Кардиомиопатия у детей (дилатационная, гипертрофическая, метаболическая, рестриктивная, вторичная): симптомы, холтер, лечение

Особенности вторичной кардиомиопатии и ее лечение

Кардиомиопатия – это общий термин, характеризующий ряд заболеваний сердечно-сосудистой системы, основным клиническим проявлением которых является патологическое изменение миокарда, выявляющееся во время диагностических процедур. Вторичная кардиомиопатия развивается в качестве осложнения или реакции организма на какое-либо заболевание.

Виды поражения миокарда

В современной кардиологии выделяют три вида патологического поражения миокарда:

Что приводит к развитию заболевания?

В большинстве случаев специалисты не могут назвать точные причины развития данной патологии, однако выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые приводят к вторичной кардиомиопатии:

Советуем почитать статью:

Причины пороков сердца у новорожденных

  • Перенесенные вирусные и инфекционные заболевания;
  • Частые стрессы;
  • Употребление матерью спиртных напитков в период кормления ребенка грудью;
  • Злоупотребление некоторыми лекарственными препаратами;
  • Тяжелые пищевые отравления, обильная рвота и диарея;
  • Сахарный диабет;
  • Поражения почек;
  • Системные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и прочее).

Вторичная кардиомиопатия у детей характеризуется диффузным поражением сердечной мышцы в результате нарушения функционирования ферментных систем, участвующих во внутриклеточном обмене веществ. Нарушения метаболизма в миокарде приводит к нарушению функционирования миофибрилл (мышечных волокон миокарда), что вызывает ослабление сократительной способности сердечной мышцы.

Как распознать кардиомиопатию у ребенка?

В большинстве случаев кардиомиопатии у детей протекают без выраженных клинических проявлений, однако при отсутствии адекватной медицинской помощи и прогрессировании патологии возможно появление нарушения сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Чаще всего патология выявляется совершенно случайно во время диагностических исследований или обращений к врачу за консультацией.

Кардиомиопатия у новорожденных детей может быть обусловлена длительным кислородным голоданием плода внутриутробно, тяжелой асфиксией (удушьем) в родах, родовыми травмами, перенесенными матерью в период беременности инфекционными заболеваниями.

Методы диагностики

В современной кардиологии основным методом диагностики кардиомиопатий всех видов является УЗИ сердца. Правильный диагноз специалист поставит уже во время первичного обращения.

Метод ЭКГ также является широко распространенным при диагностике патологий сердца, однако с его помощью не всегда возможно выявить дилатационную кардиомиопатию.

Обратите внимание

При рентгенологическом исследовании этот вид кардиомиопатии определяется только увеличением сердца.

Лабораторные методы диагностики включают в себя анализы крови и мочи и проводятся с целью контроля эффективности терапии и оценки водно-солевого баланса в организме ребенка.

Лечение

Независимо от диагностированной формы кардиомиопатии, основными принципами терапии является устранение сердечной недостаточности и профилактика развития осложнений.

Важно во время лечения следить за показателями артериального давления: снижение его проводится при помощи ингибиторов.

Дозировку лекарственных препаратов определяет врач, в зависимости от массы тела ребенка, его возраста и индивидуальных особенностей организма.

Прогноз патологии в целом благоприятный, при условии, что родители своевременно обратились к врачу, соблюдают все рекомендации и не подвергают ребенка стрессовым ситуациям и тяжелым физическим нагрузкам.

Источник: https://serdec.ru/bolezni/osobennosti-vtorichnoy-kardiomiopatii

Кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатии — это группа заболеваний сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией и проявляющееся кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца

Этиология заболевания

не изучена.

Патогенез

Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой из форм кардиомиопатий.

При дилатационной кардиомиопатии резко уменьшается фракция выброса, что вызывает выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате возникает систолическая недостаточность сердца. Вследствие этого формируется гипертензия в малом круге кровообращения.

Дилатация полостей сердца обусловливает появление относительной недостаточности клапанов сердца, особенно митрального клапана, что вызывает формирование обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие и в итоге усугубляет легочную гипертензию.

Гипертензия в малом круге приводит к повышению давления в правом желудочке и его дилатации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, а затем появляется застой в большом круге кровообращения.

Важно

При симметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма, которые могут приводить к летальному исходу.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание в полость левого желудочка гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки его с формированием так называемого двухкамерного желудочка по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.

При рестриктивной форме кардиомиопатии основным патогенетическим моментом является ограничение эластичности стенок полостей сердца, с чем связаны недостаточное их растяжение в диастолу и низкое заполнение кровью в систолу, что приводит к снижению сердечного выброса и формированию застоя в большом круге кровообращения.

Классификация

Различают несколько классификаций кардиомиопатий, основными из которых являются по этиологии:

1. С первичным вовлечением миокарда:

1) идиопатические;

2) семейные;

3) неизвестной этиологии.

2. С вторичным вовлечением миокарда:

1) инфекционные;

2) метаболические;

3) наследственные;

4) дефицитные;

5) болезни соединительной ткани;

6) инфильтраты и гранулемы:

а) амилоидоз;

б) саркоидоз;

в) злокачественные новообразования;

г) гемохроматоз;

7) нейромышечные заболевания;

8) интоксикации:

а) алкоголь;

б) радиация;

в) лекарственные препараты;

9) заболевания сердца, связанные с беременностью.

Более распространенной является классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, или конгестивная, кардиомиопатия) характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

2. Гипертрофическая кардиомиопатия:

1) диффузная (симметричная) гипертрофическая кардиомиопатия — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого, реже правого желудочка, так называемая идиопатическая гипертрофия миокарда (необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия); характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости;

2) асимметричная гипертрофия миокарда, проявления которой зависят от локализации процесса:

а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; так называемая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия;

Совет

б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка — верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия.

3. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок полостей сердца с выраженным уменьшением диастолического объема желудочков.

Клиника

Кардиомиопатии длительное время ничем себя не проявляют, поэтому больные обращаются к врачу уже с кардиомегалией.

Дилатационная кардиомиопатия

чаще впервые обнаруживается в возрасте 30—40 лет, реже наблюдается у детей и пожилых лиц. Заболевание может прогрессировать медленно и быстро.

При медленном течении длительное время существуют только кардиомегалия и изменения ЭКГ, а затем постепенно присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

При быстропрогрессирующем течении через несколько месяцев после появления первых жалоб развиваются выраженные нарушения кровообращения, приводящие больного к смерти в течение 2—5 лет.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется преимущественно симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, различными аритмиями (чаще постоянной формой мерцательной аритмии) и связанными с ними тромбоэмболиями.

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, что проявляется одышкой и сердцебиением. Быстро присоединяются симптомы сердечной астмы.

Прогрессирует недостаточность кровообращения по большому кругу в виде появления отеков на нижних конечностях, асцита, увеличения печени, набухания шейных вен. Пульс частый, малого наполнения, аритмичный.

Пальпаторно верхушечный толчок сердца разлитой, слабый, иногда не определяется.

Перкуторно определяется выраженное расширение границ относительной тупости сердца во все стороны.

Обратите внимание

Аускультативно I сердечный тон ослаблен, выслушивается систолический шум, характерный для митральной и трикуспидальной недостаточности, может определяться ритм галопа. Над легкими выслушиваются жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные в нижних отделах легких (при вертикальном положении больного).

На рентгенограмме сердце увеличено, шаровидной формы. На ЭКГ — различные нарушения ритма: мерцательная аритмия, желудочковая экстрасистолия, различные виды блокад

Иногда отмечается патологический зубец Q, свойственный инфаркту миокарда. При биохимическом анализе крови отмечаются гипокалиемия, билирубинемия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

встречается у лиц любого возраста. Клиническая картина зависит в основном от преимущественной локализации гипертрофических изменений миокарда, которые определяют гемодинамические нарушения и вероятность развития тяжелых аритмий.

Верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии может протекать практически бессимптомно и обнаруживается случайно по изменениям ЭКГ в виде отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях.

При диффузной гипертрофической кардиомиопатии субъективные признаки заболевания также длительное время отсутствуют. Значительно раньше возникают изменения ЭКГ и увеличение размеров сердца (кардиомегалия).

Больных начинают беспокоить одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость, иногда боли в груди уже при формировании сердечной недостаточности.

До этих признаков возможны нарушения ритма в виде, как правило, желудочковой тахикардии и экстрасистолии, мерцательной аритмии.

Верхушечный толчок сильный, локализованный. Перкуторно определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости за счет значительной гипертрофии левого желудочка.

Аускультативно у некоторых больных определяется систолический шум у основания сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

протекает с преимущественными признаками правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления.

Правожелудочковая недостаточность проявляется ранним возникновением периферических отеков, асцита. Печень при этом увеличена, плотная, одновременно может отмечаться увеличение селезенки.

Важно

Пальпаторно верхушечный толчок может быть ослаблен или не определяться. За счет преимущественного увеличения предсердий возможно смещение вверх верхней границы относительной тупости сердца. При рентгенологическом исследовании определяется кардиомегалия.

На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, признаки перегрузки правых отделов сердца и левого предсердия, часто выявляются блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения атриовентрикулярной проводимости.

Осложнения

Возможно развитие сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости.

Диагностика

Подозрение на кардиомиопатию возникает при обнаружении у больного кардиомегалии, особенно сопровождающейся нарушениями ритма и симптомами сердечной недостаточности. Но поставить окончательный диагноз можно только после применения специальных методов исследования (эхокардиографии в разных режимах, иммунологических, биохимических и гистологических методов).

Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании рентгенологического исследования, электрокардиографии и ангиографии.

Основной метод диагностики кардиомиопатии — эхокардиография, которая позволяет выявить увеличение левого желудочка, расширение остальных полостей сердца, определить толщину стенки левого желудочка.

Может быть проведена биопсия миокарда, которая выявит гибель клеток сердечной мышцы и замещение этих участков соединительной тканью (склероз сердечной мышцы).

Рестриктивная кардиомиопатия ставится на основании данных ЭКГ и эхокардиографии (наблюдается утолщение стенок обоих желудочков и увеличение предсердий в сочетании со снижением вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ), результатов биопсии миокарда и катетеризации сердца (происходит повышение давления наполнения правого и левого желудочков).

Читайте также:  Аневризма сердца: операция по удалению, прогноз, возможно ли жить без операции по избавлению от аневризмы левого желудочка

Рентгенологически могут быть нормальные размеры сердца.

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии ставится на основании характерных изменений ЭКГ, эхокардиографии и катетеризации сердца.

Изменения при кардиомиопатиях не являются специфическими.

Лечение

До развития осложнений больные с кардиомиопатиями состоят под диспансерным наблюдением кардиолога и участкового терапевта и проходят амбулаторное лечение, которое было назначено в стационаре, где установлен диагноз кардиомиопатии.

Показаниями к экстренной госпитализации больных с кардиомиопатиями являются некупируемые пароксизмы тахикардии, мерцательной аритмии, опасные варианты желудочковой экстрасистолии, возникновение отека легких, тромбоэмболии по малому и большому кругу кровообращения.

Больные с тяжелой сердечной недостаточностью периодически планово госпитализируются для коррекции проводимого лечения.

Лечение кардиомиопатий преимущественно симптоматическое.

Совет

Чаще всего лечение направлено в основном на устранение или уменьшение выраженности сердечной недостаточности, коррекцию нарушений сердечного ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений.

При дилатационной кардиомиопатии для лечения сердечной недостаточности больным показан постельный режим с максимальным ограничение физической нагрузки.

Больным на 3—4 недели назначают постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания.

Назначают также диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, что стимулирует обменные процессы в миокарде.

Применяют негликозидные кардиотоники (добутамин, амринон и др.). Основным звеном в лечении сердечной недостаточности у таких больных является применение периферических вазодилататоров в различных комбинациях в сочетании с диуретиками.

При гипертрофической кардиомиопатии применяются те же препараты, что и при дилатационной, за исключением анаболических стероидов.

Проводят активную антиаритмическую терапию с назначением β-адреноблокаторов (пропранолол в широко варьирующихся дозах, от 20—40 мг в сутки и выше) и антагонистов кальция (верапамил до 400 мг в сутки). При желудочковых аритмиях назначают амиодарон (кордарон) по 0,2 г 3 раза в сутки.

Профилактика

кардиомиопатий не разработана.

Источник: https://sisibol.ru/practice/10.shtml

Дилатационная кардиомиопатия: лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностика

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это патология миокарда, которая характеризуется растяжением (дилатацией) полости желудочков, без увеличения толщины их стенок.

На фоне болезни ухудшается сократительная способность сердца, развиваются признаки сердечной недостаточности застойной формы, прогрессирует тромбоэмболия, нарушается сердечный ритм.

Риск внезапного смертельного исхода при дилатационной кардиомиопатии очень высок, поэтому терапия включает обширный список лекарственных средств.

Особенности болезни

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин.

Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них.

Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

  • Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
  • Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий.

Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, аритмии.

Обратите внимание

Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

  1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
  2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП злоупотребляли алкоголем. К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
  3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
  4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
  5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только вирусного миокардита, но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Развитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

  • Отеки ног;
  • Быстрая утомляемость;
  • Неритмичное сердцебиение;
  • Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
  • Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
  • Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • Сухой кашель.

Иногда больные так же испытывают ангинозные боли из-за приступов стенокардии, но такое случается лишь в 10% случаев. Асцит, ощущение тяжести и отеки тоже наблюдаются только в случаях, когда к патологии присоединяются застойные явления.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе ишемическим инсультом, вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование.

Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы.

Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, набухание шейных вен, тахикардия, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

  1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
  2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
  3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, гипертрофию или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
  4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
  5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
  6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

Далее мы поговорим о том, какие стандарты лечения предполагает дилатационная кардиомиопатия.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Лечение

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений.

Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г).

Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Как и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

  • Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
  • Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
  • Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
  • Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
  • При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов.

При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови.

Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

  • Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
  • Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
  • Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
  • Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
  • Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.
Читайте также:  Триамтерен: применение препарата, побочные эффекты, механизм действия калийсберегающего диуретика, аналоги

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития сердечной недостаточности.

Осложнения

Среди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

  • Нарушения проводимости сердца.
  • Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
  • Хроническая сердечная недостаточность, при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
  • Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Прогноз

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Еще более детально об особенностях такого недуга как дилатационная кардиомиопатия расскажет следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/dilatatsionnaya.html

Кардиомиопатия

Чаще всего болезни сердца становятся следствием воспаления, опухоли или поражения сосудов. Во многих случаях, когда причина сердечной патологии слишком размыта или не может быть установлена, ставится диагноз «кардиомиопатия».

Речь идет о целой группе заболеваний, поражающих людей независимо от возраста и пола, которая была классифицирована и достаточно изучена только к 2006 году. Сейчас разработаны эффективные методы диагностики и лечения различных видов кардиомиопатии.

Новейшие технологии в данной сфере применяет и Центр патологии органов кровообращения CBCP.

Что такое кардиомиопатия сердца?

Это группа поражающих миокард заболеваний с неясными причинами. Чтобы поставить диагноз, необходимо удостовериться в отсутствии врожденных пороков сердца, клапанов, сосудов, артериальной гипертонии, перикардита и др.

В зависимости от типа поражения сердечной мышцы классифицируют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную формы данного заболевания. Классификация зависит от особенностей нарушения кровообращения в сердце.

На качественном оборудовании все типы кардиомиопатии диагностируются уже на начальном этапе.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

  • Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
  • Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
  • Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей.

Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии.

К таковым относят:

  • накопление клетками различных патологических включений;
  • лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
  • алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
  • нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
  • неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
  • длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ. 

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

  • При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
  • Появляется длительная ноющая боль в груди.
  • Заметны слабость, головокружение.
  • Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением.

Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Классификация кардиомиопатий и прогнозы

Как сказано выше, выделяют 2 основных типа кардиомиопатии – первичную и вторичную. В свою очередь, первичная патология классифицируется следующим образом:

  • При дилятационной полости сердца расширяются, нарушаются систолическая функция, сердечный выброс и развивается сердечная недостаточность. Данный вид еще называют «ишемическая кардиомиопатия».
  • При гипертрофической стенка желудочков утолщается на 1,5 см и более. В зависимости от характера поражения, различают симметричную и асимметричную, обструктивную и необструктивную формы.
  • Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной. Форма зависит от характера нарушений сократительной функции сердечной мышцы, которые приводят к недостатку объема крови в камерах органа.
  • Аритмогенная дисплазия – явление нечастое и вызывается крупными отложениями жира, приводящими к аритмии. Эту патологию еще называют болезнью Фонтана.

Вторичная кардиомиопатия сердца классифицируется в зависимости от вызвавших ее причин:

  • алкогольная;
  • диабетическая;
  • тиреотоксическая;
  • стрессовая.

Как ясно из самих названий, причинами данных форм болезни являются алкоголь, сахарный диабет или ожирение, патологии щитовидной железы или стрессы.

Первичная кардиомиопатия сердца

При данном виде заболевания увеличиваются полости сердца, а сократительная способность мышцы снижается. Причины в ряде случаев могут быть не установлены вовсе.

Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:

  • изменения на генетическом уровне;
  • различные сбои иммунной системы;
  • интоксикации и инфекции.

В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.

Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности.

Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.

При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.

В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

  • При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.
  • Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.
  • Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.
  • Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов.

Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Читайте также:  Синдром фредерика: клиника, показания на экг, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид в медицинской практике встречается достаточно редко, поэтому мало изучен. В данном случае стенки миокарда становятся чересчур жесткими, не растягиваются и теряют способность к переходу в стадию расслабления.

При этом не наблюдается утолщения стенок миокарда или увеличения желудочка, как при других видах кардиомиопатии сердца.

Растяжимость сердечных мышц снижается. В организме начинает задерживаться избыточная жидкость. Вследствие этого кислород вместе с кровью хуже и в недостаточном количестве поступает в левый желудочек.

Важно

Патология приводит к нарушению общего кровообращения, плохому снабжению кровью различных органов.

Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ.

Диагностика затруднительна, так как патология проявляет себя уже в стадии, когда развивается сердечная недостаточность с ее типичными симптомами. Именно по этой причине далеко не всегда лечение начинается вовремя, поэтому прогноз в ряде случаев может быть не слишком оптимистичным.

Для диагностики наиболее ценной является информация, полученная в процессе УЗИ сердца (эхокардиографии). При лабораторных исследованиях в крови могут обнаруживаться эозинофилы (белые клетки), отложения во внутренних органах амилоида (комплекса белка и углевода).

Аритмогенная кардиомиопатия

Эту кардиомиопатию также называют правожелудочковой – из-за специфического расположения патологических изменений. Она развивается, в основном, на фоне брадикардии, тахикардии или других видов хронической аритмии. Заболевание достаточно редкое, его частота составляет 1:5000 всех случаев кардиомиопатии сердца, а причины медицине до конца не ясны.

Патология состоит в том, что миокард правого желудочка постепенно замещается жиром или соединительной тканью. В редких случаях может частично поражаться и левый желудочек, при этом межжелудочковая перегородка остается здоровой.

Этот вид патологии также зачастую носит семейный характер, может наследоваться ближайшими родственниками и проявляться уже в подростковом возрасте.

Существует своя классификация аритмогенной кардиомиопатии:

  • заболевание в чистой форме;
  • болезнь Naxos, сопровождающаяся злокачественной желудочковой аритмией;
  • венецианская форма с вовлечением левого желудочка и проявлением в детском возрасте;
  • болезнь Поккури с изменениями в ЭКГ;
  • доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы;
  • аномалия Уля с полным отсутствием мышечных волокон в миокарде;
  • бивентрикулярная дисплазия с поражением обоих желудочков;
  • дисплазия с осложнением в виде миокардита.

Большинству пациентов при своевременно начатом лечении предстоит пожизненный контроль кардиолога с медикаментозной терапией.

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

  • Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.
  • Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.
  • Токсическая — ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.
  • Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.
  • Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Осложнения

  • Основными являются сердечная недостаточность и аритмии в их явных клинических проявлениях.
  • При расширении стенок желудочка перестают нормально работать сердечные клапаны.
  • Из-за большого скопления жидкости в тканях и внутренних органах (легких) появляются отеки.
  • Эмболия (образование кровяных сгустков и тромбов) – чрезвычайно опасное осложнение, приводящее к инфаркту и инсульту.
  • Внезапная остановка сердца – наиболее сложное следствие кардиомиопатии, которое при отсутствии своевременных реанимационных действий имеет летальный характер.

Для того чтобы прогноз был максимально оптимистичным, следите за образом жизни, питанием. А чтобы избежать негативных последствий, как можно чаще посещайте квалифицированного кардиолога и проходите диагностику на современном оборудовании.

Источник: http://www.cbcp.ru/bolezni/kardiomiopatia.php

Кардиомиопатия у детей: почему возникает и что делать?

Кардиомиопатия у детей – это обширная группа невоспалительных заболеваний сердечной сумки с преимущественными изменениями мышечной ткани. Болезнь не связана с поражением клапанов, артериальной или легочной гипертензией.

Наблюдаются острое (на протяжении нескольких недель), подострое и хроническое (на протяжении многих месяцев) течение болезни. На ранних этапах болезни назначается консервативное лечение, при его неэффективности и выраженных нарушениях работы сердца показана пересадка сердца.

Возможные причины и механизм развития

Точные причины, вызывающие развитие кардиомиопатии, до конца не изучены. У многих детей имеет место сочетанное действие нескольких факторов. Современная детская кардиология выделяет следующие варианты кардиомиопатии:

  • идиопатические (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, дисплазия правого желудочка)
  • специфические (инфекционные, метаболические, при системных поражениях соединительной ткани всего организма, токсические)
  • неклассифицируемые (редко встречающиеся идиопатический миокардит Фидлера и фиброэластоз миокарда).

В основе данного заболевания вне зависимости от возраста ребенка лежит глубокое нарушение всех метаболических процессов тканей сердечной сумки.

В результате нарушения белкового, углеводного, минерального обмена отмечаются дистрофические процессы преимущественно мышечной ткани (миокарда), реже перикарда и эндокарда (внешней и внутренней оболочки сердечной сумки).

Именно эти необратимые изменения приводят к растяжению и снижению эластичности сердца и нарастающей сердечной недостаточности.

В возникновении кардиомиопатии значительный вес принадлежит наследственным факторам, нередки случаи семейного заболевания. У новорожденных ведущая роль в развитии кардиопатии принадлежит генетическим аспектам, внутриутробной патологии (асфиксия, гипоксия, сепсис), тяжелым системным заболеваниям (патология крови или эндокринной системы), врожденным аномалиям сердечной сумки.

У детей старше одно года более важное значение в развитии кардиомиопатии принадлежит нарушениям ритма, различным инфекционным заболеваниям, генетической предрасположенности. У подростков кардиопатия может возникать на фоне быстрого роста, избыточных физических и эмоциональных нагрузок.

Особенности клинического течения

Гипертрофическая кардиомиопатия

Основными признаками являются увеличение левого желудочка с обструкцией (иногда без нее) с постепенным ухудшением сократительной способности сердца. Другими признаками именно этой формы болезни являются нарушения сердечного ритма (что может быть расценено как признак артериальной гипертензии) и частые обморочные состояния. Сердечная недостаточность развивается редко.

Коварство этого варианта кардиопатии заключается в длительном бессимптомном течении. Внезапный обморок и последующая внезапная смерть ребенка могут быть единственным признаком болезни. Такой вариант течения возможен в любом возрасте ребенка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Особенностью этого вида кардиопатии является значительное уменьшение эластичности мышечной ткани сердца и постепенное течение болезни. Снижение сократительной способности миокарда приводит к медленному нарастанию симптомов сердечной недостаточности.

У совсем маленького ребенка отмечаются задержка развития, вялость и прогрессирующая слабость, синюшность лица и конечностей при плаче или другом физическом усилии.

Совет

У детей более старшего возраста отмечается склонность к спокойным играм, отсутствие желания поиграть в подвижные игры, нарастающая при физической нагрузке одышка и посинение конечностей.

Подросток может жаловаться на ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца и сердцебиение, нарастающую слабость и постоянную усталость.

Дилатационная кардиомиопатия

Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Может быть финальной стадией других заболеваний сердца, например таких, как детский миокардит. Отмечается выраженное расширение всех сердечных камер. Течение болезни постепенное.

У маленьких детей характерными признаками являются плохая прибавка массы тела, сложность во время кормления (ребенок плохо сосет, часто прерывается ввиду нехватки воздуха). В старшем возрасте доминируют признаки застойной сердечной недостаточности: слабость и постоянная усталость, не соответствующие нагрузке, отеки ног и живота (асцит), одышка (особенно в ночное время) и влажный кашель.

Именно для этого варианта кардиопатии типично возникновение тромбоэмболических осложнений. Образовавшийся на стенках сердечной сумки тромб может оторваться и закупорить любой сосуд в организме ребенка. Вследствие этого может развиться инсульт, инфаркт почки или легкого.

Один из вариантов этой формы кардиомиопатии у детей – это ишемическая. Недостаточность кровоснабжения самого миокарда (ишемия) возникает вследствие продолжительных и глубоких метаболических нарушений, необратимых изменений сосудистой сетки.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней.

Например, дистрофические изменения миокарда отмечаются при сахарном диабете, ожирении, тиреотоксикозе, феохромацитоме, злокачественных новообразованиях, системных коллагенозах.

Симптомы поражения сердечной сумки неспецифичны, на первый план выходят признаки основного заболевания.

Общие принципы диагностики

В процессе профилактического медицинского осмотра могут быть выявлены увеличение размеров сердца и выраженные метаболические нарушения на ЭКГ (это главный признак миокардиодистрофии).

Для установления окончательного диагноза необходимы такие специальные исследования:

  • эхокардиография для изучения сократительной способности, строения и функционального состояния сердечных камер;
  • доплерография для изучения состояния крупных сосудов;
  • пункционная биопсия сердечной сумки, сцинтиграфия, позитронная эмиссионная томография для оценки степени дистрофии миокарда.

Доктор обращает внимание

Консервативное лечение заключается в использовании препаратов, улучшающих метаболические процессы (витамины, анаболики). При рано начатом лечении возможно обратное развитие болезни.

В случае сердечной недостаточности терапия направлена на устранение отеков и облегчения работы сердца (гликозиды, диуретики). При значительных изменениях сердечной сумки показана операция по трансплантации сердца.

Кардиомиопатия у детей поддается лечению только при ранней диагностике и правильном тщательном лечении.

Видео к статье

01.02.2016 Доктор деток

Источник: https://doktordetok.ru/kardiolog/kardiomiopatiya-u-detey.html

Ссылка на основную публикацию