Аномалия эбштейна: впс у плода, новорожденного, детей, взрослых, лечение и операция

Характеристики и разновидности ВПС у детей, что это, тактики коррекции

Термин ВПС – характеризует обширную группу врожденных пороков сердца, которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Врожденный порок сердца — что это

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Обратите внимание

Врожденные пороки сердца классифицируются на большое количество разновидностей, они провоцируют проблемы функционирования сердца, нарушение гемодинамики всей системы.

При проявлении ВПС ухудшается кровоток малого и большого кругов, ухудшается процесс попадания крови в миокард.

Симптоматика

Симптомы врожденных нарушений деятельности мышцы сердца врач может диагностировать уже на 16 – 18 неделе беременности при реализации УЗИ. Но чаще ВПС обнаруживается уже после рождения. Иногда сложно выявить отклонения сразу, и родители должны внимательно проследить за следующими признаками у малыша:

  • Побледнение или посинение участков кожи в зоне носогубного треугольника, рук и ног, ушей
  • Холодность ног и рук
  • «Сердечный горб», который заметен при проведении пальпации
  • Плохой набор массы тела
  • Постоянная вялость ребенка
  • Одышка
  • Шумы сердца
  • Развитие признаков сердечной недостаточности

При выявлении одного или нескольких опасных симптомов врач в первую очередь направляет малыша на проведение эхографии сердца, ему делают электрокардиограмму и реализуют другие обязательные методы диагностики.

Врач может заподозрить развитие порока на основании жалоб родителей и данных, полученных после организации специальной диагностики. К главным симптомам относятся:

  • Посинение или бледнота, мраморность кожи, слизистых поверхностей
  • Учащение дыхания с одновременной ретракцией ребер
  • Разный уровень давления при измерении на руках и ногах
  • Увеличение объема печени, сердца
  • Шумы в сердце, патологическое нарушение тонов сердцебиения при прослушивании фонендоскопом

О причинах появления ВПС у детей смотрите в этом видео:

Виды ВПС

При некоторых видах ВПС взрослый человек рискует умереть в любой момент

Врожденные пороки сердца обычно выявляются у новорожденных деток. Но после возраста 15 лет тоже не следует расслабляться, ведь риски летального исхода не стали меньше.

Взрослый человек с диагнозом ВПС рискует погибнуть в любое время – это зависит от характера протекания и разновидности заболевания.

Некоторые типы ВПС наиболее известны, так как встречаются в практике врачей чаще. В медицине существует около 100 видов. Их классифицируют на два типа:

Эта классификация основывается на интенсивности окраски кожи при прогрессировании патологии.

«Белые» ВПС разделяются еще на 4 типа:

  • Обогащенный малый круг кровообращения. Его причиной становится артериальный проток, нарушение в строении межпредсердной перегородки, неправильное строение межжелудочковой перегородки.
  • Объединенный малый круг кровообращения. Для него характерны симптомы изолированного стеноза.
  • Объединенный большой круг.
  • Без изменений в гемодинамике: дистопия или диспозиция.

«Синие» ВПС делятся на 2 вида:

  • С обогащением малого круга кровообращения, когда происходит транспозиция магистральных сосудов.
  • Преимущественно объединенный круг – сюда относятся аномалии Эбштейна.

Диагностика

Обнаружить врожденный порок сердца можно еще на этапе внутриутробного развития малыша

Случается, что врачи выявляют ВПС в период внутриутробного развития посредством реализации плановых ультразвуковых исследований. Если диагностики проблемы не было, то впервые распознает ее уже педиатр.

При подозрении на диагноз ВПС для ребенка проводится дополнительное обследование из комплекса следующих методик:

  • Анализы крови
  • Электрокардиография – она позволит подтвердить увеличение размера конкретного сердечного отдела, обнаружить нарушения в ритме
  • Измерение ЭКГ на протяжении суток – это позволит установить скрытые патологии сердцебиения
  • УЗИ сердца/эхокардиография – выявляет патологии строения сердца, сердечных клапанов, сосудов, также оцениваются сократительные возможности миокарда
  • Фонокардиография – помогает изучить детали, расположение, длительность шумов и конкретизировать поврежденный клапан
  • Рентгенография органов грудного отдела – помогает установить размер, местоположение сердца, здоровье близлежащих органов, выявить застои в малом круге кровообращения – это вспомогательный способ диагностики, который существенно дополняет информацию, полученную после другого диагностического метода
  • Ангиография
  • Зондирование сердца

Зондирование и ангиография реализуются для пациентов с тяжелыми формами ВПС и сильным увеличением давления в легочной артерии. Задача данных способов – точное диагностирование характера анатомических нарушений сердца и гемодинамики.

Стадии ВПС

По сложности протекания врожденные пороки разделяются на следующие виды:

  1. Простые – развиваются одиночные дефекты.
  2. Сложные – происходит объединение нескольких дефектов.
  3. Комбинированные – комбинации множественных нарушений – они сложнее всего поддаются коррекции.

Характеристика самых частых форм ВПС

Ниже приведены характеристики самых частых форм ВПС.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – формирование отверстия, которое находится между левым и правым предсердием. Такой тип недуга развивается не так часто, но возникновение вызывает тревогу родителей. Но при небольшом диаметре отверстия оно часто зарастает самопроизвольно через некоторое время.

Один из видов ВПС — дефект межпредсердной перегородки

При большом диаметре исправить патологию можно хирургической операцией. Если не провести ее, то разовьется и будет активно прогрессировать сердечная недостаточность.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Важно

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца.

Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению.

Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

Дефект межжелудочковой перегородки – разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных.

Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом.

Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

Совет

В зависимости от величины протока заболевание открытый артериальный проток может протекать как бессимптомно, так и в очень тяжелой форме

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

  • Бледный кожный покров
  • Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
  • Сильное похудение
  • Отечность
  • Кашель и осиплость
  • Плохое психофизическое развитие
  • Слабость
  • Удушье по ночам
  • Нарушения сна
  • Аритмия, нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование.

Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца.

Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

  • Бледность кожных покровов
  • Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
  • Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Обратите внимание

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

  1. Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
  2. Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Операции, сопровождаемые вскрытием грудной клетки, реализуются при сложных комбинированных пороках, когда нужен большой объем вмешательства и коррекции.

Все пациенты по характеру лечения для них классифицируются на 4 группы:

  1. Пациенты, состояние у которых дает возможность реализации плановой операции – в течение года и дольше.
  2. Дети, которым нужна операция в ближайшие 6 месяцев.
  3. Дети, нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве в ближайшие 1–2 недели.
  4. Тяжелые случаи болезни, когда нужна неотложная операция – в первые 24–48 часов, иначе ребенок погибает.

После операции на сердце ребенку рекомендованы частые прогулки на свежем воздухе в течение всей жизни

После завершения оперативного вмешательства реабилитация малыша предполагает соблюдение особых правил в течение всей последующей жизни:

  • Ведение здорового образа жизни
  • Правильное питание
  • Организация режима дня
  • Родители должны следить за правильной работой иммунитета малыша, стараться предотвратить заражение инфекциями
  • Частые прогулки на свежем воздухе
  • Умеренная физическая активность
Читайте также:  Негликозидные кардиотоники: классификации, как работают синтетические препараты

Миниинвазивные вмешательства

Иногда специальный окклюдер, позволяющий закрыть аномалии перегородки, допустимо устанавливать посредством прокола сосуда. Это и есть миниинвазивное вмешательство. Оно зачастую становится предварительной стадией к реализации открытого типа хирургического вмешательства.

Также этот способ отлично подойдет для исправления нарушений строения межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Окклюдер полностью закрывает отверстие и устраняет патогенное взаимодействие между двумя полостями.

Эффективность миниинвазивного вмешательства доходит в среднем до 85%.

Выжидательная тактика

Такой подход приемлем только при небольших аномалиях строения сердца. Но также обязательным считается отсутствие каких-либо клинических признаков. Врач контролирует состояние таких пациентов, проводя УЗИ ежемесячно.

Меры профилактики врожденных пороков сердца

Меры профилактики врожденных пороков сердца должны предприниматься еще на этапе планирования беременности. Сначала будущие родители уточняют наследственность. Если кто-либо из родственников имеет подобный диагноз, то есть высокий риск рождения ребенка с ВПС.

Беременная должна обязательно пояснить об этом врачу, чтобы он наблюдал ее соответствующим образом. Такой подход даст возможность еще на начальных сроках отслеживать состояние плода.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

Ведение здорового образа жизни во время беременности снижает риск возникновения ВПС у ребенка

Термин «врожденный порок сердца» сам по себе вызывает беспокойство родителей. Сначала им следует выяснить у доктора суть патологии и ее тяжесть. Вот некоторые рекомендации будущим и настоящим родителям:

  • Здоровье ребенка — бесценно. И о нем надо заботиться еще на этапе планирования беременности. Ведение правильного образа жизни женщиной значительно уменьшает риск на проявление отклонений у малыша. Но полностью убрать риски заболеваний не получится.
  • Диагностировать нарушения можно уже на стадии построения сердечно-сосудистой системы у плода. УЗИ выявляет заболевания сердца в начале второго триместра. Но даже если по УЗИ нарушений нет, не стоит расслабляться. Важно постоянно контролировать состояние плода, а потом новорожденного ребенка.
  • При постановке диагноза ВПС не следует сразу паниковать – потребуется пройти необходимые обследования и выполнять назначения врача, так как ВПС – непредсказуемая болезнь.
  • После проведения операции нужно постоянно быть рядом с ребенком, хвалить его за стойкость и терпение, говорить, что скоро все пройдет, и он попадет домой.

В современной медицине диагноз врожденный порок сердца не считается катастрофическим. Медицинская наука постоянно развивается, и появляются новые очень эффективные способы коррекции, помогающие полностью вылечить болезнь. Внимание и чуткость родителей помогут детям быстрее выздороветь и вернуться к полноценной жизни.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/vps-u-detej.html

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца.

Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка.

Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

Важно

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра.

Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни.

До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте.

Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Совет

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах.

Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни.

Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией.

Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов).

В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Обратите внимание

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

Читайте также:  Дренаж легочных вен (аномальный, тотальный, частичный): у новорожденных, у детей, эхокардиография, операция

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий.

Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство.

Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/vps-u-detej

Аномалия Эбштейна: операция конусной реконструкции — первый опыт анатомической коррекции

Наиболее полное первое освещение особенностей аномалии Эбштейна в отечественной литературе дано Р. П. Зубаревым в книге «Аномалия Эбштейна» [1].

В настоящее время накоплен большой материал по эмбриогенезу данного врожденного порока сердца (ВПС). Механизмы, вызывающие нарушение сепарации створок, не установлены. Однако известны данные о частом возникновении данного порока при мутации гена NKX2.5, 10p13-p14, 1p34.3-p36.

11 и у женщин, принимавших на ранних сроках беременности бензодиазепин или препараты, содержащие литий [2]. Известны семейные случаи возникновения данного порока [3]. У нас под наблюдением находятся два таких пациента.

Важно

В одном случае это однояйцевая двойня, так как матери путем экстракорпорального оплодотворения имплантировали одну яйцеклетку, а в другом случае это была монохориальная двойня.

У одного ребенка аномалия Эбштейна сочеталась с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородки и атрезией легочной артерии, у другого с дефектом межпредсердной перегородки. Вторые дети не имеют врожденных пороков сердца. Генетический материал в данных случаях идентичный, как и характер воздействия факторов внешней среды.

Анатомические особенности при данной патологии подробно описаны Н. А. Белоконь и В. П. Подзолковым (1990) [4]. Следует отметить, что данный врожденный порок имеет выраженную индивидуальную вариабельность.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей [5, 6].

Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьирует в широких пределах:

  • нарушается процесс деламинации (отсепаровывания) ткани створок трикуспидального клапана от эндокарда правого желудочка (рис. 2);
  • задняя и септальные створки распластываются по эндокарду правого желудочка, и свободные части створок смещены апикально от клапанного кольца;
  • хордальный аппарат задней и септальных створок укорачивается или отсутствует;
  • происходит смещение в переднеапикальном направлении уровня кооптации створок трикуспидального клапана;
  • передняя створка трикуспидального клапана компенсаторно увеличивается, утолщается, в ней часто появляются фенестрации;
  • зона истинного трикуспидального кольца расширяется;
  • происходит дилятация атриализированной части правого желудочка с истончением в ней миокарда и замещением последнего фиброзом;
  • полость правого предсердия значительно увеличивается.

У 90% находившихся под наблюдением пациентов с аномалией Эбштейна был выявлен дефект межпредсердной перегородки. У одного пациента была атрезия легочной артерии, и у двух пациентов недостаточность митрального клапана. Дополнительные пути проведения электрического импульса с предсердий на желудочки были зарегистрированы у 28,5% пациентов.

Естественное течение пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятно. По данным исследования A. Yetman и соавт. (1997), проанализировавших выживаемость 46 новорожденных пациентов с аномалией Эбштейна и цианозом, 70% больных умерли. По данным кардиохирургического отделения ДГБ № 1 г.

Санкт-Петербурга у одной женщины была диагностирована замершая беременность плода, наблюдавшегося с диагнозом «аномалия Эбштейна», а двое детей с аномалией Эбштейна погибли на первом месяце жизни. В Самарском кардиодиспансере наблюдался ребенок с выраженной формой аномалии Эбштейна.

Ребенок погиб внезапно на дому в возрасте 7 месяцев.

В связи с появлением возможности анатомической коррекции данного порока сердца собственными тканями в раннем возрасте, выполняя операцию конусной реконструкции, можно утверждать, что в решении данной проблемы появился коренной перелом. Важной проблемой остается возможность выделения пациентов, у которых риск внезапной смерти превышает риск выполнения оперативного лечения в раннем возрасте.

Материалы и методы исследования

Данное исследование проводилось на основании анализа клинического материала с 2014 г. по настоящее время. Учитывались результаты операции аномалии Эбштейна в трех кардиохирургических центрах. Клиническая характеристика пациентов приведена в табл.

Результаты

У пациентов, прооперированных в возрасте до 5 лет, с высокой частотой отмечались различные осложнения, в том числе: реципрокные предсердно-желудочковые (28,5%) и нереципрокные предсердные нарушения ритма (33,3%), наличие сопутствующих пороков сердца и декомпенсация гемодинамики.

Среди них был пациент 11 месяцев. Ребенок поступил в стационар по экстренным показаниям в связи с выраженной тромбоцитопенической пурпурой. Хроническая гипоксемия привела к декомпенсации ДВС-синдрома. Во время операции в полости правого желудочка у этого пациента был выявлен и удален плоский организовавшийся тромб.

Другой пациент был прооперирован по поводу аномалии Эбштейна на вторые сутки жизни. Масса тела ребенка составляла 2 кг 300 г. Он был вторым из двойни. Первый ребенок здоров.

Совет

Операция потребовалась по экстренным показаниям в связи с наличием у ребенка атрезии легочной артерии и гемодинамикой, зависящей от функционирования артериального протока.

Ребенку в условиях искусственного кровообращения была выполнена анатомическая коррекция аномалии Эбштейна, закрыт дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и легочная артерия реконструирована венозным клапансодержащим гомографтом. По данным литературы подобная успешная коррекция выполнена впервые в мире.

У третьего ребенка прогрессировала легочная гипертензия на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки.

Четвертый пациент был 5 лет. Ему операция выполнялась по срочным показаниям в связи с остро развившейся брадиаритмией (частота сердечных сокращений 36–48 ударов в минуту) через 2 месяца после повторной радиочастотной абляции.

Радиочастотная абляция выполнялась по поводу дополнительных проводящих путей, приводящих к постоянно рецидивирующей атриовентрикулярной реципрокной гемодинамически значимой тахикардии. У него появилась полная атриовентрикулярная блокада.

Во время операции ему был имплантирован постоянный двухкамерный кардиостимулятор, и через 2 месяца по данным холтеровского мониторирования у него 86% времени регистрировался правильный синусовый ритм. Результаты обобщены в рис. 1.

При анализе показания для выполнения оперативного лечения аномалии Эбштейна в раннем возрасте выделены следующие основные звенья нарушения гемодинамики, выявленные у всех оперированных пациентов:

  • уменьшение полости правого желудочка за счет смещения уровня кооптации створок к верхушке сердца, приводящее к нарушению диастолической функции правого желудочка;
  • регургитация на трикуспидальном клапане вызывала объемную перегрузку правых отделов сердца и приводила к прогрессирующей дилатации атриализированной части правого желудочка и правого предсердия при наблюдении в динамике;
  • атриализированная часть правого желудочка выбрасывает кровь в ретроградном направлении, увеличивая объемную перегрузку правых отделов сердца;
  • тахиаритмии нарушали механизмы компенсации, вызывая острую сердечно-сосудистую недостаточность.

Данные нарушения гемодинамики взаимосвязаны, прогрессируют со временем и при возникновении нарушений ритма носят жизнеугрожающий характер. В связи с этим риск откладывания оперативного лечения превышает риск выполнения операции у детей раннего возраста.

Существенную роль в патогенезе заболевания имеет прогрессирующее замещение мышечной ткани правого желудочка в атриализированной части фиброзом. По данным операционного материала получены морфологические препараты, представленные на рис. 2, 3 и 4.

На этом препарате зафиксировано выраженное утолщение эндокарда. Выраженные признаки фиброза в эндомизии и склеротические изменения истонченного миокарда.

На всех препаратах выраженное замещение соединительнотканным матриксом миокарда.

Обратите внимание

Убедительным примером морфологических изменений в атриализированной части правого желудочка может служить операционная фотография, характеризующая нативный вид атриализированной стенки правого желудочка после отсепаровывания задней створки трикуспидального клапана. Так выглядел миокард приточного отдела правого желудочка у всех пациентов (рис. 5).

Стенка атриализированной части правого желудочка после сепарации створок представляет собой слой эпикарда и миокарда толщиной 2–3 мм. Ее функциональные возможности сомнительны. Риск развития аневризмы и риск возникновения в ней круговых электрических токов достаточно велик.

Суммируя анатомические изменения, вызывающие нарушения гемодинамики и морфофункциональные изменения в полости правого желудочка, можно сделать вывод о том, что пациенты с выраженной формой аномалии Эбштейна должны быть про­оперированы в раннем детстве, могут быть прооперированы в подростковом возрасте и не все взрослые пациенты с аномалией Эбштейна смогут перенести операцию по радикальной коррекции порока сердца.

У 19 пациентов с аномалией Эбштейна была проведена операция по конусной реконструкции.

У всех пациентов операция выполнялась на остановленном сердце. В среднем время пережатия аорты составило 127 ± 34 минуты. Кардиоплегия выполнялась раствором Кустодиол. Кардиоплегия повторялась через 90–110 минут. Гипотермия во время коррекции составляла 28–32 °С.

Схема операции представлена на рис. 6.

Цель данной операции — создание конуса из тканей трикуспидального клапана без подтягивания створок к фиброзному кольцу. Важно при этом, чтобы сохранялась подвижность и парусность створок, а папилярные мышцы хордального аппарата были максимально сближены между собой.

У 7 пациентов отсутствовали краевые хорды задней и септальной створок, а у двух и передних створок трикуспидального клапана. Хорды были созданы, после отсепаровывания створок путем разрезов на 1/4 длины створок, от края их прикрепления к миокарду.

Существенным моментом данной операции явилось перемещение задней створки на 180 градусов по часовой стрелке к септальной створке.

Важно

Ее подвижность при этом обеспечивалась отсечением апикального края створки от миокарда и повторной фиксацией его к участкам септальной створки, смещенным к верхушке сердца или непосредственно к эндокарду правого желудочка.

Дискутабельным вопросом остается необходимость иссечения атриализированной части правого желудочка или его пликация. В данном исследовании у 7 пациентов из 19, включая новорожденного ребенка, атриализированная часть миокарда в межсосудистой зоне иссекалась.

Именно у этих пациентов удалось достичь наилучшего восстановления формы приточной части правого желудочка. Следует отметить, что у 8 пациентов это было сделать невозможно из-за рассыпного типа коронарных артерий.

Пликация атриализированной части правого желудочка обеспечивалась П-образными швами с большими велюровыми прокладками для предупреждения прорезования швов. Этот риск обусловлен истончением и нарушением прочности миокарда в атриализированной части правого желудочка. У всех пациентов выполнялось сужение фиброзного кольца. У двух пациентов сужение фиброзного кольца выполнялось на уровне «3» и «10» часов. У всех пациентов потребовалось ушивание отверстий в створках клапанов для создания конуса. Большое значение имеет создание опоры для задней створки благодаря дополнительным фиксирующим швам между задней и септальной створками, обеспечивающим роль раскрытия «паруса».

У 16 пациентов трикуспидальный клапан был реимплантирован в фиброзное кольцо непрерывным обвивным швом. По данным приведенного материала, непрерывный шов в зоне атриовентрикулярного узла проводился с «выходом» на правое предсердие.

У одного пациента в конце был сразу имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор с двумя эпикардиальными электродами, так как он оперировался по срочным показаниям в связи с развившейся полной атриовентрикулярной блокадой через два месяца после выполнения повторной радиочастотной абляции.

У этого пациента в течение 4 лет постоянно рецидивировала атриовентрикулярная реципрокная тахикардия.

Читайте также:  Витамины для сосудов ног

В раннем послеоперационном периоде 16 пациентов потребовали назначение допамина и 4 пациентов кратковременный курс в течение 1–5 дней назначения адреналина.

Совет

У одного пациента потребовалось выполнить на четвертые сутки операцию по созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

Время наблюдения пациентов после операции составило от 2 месяцев до 3,5 лет. В среднем 1,8 ± 0,74 года. Всем пациентам выполнялось ультразвуковое исследование каждые 3–6 месяцев.

Важным прогностическим признаком является эффективная реконструкция приточного отдела правого желудочка: ушивание или резекция атриализированной части правого желудочка.

Сближение папилярных мышц или участков прикрепления хорд между собой.

Через 3 месяца после выписки только 6 пациентов получали ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. У всех пациентов сохранялась высокая толерантность к физической нагрузке. По данным динамического наблюдения за электрокардиограммой в группе оперированных пациентов рецидивов пароксизмальных изменений выявлено не было.

Следует отметить, что анатомия аномалии Эбштейна всегда носит индивидуальный характер. В связи с эти решение о характере лечения принимается всегда индивидуально.

Операция конусной реконструкции успешно корригирует анатомические нарушения и тоже всегда носит строго индивидуальный характер.

По мере накопления опыта и клинического материала данная операция должна войти в основной арсенал отделений детской и взрослой кардиохирургии.

Выводы

  1. Конусная реконструкция — операция, позволяющая выполнить анатомическую коррекцию врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна в любом возрасте.
  2. При возникновении жизнеугрожающих осложнений данная операция может быть выполнена в раннем возрасте, включая новорожденных детей.
  3. По полученным результатам данная операция может быть выполнена и у людей старшего возраста с обязательным учетом сократительной функции правого и левого желудочков.

Литература

  1. Зубарев Р. П. Аномалия Эбштейна. М.: Медицина, 1975. 112 с.
  2. Park J. M. Ebsten’s anomaly of the tricuspid valve associated with prenatal exsposure to lihium carbonate // Amer. J. Dis. Child. 1980. Vol. 134. № 7. P. 703–704.
  3. Attenhofer Jost C. H., Connolly H. M., Dearani J. A., Edwards W. D., Danielson G. K. Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007. 115 (2): 277–285. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID 17228014.
  4. Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1990. 352 с.
  5. Dearani J. A., Bacha E., da Silva J. P. Cone Reconstruction of the Tricuspid Valve for Ebstein’s Anomaly: Anatomic Repair.
  6. Reddin G., Poterucha J. T., Dearani J. A., Warnes C. A. et al. Cone Reconstruction of Atypical Ebstein Anomaly Assosiated with Right Ventricular Apical Hypoplasia // Tex Heart Inst J. 2016 Feb; 43 (1): 78–80. DOI: 10.14503/THIJ-15–5011.

В. А. Болсуновский*, 1, кандидат медицинских наук
Г. Г. Хубулава**, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН
Г. А. Новик*, доктор медицинских наук, профессор
М. В.

Жданова*, кандидат медицинских наук
Р. Р. Мовсесян***, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
С. Е. Шорохов****, доктор медицинских наук
М. С. Хохлунов****
А. В.

Болсуновский*

* ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ, Санкт-Петербург
** ФГБВОУ ВО ВМА им. С. М. Кирова Минобороны РФ, Санкт-Петербург
*** СПб ГБУЗ ДГБ № 1, Санкт-Петербург
**** ГБУЗ СОККД, Самара

Источник: https://www.lvrach.ru/2017/01/15436634/

Аномалия Эбштейна – причины, симптомы, лечение, у взрослых, у детей

Под аномалией Эбштейна в кардиологической практике понимается патологическое изменение трехстворчатого клапана, из-за которого он находится в состоянии дисплазии, а также смешается в глубину полости правого желудочка.

Эта патология носит врожденный характер, а не развивается под влиянием каких-либо сторонних факторов.

При формировании аномалии этого типа не только трехстворчатый клапан «проваливается» в область правого желудочка, но и участок этого желудочка в итоге является совмещенной с правым предсердием, что приводит к развитию целого ряда патологических изменений в гемодинамике.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Данное врожденное заболевание – это заболевание редкое, среди всех видов сердечных пороков врожденного типа ему статистика отводит около 1% частоты.

Часто это заболевание сопровождается рядом других патологий сердечной мышцы, среди них:

Главной причиной изменений в гемодинамике служит анатомическая патология, из-за которой трикуспидальный клапан уходит вглубь правого желудочка, что приводит к тому, что часть этой полости сообщается с предсердием с этой же стороны.

Деформации чаще всего подвергаются задняя и перегородочная стенки клапана, отделяющего правый желудочек от правого предсердия.

Обратите внимание

Патологически расположенные створки клапана оказываются укреплены значительно ниже, чем основное фиброзное кольцо клапана, что приводит к атриализации правого желудочка. Атриализация – это и есть совмещение правого желудочка с правым предсердием.

В итоге из-за того, что створки трикуспидального клапана находятся не на своем месте, развивается деформация правого желудочка с делением его на две части:

  • часть, которая находится над клапаном и является атриализованной;
  • часть, расположенная под клапаном, которая берет на себя все функции правого желудочка, несмотря на свой малый размер.

При этом правое предсердие имеет больший объем, так как к нему присоединяется атриализированная часть правого желудочка.

Нарушения гемодинамики при этой патологии зависят от трех основных факторов:

  • степень недостаточности трикуспидального клапана;
  • размер правого желудочка, способного к нормальному функционированию;
  • объем крови, который сбрасывается в левую часть сердца через межпредсердные коммуникации.

Часто отсутствует также и синхронизация электрических процессов в двух частях правого предсердия. Это значит, что само правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а вот атриализированная часть правого желудочка сокращается только в систолу желудочков.

Из-за недостаточности трикуспидального клапана образуется обратный ток венозной крови в правое предсердие, а ударный объем правого желудочка терпит значительные потери, из-за чего в легочной системе развивается нехватка циркулирующей крови.

По мере роста нагрузки происходит увеличение объема правого предсердия и разрастание мышечной ткани, также в нем возрастает давление. Все это приводит к тому, что в межпредсердной перегородке образуется венозно-артериальный шунт, сбрасывающий избытки крови на левую половину сердца.

Переброс крови с правой стороны сердца на левую производит как положительные, так и отрицательные эффекты. Он, казалось бы, предотвращает перегрузку правого предсердия, которое не справляется с объемами поступающей крови, но вместе с тем и приводит к недостаточности кислорода в артериальной крови.

Причины

На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.

Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:

  • инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
  • наличие тяжелых системных патологий у матери;
  • употребление алкоголя во время беременности;
  • использование во время беременности медикаментов, которые вызывают аномалии в развитии плода, то есть обладают тератогенным эффектом;
  • патологии гестации.

Считается также, что развитию аномалии Эбштейна способствует наличие у кого-то из родственников врожденных пороков сердца, то есть отягощенная наследственность. Аномалия может встречаться у нескольких поколений семей.

Симптомы

По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

I Диагностируется редко и не имеет клинических проявлений.
II Есть выраженное нарушение гемодинамики (либо с нарушением сердечного ритма, и это IIб, либо без нарушения, и это IIа).
III Патология вошла в стадию декомпенсации.

Если аномалия носит тяжелый характер, то она легко может закончиться гибелью плода в утробе матери. Если аномалия выражена не слишком ярко, то дети растут и развиваются без каких-либо патологий наравне со сверстниками. Чаще всего патологию можно распознать на первых месяцах жизни младенца или в первые годы жизни.

Реже встречается впервые диагностированная аномалия Эбштейна у взрослых пациентов.

К симптомам можно отнести:

  • распространенную синюшность (цианоз);
  • непереносимость физического напряжения;
  • болевой синдром в области сердца;
  • приступы сердцебиения.

Примерно у половины больных с этой аномалией может отмечаться пароксизмальная тахикардия наджелудочкового происхождения.

Врач, проводя осмотр, должен обратить внимание на конфигурацию грудной клетки и наличие «сердечного горба», а также на форму пальцев, которые приобретают вид «барабанных палочек» с ногтями в виде «часовых стекол».

Аномалия может сопровождаться признаками правожелудочковой недостаточности, такими как увеличение размеров печени, одышка, визуально определяемые пульсирующие шейные вены.

Болезнь постепенно прогрессируют, а погибают пациента от сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

Диагностика

Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

Осмотр Врач, проводящий осмотр, при перкуссии может определить, что границы сердца смещена вправо.
Аускультативная картина Указывает на наличие дополнительных тактов в ритме, также можно определить систолический и диастолический шум в области проекции трикуспидального клапана справа от мечевидного отростка, выслушивается расщепление II тона.
ЭКГ Может давать различные картины, но чаще всего встречаются следующие отклонения от нормы:

  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • есть признаки того, что правое предсердие гипертрофированно;
  • определяется желудочковая экстрасистолия пароксизмального типа;
  • определяется предсердная тахикардия;
  • изменения ритма, такие как трепетание предсердий и аритмия мерцательного типа;
  • признаки блокады правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма Подтверждает данные, полученные врачом при аускультации.
Рентген грудной клетки Помогает заподозрить аномалию в том случае, если тень сердца приобретает шаровидную форму из-за увеличения правых отделов, а легочный рисунок становится чрезмерно прозрачным или вовсе не определяется.
Эхо-КГ Показывает, что трикуспидальный клапан сильно изменен. Также можно увидеть признаки увеличения правых отделов сердца, медленное смыкание створок пораженного клапана, атриализированность правого желудочка.
Допплер-ЭхоКГ С его помощью можно обнаружить потоки крови, проходящие по шунту между левой и правой частями сердца.
Если проводить ЭхоКГ плоду, то аномалию можно диагностировать в 60% случаев до рождения ребенка.

Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия Не считается эффективной при лечении аномалии Эбштейна, но ее можно использовать, чтобы купировать симптомы сердечной недостаточности и устранить аритмические явления.

Хирургическое вмешательство Делается пациенту в том случае, если есть тяжелые признаки гемодинамических нарушений, жалобы. Лучше всего операцию переносят подростки в возрасте от 15 до 17 лет, но при необходимости ее проводят и в более раннем возрасте.

Чаще всего используется радикальная операция, в которую входят следующие этапы:

  • пластика или замена трикуспидального клапана на протез;
  • исправление дефекта в перегородке между предсердиями;
  • удаление атриализированного правого желудочка.

Альтернативой является операция Фонтена, в ходе которой накладывается анастомоз кава-пульмонального типа. Также для улучшения легочного кровотока можно использовать наложение анастомоза аорто-легочного типа по Блэлоку-Тауссигу.

Также может проводиться удаление избыточных очагов возбуждения, если есть синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, а для лечения аритмий проводится установка кардиостимулятора.

Прогнозы

После операции на аномалии Эбштейна прогноз для пациента благоприятен, если не развиваются осложнения в виде кардиомегалии или аритмии послеоперационного типа.

Если лечение порка не устранить хирургическим путем, то прогноз неблагоприятен. Так, среди новорожденных, которым не делалась операция, на первом году жизни скончалось 6,5% пациентов.

По мере роста ребенка риски возрастают, так как к 10 годам смертность доходит до отметки в 33%, а к старшему возрасту, к 35-40 годам риск летального исхода находится уже на уровне в 80-87%.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/anomalija-jebshtejna.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector