Дренаж легочных вен (аномальный, тотальный, частичный): у новорожденных, у детей, эхокардиография, операция

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

  • синдром ятагана
  • одышка
  • сердцебиение
  • цианоз
  • кардиомегалия
  • недостаточность кровообращения
  • аритмии
  • парадоксальная эмболия
  • посткардиотомный синдром
  • тампонада сердца

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана – инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.

), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% – по аутопсийным [1]. Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

  • супракардиальный;
  • интракардиальный;
  • инфракардиальный;
  • смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/chastichnyj-anomalnyj-drenazh-legochnykh-ven-chadlv_13908/

Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Главная » УЗИ сердца » 2017 » Октябрь » 3 » Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

На эхокардиографии аномальный дренаж легочных вен (AДЛВ) устанавливается, когда некоторые или сразу все легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием. При этом, если только некоторые вены аномально соединяются, то состояние на УЗИ сердца описывают как частичный АДЛВ, а если все вены аномально впадают не в левое предсердие, то устанавливается диагноз полный (тотальный) АДЛВ. Существует множество возможных аномальных соединений из легких вен с сердечными камерами или экстракардиальными сосудами.

Полный аномальный дренаж легочных вен на УЗИ сердца

ПАДЛВ обычно присутствует в раннем детстве. Такая патология обычно проявляется сразу, так как патологическое соединение всех вен проявляется в качестве критического состояния у больных новорожденных с дыхательной недостаточностью и отеком легких. Физиологические особенности в этих случаях схожи с особенностями очень тяжелого стеноза митрального клапана. Беспрепятственные соединения ведут себя, как большой шунт на уровне предсердий, и пациенты, сильные шумы или сердечную недостаточность, чаще всего в течение первого года жизни. ПАДЛВ обычно классифицируются в зависимости от положения аномальных соединений по отношению к сердцу. Супракардиальная связь возникает, когда общая легочная вена соединяется с более высоким системным венозным кровообращением (верхней полой или непарной веной). Связь между легочными венозными сосудами и системным венозным кровообращением обычно описывается как вертикальная вена или вертикальная дренирующая вена. Эту связь может быть затруднительно определить на эхокардиографии, когда левая вертикальная вена перемещается между левой легочной артерией и левым магистральным бронхом и сжимается этими структурами, что создает так называемую сосудистую петлю. 
ПАДЛВ при кардиальном соединении происходит, когда общая легочная вена соединяется сразу с сердечной камерой или коронарным синусом. Эти связи почти никогда не бывают стенотическими. Напротив, инфракардиальные связи практически всегда являются обструктивными. Общая легочная вена соединяется обычно с нижней полой веной, которая пересекает диафрагму и соединяется с печеночной циркуляцией через венозный проток. Эти соединения всегда обструктивны на уровне диафрагмы или ниже.
Смешанные соединения не имеют общего венозного слияния. В этих случаях отдельные легочные вены соединяются с различными участками в системной венозной цепи. Соединения происходят в различных комбинациях из трех перечисленных выше типов. Из-за смешанных связей, необходимо во время обследования на эхокардиографии определить индивидуально каждую из вен, которые стекают пять основных сегментов легких. Эти пять сегментов-правая верхняя, средняя и нижняя доли, а левая верхняя и нижняя доли.

Частичный аномальный дренаж легочных вен на эхокардиографии

Частичный аномальный дренаж легочных вен может сосуществовать с ДМПП или это может произойти в изоляции. В любом случае размер шунта слева направо меньше, чем в ПАДЛВ.

В результате, у этих пациентов с симптомы и находки подобны тем, что присутствуют при изолированном ДМПП в более позднем временном отрезке жизни. Обструктивные связи редко встречаются при ЧАДЛВ.

Большинство пациентов имеют аномальную связь с участием только одного из двух легких. Общие модели частичного аномального дренажа легочных вен на эхокардиографии включают следующее:

  1. Правый верхний и средний вены впадают в ВПВ или обе в правое предсердие — это часто связано с ДМПП типа sinus venosus.
  2. Правой нижняя легочная вена дренируется в нижнюю полую вену (НПВ), как при синдроме Ятагана. Эти пациенты обычно имеют гипоплазию правого легкого с интактной межжелудочковой перегородкой. Некоторые пациенты также имеют неполное соединение нижней доли бронха с центральным дыхательным путем и аномальное артериальное снабжение этой области (бронхолегочная секвестрация).
  3. Изолированная левая легочная вена дренируется в левостороннюю вертикальную вену (остаток эмбриональной левой передней кардинальной вены). Вертикальная вена соединяется с ВПВ и шунтирующий поток достигает сердца. В качестве альтернативы, одна или обе из левых легочных вен могут подключаться непосредственно к коронарному синусу в этом случае.

Особенности эхокардиографии при аномальном дренаже легочных вен

Адекватную визуализацию легочных венозных соединений необходимо получить из нескольких плоскостей визуализации.

У младенцев и детей, надгрудинная коронарная плоскость сканирования с задней ангуляцией может продемонстрировать позицию «краб», из которой можно посмотреть, что происходит с соединениями из четырех легочных вен у корпуса левого предсердия (или венозном впадение при ПАДЛВ).

Однако, потенциал для множественных соединений сосуществует в таком пациенте, что делает усердный поиск легочных вен довольно трудным, поэтому врач на эхокардиографии использует все имеющиеся плоскости, обязательные в этих случаях.

Обратите внимание

В нормальном сердце, апикальная четырехкамерная позиция на УЗИ сердца показывает связи правой и левой нижних легочных вен на задней и нижней области левого предсердия (ЛП). Субкостальная четырехкамерная и сагиттальное сканирование позволяет визуализировать соединения правой верхней легочной вены в ЛП.

Кроме того, из этих позиций, может быть визуализирован дефект венозного синуса. Левую верхнюю легочную вену часто можно увидеть в парастернальной короткой оси или из надгрудинного сканирования, описанного выше.

У пациентов с увеличением правого сердца, сканирование с правой паразитарной области часто обеспечивают четкое изображение предсердий перегородки и легочных вен.
Если вход всех легочных вен в ЛП не визуализируется уверенно, необходимо провести исчерпывающий поиск для оценки возможных аномальных связей. Это часто одна из самых сложных задач при врожденных пороках сердца в эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭХОКГ) полезна в определении дренажа правых легочных вен, даже когда они аномальны. ЧПЭХОКГ должна быть использована в случаях необъяснимого расширения правого предсердия для того, чтобы исключить ЧАДЛВ.

Аномальное соединение легочных вен в вертикальную вену чаще всего проявляется при трансторакальной эхокардиографии при проверке в области яремной ямки или левом надключичном пространстве.

Аномальные левые вены могут быть пропущены при ЧПЭХОКГ из-за акустических помех от левого бронхиального дерева.

Когда изменения на трансторакальной эхокардиографии наводят на мысль, но не диагностируют аномальное левое легочное венозное соединение, то магнитно-резонансная томография (МРТ) часто является наиболее эффективным неинвазивным методом, доступным для демонстрации это патологии.

Источник: https://alfa-med.su/article/ekhokardiografiya-pri-anomalnom-drenazhe-legochnih-ven

Тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен: у новорожденных детей, у взрослых

Один из патологических врожденных пороков сердца известен, как аномальный дренаж легочных вен. При этом дефекте легочные вены впадают в полые большие вены или правое предсердие. Патология бывает полной и частичной.

В первом случае, на уровне предсердия отсутствует сообщение между правым и левым отделами миокарда.

А при частичном пороке перегружаются правые отделы миокарда, увеличивается давление в легочных сосудах и проявляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Особенности болезни

Как мы уже упомянули порок бывает двух типов:

  • полный аномальный дренаж легочных вен. Характеризуется отсутствием кровообращения между большим и малым кругом. Подобная деформация несовместима с жизнедеятельностью. Но если у малыша существуют другие врожденные пороки (дефект межпредсердечной или межжелудочковой перегородки), что бывает довольно часто, то короткое время новорожденный может жить. В этот период обязательно оперативное хирургическое вмешательство, в противоположном случае неизбежен летальный исход;
  • частичный аномальный дренаж легочных вен. При подобном дефекте только одна вена впадает в правое предсердие. Состояние ребенка в этом случае зависит от величины межпредсердного кровообращения.

Чаще всего подобный недуг сочетается с другими пороками и болезнями сердца:

Распространенный у новорожденных детей, тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен у подростков и взрослых не встречается, ибо оперируется еще в детском возрасте.

Схематическое изображение тотального аномального дренажа легочных вен

Классификация

Если все устья легочных вен впадают в правое предсердие или венозную систему большого круга кровообращения, то различают тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен.

Всего легочных вен насчитывается четыре. Если в образовании дефекта участвует одна или две вены, то форму порока считают частичной.

В основном, в аномалиях участвуют вены, которые отходят от правого легкого.

Классифицируют четыре типа подобного порока сердца:

  • надсердечный (супракардиальный). Кровеносные сосуды из легких впадают в систему верхней полой вены. Она отвечает за сбор крови от головы и верхних конечностей. Наиболее часто встречающаяся разновидность аномального дренажа легочных вен (бывает у 55% новорожденных);
  • сердечный (интракардиальный). Дренирование вены в венечный синус или правое предсердие. Встречается у 30% больных;
  • подсердечный (инфракардиальный). Впадение легочной вены в систему нижней полой вены, которая отвечает за сбор крови от внутренних органов и нижних конечностей. Бывает у 12% новорожденных;
  • смешанный. Может включать в себя сочетания предыдущих трех типов в различных комбинациях. С таким дефектом рождается 3% детей.

Причины возникновения

Аномальный дренаж легочных вен возникает под влиянием пары причин:

  • экологические. При воздействии на эмбрион, который находится в чреве будущей роженицы, вредных факторов окружающего мира возможно развитие генных отклонений. Если будущая мать принимает табак и наркотики, сильнодействующие препараты, алкоголь, а также заболевании острыми вирусными инфекциями, риск образования врожденного дефекта существенно увеличивается;
  • генетические. Данный порок сердца передается по наследству от старшего поколения к последующему. Если в семье у близких родственников наблюдался схожий дефект, то не исключено его появление у последующих поколений. Подобное происходит из-за изменений в генах или хромосомах. По своей сути врожденные дефекты сердечной мышцы вызваны мутациями хромосом.

Симптомы

Симптомы аномального дренажа легочных вен не являются типичными:

  • боли в районе сердца;
  • одышка при физической нагрузке;
  • повышенная утомляемость;
  • частые пневмонии и другие легочные заболевания;
  • отставание в физическом развитии;
  • бледность лица;
  • тошнота и рвота;
  • аритмия;
  • тахикардия.

Диагностика

Для диагностики АДЛВ стоит обратиться к пульмонологу или врачу-кардиологу. Они назначат ряд исследований:

  • осмотр врача. Кардиолог может обнаружить систолический шум во втором или третьем межреберье слева от грудины;
  • электрокардиограмма (ЭКГ). Покажет сердечный горб и другие признаки нагрузки на правые отделы сердца;
  • рентгенография. Показывает усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии и расширение границ сердечной мышцы вправо;
  • эхокардиография. Результаты показывают отсутствие устья легочных вен в левом предсердии и уменьшенные размеры левой стороны сердца;
  • зондирование сердца и ангиокардиография (исследование сосудов сердца). Самые точны методы выявления аномального дренажа легочных вен. Данные методы показывают степень впадения и количество дренажированных кровеносных сосудов.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способ

Безоперационный способ лечения включает в себя подготовку к операции и профилактику острой сердечной недостаточности, которая может развиться, в следствии АДЛВ. В этом случае врач назначает больному мочегонные препараты и сердечные гликозиды.

Помните, что снижение физической нагрузки на малыша уменьшает риск обострения болезни. Следует избегать напряжения, стрессов и потрясений, ибо плач также является напряжением организма. В случае, когда ваш ребенок уже пошел, следите за тем, чтобы он не поднимал различные тяжести.

Операция

Способ проведения операции определяется исходя из разновидности порока. Если он полный, то требуется немедленное хирургическое вмешательство в первые дни жизни.

Операция проводится при подключении искусственного аппарата кровообращения и заключается в рассечении межпредсердной перегородки и создание сообщения между левыми и правыми отделами сердца.

Важно

Кардиохирурги проводят реплантацию устьев легочных вен в левое предсердие. Для этого используются различные заплаты, форма которых зависит от вида порока.

При частичном аномальном дренаже легочных вен производится ушивание межпредсердного сообщения и пластика дефекта межпредсердной перегородки. Общие принципы хирургического вмешательства:

  • создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием;
  • закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
  • перевязка патологического сообщения венозных сосудов с легочными венами.

Профилактика заболевания

Каких-то кардинальных способов профилактики предотвращения развития аномального дренажа легочных вен не существует. Врачи дают лишь рекомендации для беременных, которые помогут избежать развития у эмбриона дефекта или обнаружить его заблаговременно:

  • на сроке до двенадцати недель встать на учет в женскую консультацию;
  • регулярно посещать акушера-гинеколога;
  • полноценно питаться и соблюдать режим дня;
  • строгое наблюдение специалиста при заболеваниях и приеме лекарственных препаратов;
  • исключить употребление алкоголя, наркотиков и курение.

Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

В качестве осложнений при АДЛВ могут развиваться:

  • частые пневмонии и
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Прогнозы при аномальном дренаже легочных вен не очень утешительные. Примерно восемьдесят процентов детей, имеющих подобный порок, умирают в первые два года жизни, а некоторые не дотягивают и до года.

Чем позже появляются симптомы заболевания, тем более благоприятный прогноз можно дать, но это касается только больных с частичным АДЛВ. Медицине известны случаи, когда пациенты доживали до тридцати лет.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/anomalnyj-drenazh-legochnyh-ven.html

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ.

Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном; в 20% случаев – с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены.

Совет

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант – супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно.

Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Обратите внимание

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену.

На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП.

Важно

В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/anomalous-pulmonary-venous-drainage

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Совет

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки.

А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др.

Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века.

Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии.

В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно.

АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии.

Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

Обратите внимание

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается.

Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка.

При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает.

Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды).

Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким.

Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии.

Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции.

Важно

В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке.

После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-principy-lecheniya

Коронарография

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — порок, при котором все (полный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему.

В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.

Этот порок может быть полным или частичным.

При полном аномальном дренаже легочных вен – нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения).

Такое состояние несовсестимо с жизнью.

Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

При частичном аномальном дренаже легочных вен – одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови.

Описаны четыре типа этого порока сердца

Легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев.

Впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев.

Легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев.

В 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

Состояние больных зависит от того полный это или частичный порок.

При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новорожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель.

При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины.

На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца.

Совет

При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких.

Точная диагностика порока возможна только при зондировании сердца и ангиокардиографии (исследовании сосудов сердца).

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца).

Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Источник: http://coronarography.ru/Anomalouspulmonaryvenous/

Эхокг при тотальном аномальном дренаже легочных вен

Бешляга В.М., Лазоришинец В.В., Карпенко В.Г. ДУ Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН, Киев, Украина

Вступление . Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – сложный и редкий врожденный порок сердца, при котором все легочные вены (ЛВ), несущие насыщенную кислородом кровь, впадают в правое предсердие (ПП). Кровь из ПП попадает в правый желудочек (ПЖ) и снова в легочную артерию (ЛА). Новорожденный с ТАДЛВ не жизнеспособен без открытого овального окна (ООО), обеспечивающего доступ смешанной венозной крови из правых к левым отделам сердца. ТАДЛВ относится к “критическим” порокам сердца. По уровню венозного возврата различают четыре формы ТАДЛВ (на уровне сердца, выше или ниже диафрагмы и смешанную).

Цель. Оценить возможности ЭхоКГ для диагностики ТАДЛВ и его вариантов.

Материалы и методы. За период 2000 – 2011 г. ТАДЛВ был диагностирован у 44 новорожденных пациентов (33 мальчиков и 11 девочек). Вес пациентов составлял от 2650 г. до 4200 г. ЭхоКГ была выполнена в первые 12 суток жизни. ЭхоКГ и допплерографию проводили на аппарате Aplio SSА-700А фирмы “Toshiba” датчиком с частотой 5 – 8 МГц. При ЭхоКГ изучали размеры, морфологию и функцию камер сердца, коллектор ЛВ и его расположение, наличие и размеры ООО. При цветовой допплерографии (ЦДК) уточняли топику впадения ЛВ и пути оттока из коллектора ЛВ. Определяли наличие вертикальной вены, расширение коронарного синуса, верхней или нижней полых вен, наличие шунтов между правыми и левыми отделами сердца.

Результаты. У 29(65,9%) обследованных пациентов была выявлена супракардиальная форма ТАДЛВ, у 13 (29,6%) больных – интракардиальная форма и у 2(4,5%) – инфракардиальная форма. У всех больных были неспецифические признаки ТАДЛВ: дилатация правых и уменьшение левых отделов сердца; парадоксальное движение МЖП и ее выбухание в сторону ЛЖ (признак высокого давления в ПЖ), и ООО. При ЭхоКГ визуализирован специфический признак ТАДЛВ – коллектор ЛВ позади левого предсердия (ЛП) в виде расширенного сосуда (n=20; 45,5%) или в виде веретенообразной полостной структуры (n=24; 54,5%), куда при ЦДК выявлено поступление крови из ЛВ, и отсутствие сброса крови из коллектора ЛВ в ЛП. Вторым ЭхоКГ критерием ТАДЛВ было наличие у всех 18 больных ООО с право-левым шунтом. По данным ЦДК 36 (81,8%) случаях было рестриктивное ООО диаметром 3 – 4 мм, у 8 (18,2%) больных диаметр ООО был 5-7 мм. Тяжесть порока зависела от размера ООО и обструкцией путей оттока из коллектора ЛВ. Признаком супракардиальной формы ТАДЛВ была прямая визуализация вертикальной вены, безымянной вены и верхней полой вены из супрастернального доступа. Под контролем ЦДК вертикальная вена определялась как аномальный сосуд слева от аорты с непрерывным потоком в краниальном направлении с горизонтальным переходом в безымянную и в верхнюю полую вены, которая была значительно расширена. При интракардиальном ТАДЛВ выявлен расширенный коронарный синус диаметром 0,5-0,8 см. позади фиброзного кольца митрального клапана. При ЦДК кровоток исходил из коллектора ЛВ в коронарный синус и в ПП. В первом случае инфракардиального ТАДЛВ вертикальная вена дренировалась в нижнюю полую вену, вызывая ее дилатацию. У другого больного выявлено аневризматическое расширение печеночных вен. По данным ЦДК в зоне дренажа был турбулентный кровоток и прослеживалась дополнительная аномальная вена, связанная с ПП.

Заключение. ЭхоКГ позволяет определить ТАДЛВ и его форму. Основное значение для определения связи коллектора ЛВ с ПП имеет ЦДК, при котором просматриваются аномальные вертикальные вены, дренирующие коллектор в венозную систему.

Источник: http://ultrasound.net.ua/materiali/materialii-konferencii-ta-zjizdiv/iv-kongress/ehkhokg-pri-totalnom-anomalnom-drenazhe-legochnykh-ven/

Аномальный дренаж легочных вен – «Ваше все»

Страница 1 из 2

DatsoPic 2.0 © 2009 by Andrey Datso

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — это врожденный порок сердца, для которого характерно патологическое впадение легочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения (БКК). АДЛВ может быть частичным (при впадении одной или нескольких легочных вен, чаще правых) или тотальным (при впадении всех легочных вен в венозную систему БКК).

  В зависимости от уровня впадения легочных вен в венозную систему БКК (см. рисунки ниже, а, б) выделяют:

1) надсердечный тип — впадение легочных вен в верхнюю полую вену, ее ветви или левую безымянную вену;

2) сердечный тип — впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) подсердечный тип — легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену;

4) смешанный тип — комбинированное впадение легочных вен на различных уровнях.

Схема сердца с аномальным дренажом легочных вен

  а — частичным аномальный дренаж легочных вен;
   б — полный аномальный дренаж леючных вен в коронарный синус и дефект межпредсердной перегородки.

  Наиболее часто встречается надсердечное впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену и несколько реже — кардиальный тип впадения правых легочных вен в правое предсердие.

  Для педиатра наиболее важно выделять два типа АДЛВ — частичный или тотальный, при которых имеются различные гемодинамические и клинические проявления порока. Частичный АДЛВ часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным отверстием, а при тотальном АДЛВ имеющийся ДМПП существенно влияег на выживаемость больных.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

  При частичном АДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены.

Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около 2/3 всех случаев АДЛВ.

Он отмечается у 1,5% всех пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца; 0,6% всех врожденных пороков сердца поданным аутопсий и 0,3—0,69% всех клинически проявляющихся врожденных пороков сердца.

Обратите внимание

  Наиболее часто дренируются правые легочные вены (до 97,2%) в верхнюю полую вену и ее ветви, как раздельно, так и предварительно слившись в единый коллектор.

У большинства пациентов (90—94,3%) частичный АДЛВ сочетается с вторичным ДМПП, который, как правило, расположен под устьем верхней полой вены, реже (41,3% случаев) правые легочные вены впадают в правое предсердие непосредственно или через венозный синус.

Субкардиальный тип АДЛВ встречается очень редко, и правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену выше диафрагмы или в форме аномального венозного ствола («ятаганная вена») — ниже диафрагмы и над прикреплением нижних печеночных вен.

  АДЛВ может сочетаться и с другими сложными врожденными пороками сердца (единое предсердие, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло), что наблюдается примерно у 20% больных.

  Гемодинамика.

Порок характеризуется объемной перегрузкой правого предсердия, правого желудочка и гиперволемией малого круга кровообращения (МКК), поскольку постоянный аномальный артериовенозный сброс крови на уровне «легочные вены — правое предсердие» приводит к рециркуляции «балластного» объема крови через правые отделы сердца и сосуды легких. Левые отделы сердца в той или иной степени «недогружены».

  Степень перегрузки правых отделов сердца и МКК зависит от:

1) количества аномально впадающих вен;

2) уровня их впадения;

3) наличия, размера, и локализации сопутствующего ДМПП, а также наличия других сердечных и экстракардиальных аномалий.

  При дренировании одной легочной вены и отсутствии ДМПП или открытого овального отверстия порок гемодинамически может не проявляться. При большем количестве аномально впадающих вен и наличии ДМПП гемодинамика и течение болезни очень напоминают таковые при неосложненном вторичном ДМПП.

В результате артериовенозного сброса происходят объемная перегрузка, дилатация и умеренная гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.

Легочная гипертензия не возникает в течение длительного периода, а при развитии она не достигает высоких степеней (подобно тому, как это бывает при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке).

Важно

Это обусловлено не только умеренной величиной артериовенозного сброса, но и отсутствием «нагнетательного феномена» непосредственной передачи давления из левого желудочка, характерного для дефекта межжелудочковой перегородки

  Клиническая картина. Как и гемодинамические нарушения, клинические симптомы порока очень напоминают неосложненные варианты вторичного ДМПП. У детей младшего возраста симптоматика скудная, отмечается склонность к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям. Позже появляются одышка, быстрая утомляемость при физической нагрузке, умеренное отставание в массе тела и физическом развитии.

  У детей старшего возраста определяются расширение границ сердца вправо, усиление сердечного толчка, реже возникает умеренный центральный сердечный горб.

Аускультативно, как и при ДМПП, определяются раздвоение и акцент II тона, систолический шум средней интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, без выраженной иррадиации, последнее обусловлено относительным функциональным стенозом отверстия пульмонального клапана.

Если величина артериовенозного сброса вправо больше половины легочно-венозного возврата крови, то у больных постепенно нарастает легочная гипертензия и развивается декомпенсация правого желудочка.

  Рентгенологически выявляются обогащение и усиление легочного рисунка по артериальному руслу, расширение, а позже и пульсация корней легких с выбуханием ствола легочной артерии. Сердце умеренно расширено, за счет правого желудочка и правого предсердия, правый атриовазальный угол смещен вверх (см. рисунки, а, б).

  Рентгенограмма грудной клетки Саши И., 2 года

  а — прямая позиция; б — левая боковая позиция

  Диагноз: врожденный порок сердца, частичный экстракардиальный дренаж легочных вен, вторичный дефект межпредсердной перегородки, умеренная гиперволемия малого круга кровообращения. Умеренное увеличение сердца в поперечнике (кардиоторакальный индекс = 63%), за счет правых отделов (индекс Гудвина = 55%), умеренное выбухание контура легочной артерии (индекс Мура = 37%).

  При впадении легочных вен в нижнюю полую вену в сагиттальной проекции на фоне нижней доли правого легкого по правому контуру сердца можно обнаружить характерную овальную тень (симптом «ятагана»).

  Электрокардиографически регистрируется отклонение ЭОС вправо, реже — нормограмма.

В старших возрастных группах, в правых отведениях (III, aVR, V1-2) часто имеется «блокадная» форма гипертрофии правого желудочка, с увеличением амплитуды позднего зубца R (типа rSR или rsR) и гипертрофия правого предсердия в виде заостренного зубца Р, особенно в отведениях II и V2.

Источник: http://www.vashevse.ru/component/content/article/503-2013-06-13-12-05-43/10757-2014-04-03-10-59-45?tmpl=component&print=1&page=

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector