолит Рутера;
  2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
  3. узелковый некротический васкулит;
  4. геморрагический лейкокластический микробид.

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

  • артериит Такаясу;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз.

Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии.

Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит).

Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии.

Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

  • подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
  • проведения иммуносупрессорного курса;
  • поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента.

На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами.

При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет.

Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии.

Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Совет

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов ( иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

  • геморрагический капилляротоксикоз;
  • аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
  • узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
  • геморрагический лейкопластический микробид Мишера — Шторка;
  • ллергический артериолит Руитера;
  • острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

  • пурпуре Шенлейна–Генохо;
  • гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
  • криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
  • наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
  • синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
  • при узелковом полиартериите;
  • при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
  • ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
  • болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф).

Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз.

Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда — ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии.

Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов.

Обратите внимание

Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к.

подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена.

Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ — один из важных методов исследования.

За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Originally posted 2014-04-08 11:37:14.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/klassifikacija-vidy-i-formy-vaskulita.html

Классификация системных васкулитов

07 Февраля в 15:34 2459 Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия. Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами.

Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

К началу 50-х годов нашего столетия был накоплен огромный клинико-морфологический материал практически по всем формам системных ангиитов, однако в широкой клинической практике термин «узелковый периартериит» служил собирательным понятием для большинства форм васкулитов. В 1952 году P.M.

Zeek предприняла попытку создания единой классификации системных васкулитов, которая явилась не только отражением существующих в то время теорий патогенеза ангиитов, но и во многом оказала влияние на последующее их изучение.

Был введен общий термин «некротизирующий васкулит», под которым подразумевалось возникновение патологических изменений как в артериях, так и венах, в развернутую стадию которых наблюдались воспалительная реакция и фибриноидный некроз во всех трех оболочках сосудов.

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)
Пытаясь выделить некротизирующий васкулит мелких сосудов, развивающийся после реакций гиперчувствительности, в отдельную нозологическую группу, отличную от классического УП, P.M.

Zeek предложила термин «васкулит гиперчувствительности». В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий).

Важно

Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца.

В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами; 2) лимфоцитарные ангииты; 3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо; 4) вторичные ангииты. Классификация, предложенная D.Alarcon-Segovia и A.L.Brown в 1964 году, принципиально не отличалась от разработанной P.M.Zeek. Вместо терминов «васкулит гиперчувствительности» и «ревматический васкулит», использовавшихся ранее, авторы предложили названия «аллергический васкулит» и «артериит при коллагеновых болезнях» с более подробной расшифровкой этих состояний. Впервые в классификацию васкулитов в качестве возможных синдромов были внесены гранулематоз Вегенера и локальные формы УП. R.D. de Shazo (1975) объединил в понятие «лейкоцитокластический васкулит» васкулит гиперчувствительности, пурпуру Шенлейна—Геноха и васкулиты при ревматических заболеваниях. В классификацию в качестве отдельной формы включен гранулематоз Вегенера. В 1976 году J.N.Gilliam и J.D.Smiley выделили классическую форму узелкового полиартериита, кожную и связанную с инфекцией вируса гепатита В. В 1978 году A.S.Fauci и соавт. под термином «васкулит гиперчувствительности» рассматривали только кожные васкулиты. Классификации васкулитов, предлагаемые впоследствии различными авторами, существенно не отличались от предыдущих и между собой [D.Alacon-Segovia,1980; R.T.McCluskey & R.Fienderg,1983; J.T.Lie,1988; D.GlScott,1989]. В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994). Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J.

Lie, 1991)

Гистологические данные Прототип Калибр пораженных сосудов
Крупные артерии Средние артерии Мелкие артерии и артериолы Вены и венулы
Гранулематозный ангиит Височный артериит, артериит Такаясу +++ +++ + +
Облитерирующий тромбангиит Болезнь Бюргера + +++ +++ +++
Некротизирующие васкулиты Узелковый периартериит +++ +++ +
Эозинофильный ангиит Синдром Чарга— Стросса + ++ +++ ++
Лейкоцитокластический васкулит Уртикарный васкулит +++ +++
Лимфоцитарный васкулит Узловатая эритема ++ +++ ++
Читайте также:  Травы при атеросклерозе: как лечить сосуды, головокружение сборами, какие травы пить нельзя

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты. Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами: Пурпура Шенлейна—Геноха Васкулит при системной красной волчанке(СКВ) и ревматоидном артрите (РА) Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезньПаранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга—Стросса Классический узелковый полиартериит (редко) Гранулематоз ВегенераНекоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные Болезнь Хортона Болезнь ТакаясуГранулематоз Вегенера

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.

T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

Васкулиты крупных сосудов Васкулиты сосудов среднего калибра Васкулиты сосудов мелкого калибра
1.Гигантоклеточный (височный) артериит 2. Артериит Такаясу 1. Узелковый полиартериит (классический) 2. Болезнь Кавасаки 1. Гранулематоз Вегенера 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Микроскопический полиангиит (полиартериит) 4. Пурпура Геиоха—Шенлейна 5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Таблица 1.7. Классификация системных васкулитов (J.T.Lie, 1994)

Первичные васкулиты Вторичные васкулиты Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра 1. Узелковый полиартериит 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Гранулематоз Вегенера III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра 1. Микроскопический полиангиит 2. Пурпура Шенлейна—Геиоха 3. Кожный лейкоцитокластический васкулит IV. Смешанные состояния 1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 2. Синдром Когана3. Болезнь Кавасаки 1. Инфекционные ангииты 2. Васкулиты при ревматических болезнях 3. Лекарственный васкулит 4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии 5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями 6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит7. Васкулиты при пересадке органов 1. Поражение сосудов при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите3. Синдром Снеддона

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.

0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2. В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии.

В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве. В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях.

На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998]. После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.

Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов. Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами.

В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача. Отмечена необоснованность включения в рубрику М31 («другие некротизирующие васкулопатии»), в подрубрики М31.

0 («гиперчувствительный ангиит»), М31.1 («тромботическая микроангиопатия») соответственно таких заболеваний, как синдром Гудпасчера и тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура. По современным представлениям, они и «смертельная срединная гранулема» (М31.2) не являются васкулитами, как таковыми.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)

М31 Другие некротизирующие васкулиты

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:

геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета

М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:

полиангиитный перекрестный (overlap) синдром кожный лейкоцитокластический васкулит Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Источник: https://medbe.ru/materials/vaskulity-i-vaskulopatii/klassifikatsiya-sistemnykh-vaskulitov/

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системные васкулиты хоть и являются достаточно редкими заболеваниями, находятся под бдительным вниманием медицины из-за своего опасного развития и осложнений, способных привести даже к летальному исходу.

Современные медикаментозные средства и технологии лечения позволяют достаточно эффективно бороться с такими болезнями, но важно не запускать их и принимать меры на ранней стадии развития.

При своевременном и адекватном лечении прогноз вполне благоприятный.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов.

 Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах.

В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Совет

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный.

Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов.

Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами.

Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты.

Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.
Читайте также:  Какие таблетки от высокого давления самые эффективные, чтобы быстро сбить ад, стабилизировать до нормы

Источник: https://varikoznet.ru/vaskulit/sistemnye-vaskulity-vidy-simptomy-lechenie.html

Системные васкулиты: классификация, симптомы и диагностика

Системные васкулиты – это группа заболеваний, которые основаны на воспалении сосудов.

Основные причины возникновения такого иммунопатологического отклонения не совсем известны медицине, но есть некоторые предположения, что болезнь может появиться как осложнение после простуды, гепатита или как наследственное заболевание. На протяжении длительного периода специалисты пытаются классифицировать его по разным признакам.

Классификация васкулитов

Системные васкулиты подразделяют на первичные и вторичные. В первом случае болезнь возникает самостоятельно, а во втором, это осложнение после другого заболевания.

В современной медицине васкулиты классифицируются по размерам поражения сосудов, локализации, прогрессированию.

Болезнь Бехчета

Васкулиты аутоиммунного происхождения, которые поражают сосуды разного размера:

  • болезнь Бехчета
  • геморрагический.
  • ревматоидный артрит или системная красная волчанка с выраженным воспалением сосудов
  • эссенциальный криоглобулинемический

Васкулиты негативно влияющие на здоровье и состояние средних и мелких сосудов, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

  • синдром Чардж-Стросса
  • узелковый полиартериит
  • микроскопический полиартериит
  • гранулематоз Вегенера
  • васкулит криоглобулинемический

Болезнь Кавасаки, этот васкулит поражает только сосуды средних размеров и происходит по причине наличия органоспецифических антител.

Симптомы

Симптомы системного васкулита зависят от степени поражения сосудов и вида болезни. Заболевание проявляется геморрагической сыпью и отмиранием некоторых участков кожи. Если патология распространилась на суставы и мышцы, то тогда появляются боли в области поражения. Также системные васкулиты могут стать причиной:

Инфаркт

К общим симптомам васкулита можно отнести:

  • лихорадочное состояние
  • высыпания на коже
  • мраморные пятна
  • цианоз (синюшность) конечностей
  • болевые ощущения в области мышц
  • полиневрит
  • судороги, проявляющиеся часто в состоянии покоя

Васкулит у детей

Детские васкулиты проявляются синдромом Кавасаки, в этом случае наблюдаются следующие симптомы:

  • лихорадочное состояние
  • конъюнктивит
  • шелушение кожи
  • сыпь
  • отечность

Патология поражает язык, губы с внутренней стороны. Если воспаление переходит на коронарные артерии, то васкулит этой формы может привести к инфаркту и аневризмам.

Гигантоклеточный артериит

Этот тип заболевания проявляется:

  • разрушением позвоночных, височных, сонных артерий
  • головными болями
  • отечностью в районе виска
  • нарушается зрение
  • проявляются неврологические процессы

Источник: http://VseLekari.com/bolezni/heart/sistemnye-vaskulity-klassifikatsiya.html

Классификация васкулита — системного, у детей

Под термином «васкулиты» в современной медицине объединена большая группа патологий, которые сопровождаются процессами воспаления в сосудах разного калибра.

Возникать заболевания могут под действием множества факторов. Встречается, например, даже васкулит аллергической природы.

В сегодняшней классификации можно выделить:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

  • первичные;
  • системные;
  • вторичные.

Если речь идет о первичном вскулите, то имеется в виду самостоятельно заболевание с характерными симптомами. В случае с вторичными разновидностями патологии воспаление в сосудистом русле – это итог какого-либо первичного заболевания (опухолевый процесс, токсическое воздействие на организм и др.).

Системный васкулит относится к первичной форме, однако, выделяется в отдельную категорию и имеет несколько классификаций.

Классификация системного васкулита может отражать его патогенез, происхождение, тип, характер поражения сосудов, размер сосудов.

Обратите внимание

На сегодняшний день можно выделить три больших группы васкулитов по поражению сосудов.

Здесь учитывается именно диаметр сосуда:

К крупным сосудам Стоит отнести аорту с ее основными ветвями, которые обеспечивают кровью основные органы.
К средним сосудам Будут относиться артерии из группы висцеральных, к которым причисляют, например, почечную, кишечную и сердечную артерии.
К мелким сосудам Относят все артерии низшего порядка, также называемые артериолами.

Исходя из этой классификации сосудов, стоит выделить три основных вида васкулитов.

Васкулиты, поражающие крупные сосуды:

Артериит гигантоклеточного типа или височный Гранулематозное поражение аорты, а особенно ветвей сонной артерии, находящихся вне черепа, наиболее часто заболеванию подвержены люди старше 40, поражается при этом височная артерия, болезнь ассоциируют с полимиалгией.
Синдром Такаясу Воспалительные процессы в аорте гранулематозного характеры, патология распространена среди пациентов младше 40 лет.

Васкулиты, поражающие мелкие сосуды:

Гранулематоз Вегенера Воспалительные процессы, поражающие дыхательные пути, в основном гранулематозного характера, сосуды мелкого и среднего калибра поражаются васкулитом с некротизирующим эффектом, отмечается гломерулонефрит некротизирующего типа.
Синдром Чарджа-Стросса Воспалительные процессы гранулематозного типа в этом случае также поражают дыхательные пути, а некротизирующий васкулит распространяется в мелких и крупных сосудах, есть астма и повышен показатель эозинофилов крови.
Полиангиит микроскопического типа (панартериит) Васкулит некротизирующего характера в мелких сосудах, при этом есть незначительные отложения иммунных комплексов, артериит некротизирующего типа в мелких и крупных сосудах, гломерулонефрит также некротизирующего типа, поражение капилляров дыхательной системы – капиллярит.
Болезнь Шенлейна-Геноха Васкулитное поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных комплексов IgA, отмечается поражение кожных покровов, клубочков почек, ЖКТ, есть артрит или артралгия.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулитное поражение мелких сосудов, отложения криоглобулина и криоглобулин в сыворотке крови, поражение кожных покровов и клубочков почек.
Кожный лейкоцитокластический ангиит Ангиит кожи лейкоцитокластического типа, при этом системный васкулит или гломерулонефрит отсутствуют.

Васкулиты, поражающие средние сосуды:

Узелковый панартериит Воспалительные процессы некротизирующего характера, поражающие средние сосуды, при этом мелкие сосуды, капилляры и венулы сохранены, не наблюдается гломерулонефрит.
Болезнь Кавасаки Артериит, поражающий сосуды всех калибров, особенно его развитию подвержены дети.

Все васкулиты первичного характера – это заболевания аутоиммунной природы. Также при этом типа патологии часто отмечается полиартрит несимметричного типа.

Классификация часто встречающихся форм васкулита

Классификация васкулита позволяет выделить несколько форм, которые встречаются наиболее часто.

К ним относят:

  • геморрагический;
  • аллергический;
  • поверхностный;
  • глубокий.
Геморрагический васкулит Особенно распространен среди детей в возрасте 4-12 лет и запускается перенесенными недавно ОРВИ, ангиной и другими подобными заболеваниями, имеет аутоиммунную природу, поражаются капилляры кожного покрова, почек, ЖКТ, суставов.
Аллергический васкулит
  • Развивается из-за воздействия на сосуд инфекционно-токсического фактора. Требует тщательных диагностических мероприятий и в основном проявляется в поражениях кожных сосудов.
  • Для аллергической формы патологии не выявлено прямой связи с полом и возрастом пациентов, однако считается, что дети до 14 чаще болеют васкулитом с геморрагиями, а мужчины дерматозом Шамберга.
Поверхностный васкулит При нем поражаются мелкие сосуды.В эту группу заболевания входят:

  • геморрагический васкулит;
  • гемосидерозы.

При гемосидерозах в эндотелии, капиллярах и прекапиллярах откладывается гемосидерин – пигмент, образующийся после распада гемоглобина. Клиническая картина характеризуется появлением сосудистых звездочек, желтоватых пятен, мелких высыпаний петехиального типа. Сыпь может сопровождаться зудом.

Системные

Под системными васкулитами понимают полное разрушение сосудов, из-за которого в дальнейшем страдает орган или ткань, так как к нему прекращается поступление крови, то есть развивается ишемия.

К патологиям системного характера относят:

Васкулиты системного характера поражают не только кожные покровы, но и внутренние органы, а также глазную сетчатку.

Для диагностики патологии проводят следующие мероприятия:

  • висцеральная ангиография;
  • ряд лабораторных тестов;
  • биопсия.

В терапии основной задачей врача является снижение поражения внутренних органов и достижение ремиссии заболевания. Используют для этого препараты цитостатического ряда, глюкокортикоиды, лекарства с действием на сосуды.

Иногда врачи встречаются с развитием кожного синдрома, при котором отмечается язвенно-некротический васкулит с поражением кожных покровов.

Мышечная ткань может давать знать о поражениях через миалгии, артралгии и артриты, в то время как при поражении периферической нервной системы можно столкнуться с мононейропатиями и полиневропатиями.

Системный васкулит может проявляться инфарктом, поражениями сетчатки, внутренних органов.

В терапию обязательно должны включаться следующие этапы:

  • должен быть подавлен чрезмерный иммунный ответ;
  • проводят курс иммуносупрессии;
  • при достижении ремиссии ее необходимо поддерживать.
Узелковый
  • Узелковый васкулит считается разновидностью аллергического. При этом отмечаются общее тяжелое состояние пациента и изъязвления кожных покровов с узелковыми изменениями.
  • Важно отличать узелковый васкулит некротического типа от туберкулеза кожи.
Уртикарный
  • В случае уртикарного васкулита происходит поражение венул кожи. При этом отмечается появление специфического для этого типа патологии высыпания, которое внешне может напоминать крапивницу, но при этом дольше заживает и может сопровождаться болями в суставах.
  • Считается одной из самых распространенных форм патологии, встречается в основном у лиц, чей возраст превышает отметку в 30 лет. Не имеет специфической терапии, поэтому назначения могут сильно разниться от пациента к пациенту.
Криоглобулинемический
  • Криоглобулинами называют фракцию иммуноглобулинов, которая растворяется при воздействии высоких температур.
  • О криоглобулинемическом васкулите говорят тогда, когда в сосудах откладывается криоглобулин. Поражаются в основном мелкие сосуды.
  • Стоит отметить, что наличие криоглобулина в сыворотке крови не всегда сопровождается васкулитом, как не всегда васкулит криоглобулинемического типа не всегда сопровождается содержанием криоглобулина в плазме крови.

Поверхностные

При поверхностных типах васкулитов основными местами поражения является кожа конечностей и лица.

К этому типу заболевания можно отнести следующие патологии:

  • капилляротоксикоз геморрагического типа;
  • ангиит Роскама с аллергической диссеминацией;
  • васкулит Вертера-Дюмлинга узелково-некротического типа;
  • микробид Мишера-Шторка геморрагически-лейкопластического типа;
  • артериолит Руитера аллергической формы;
  • парапсориаз Мухи-Габерманна вариолиформного острого типа.

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит обычно сопровождает какие-либо другие патологии. Например, он может встречаться:

  • при полиартериите узелкового типа;
  • из-за приема некоторых лекарств;
  • при ревматоидном артрите;
  • при системной красной волчанке и др.

Отдельные патологии

Васкулиты могут выступать, как отдельные патологии:

Ретиноваскулит При этом заболевании поражаются сосуды глаза, находящиеся близко к сетчатке, зрительному нерву и диску. При патологии отмечается появление помутнения сетчатки.
Тромбоваскулит
  • Характеризуется ограниченностью воспалительных процессов и появлением тромбоза в месте воспаления. Часто сопровождает инфекционный процессы, протекающие в организме.
  • Чаще всего тромбоваскулит приводит к развитию тяжелых осложнений, начиная от склероза места поражения и заканчивая образованием и последующим разрастанием аневризмы.
Ревмоваскулит
  • Этот тип васкулита распространен среди людей моложе 25 лет. При ревмоваскулите поражаются сосуды мозга, особенно ветви средней мозговой артерии или сосуды, обеспечивающие кровью мозжечок.
  • По клинической картине эта патология может напоминать инсульт, однако проявления в каждом случае могут значительно отличаться.
Церебральный васкулит Васкулит церебрального типа особенно часто встречается у лиц старше сорока и сожжет иметь психические и неврологические проявления.

Патология сложно лечится и диагностируется. Ведущим методом в диагностике является МРТ-исследование.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/klassifikacija-vaskulitov.html

Ссылка на основную публикацию