Болезнь бехчета: симптомы у женщин, мужчин, детей, диагностика и лечение

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Содержание:

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей.

Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами.

Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Обратите внимание

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность.

Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов.

Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена.

Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения.

Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение.

Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется.

Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками.

У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии.

У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными.

Важно

В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений.

Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии.

Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений.

Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности.

Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Болезни сосудов, заболевания с сосудистым фактором

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/bolezn-bexcheta/

Если найдена болезнь Бехчета, последствия без лечения будут самыми плачевными

Воспаление сосудов артериального и венозного русла с преимущественной локализацией на слизистой оболочке глаз, половых органов и полости рта названо болезнью Бехчета. Ее распространенность среди населения, проживающего по ходу исторического Шелкового пути (Китай, Иран, Корея, Турция) дало основания для второго наименования – синдром Шелкового пути.

Кроме этого, поражаются суставы, легкие, а также головной мозг. Для лечения используют гормональные препараты и иммуносупрессоры.

Читайте также:  Болит сердце у подростка: почему, симптомы серьезных проблем в молодом возрасте у девушек и парней, мужчин и женщин

Причины поражения организма

Хотя и роль каждого из приведенных факторов окончательно не выяснена, но большинство данных позволяет отнести эту болезнь к группе аутоиммунных. В качестве пускового механизма могут послужить вирусные инфекции (герпес, грипп), отравление токсическими соединениями.

Известны случаи развития заболевания при регулярном злоупотреблении алкоголем, а также после перенесенного тонзиллита.

Отмечается генетическая и этническая предрасположенность. Они связаны с дефектами в хромосомах на участках, которые отвечают за синтез белка – фактора некроза опухоли.

Рекомендуем прочитать статью о васкулитах. Из нее вы узнаете о классификации заболевания, а также о наиболее часто встречающихся патологиях.

А здесь подробнее о лечении васкулита народными средствами.

Симптомы у детей, женщин и мужчин

Для этого заболевания характерна клиническая картина со множеством симптомов. Они имеют свою закономерность появления. Вначале возникает стоматит, затем появляются язвенные дефекты на слизистой оболочке половых органов, воспаляется радужная и сосудистая оболочки глазного яблока.

При прогрессировании присоединяется поражение кожи и суставов, а в дальнейшем нарушается работа легких и кишечника. Наиболее тяжелые формы осложняются глаукомой, менингоэнцефалитом и гангреной конечностей.

Симптомокомплекс болезни Шелкового пути включает такие признаки:

  • пузырьки и болезненные язвочки на слизистой рта, которые могут соединяться в большой очаг;
  • у мужчин возникают афты на половом члене и мошонке, у женщин – во влагалище и вульве;
  • на коже – сыпь в виде красных пятен, узелков;
  • воспаление радужки и сосудистой оболочки глаз, роговицы, при развитии глаукомы и атрофии зрительного нерва – слепота;
  • артриты крупных суставов;
  • менингит и энцефалит с парезами, нарушением координации движений, интенсивной головной болью;
  • васкулит кожных покровов, тромбоз вен нижних конечностей, печени, аорты, легочной артерии, при обширном поражении артерий ног может возникнуть гангрена;
  • язвенный колит, проктит;
  • миокардит, воспаление внутренней оболочки сердца и полости перикарда;
  • очаговое поражение легких, кровохаркание, пневмония и плеврит.

В детском возрасте проявлениями болезни могут быть только кожные изменения и изъязвление слизистых оболочек.

Мальчики страдают более тяжелыми формами заболевания – преобладают воспаления глаз и сосудов. У подростков синдром Бехчета имеет такие же признаки, как у взрослых.

Смотрите на видео о том, что такое болезнь Бехчета, а также о важных вопросах диагностики и лечения:

Диагностика болезни Бехчета

Для постановки диагноза достаточно трех критериев из списка: поражение слизистой рта, половых органов, глаз, воспаление сосудов и мозговых оболочек. При этом обязательным является наличие стоматита.

Для подтверждения идиопатического васкулита проводится кожная патергическая проба. Для этого пациенту прокалывают кожу стерильной иглой. Через 1 — 2 суток на этом месте образуется красный узелок.

Данные исследований обнаруживают такие изменения:

  • Понижено содержание гемоглобина и эритроцитов, увеличено количество лейкоцитов, СОЭ.
  • Высокий уровень альфа-глобулинов, белков, связывающих гемоглобин, сывороточных гликопротеинов, повышенная свертывающая активность крови.
  • Иммунологическое исследование крови понижен клеточный и повышен гуморальный иммунитет.
  • Рентгенологические признаки артрита, пневмонии, плеврита, перикардита.

Лечение больных разного возраста

Основой медикаментозной терапии васкулита являются кортикостероидные препараты. Их назначают при повышенной активности воспалительного процесса, распространении поражения на глаза, нервную систему, суставы, внутренние органы.

Кроме этого, используют такие лекарственные средства:

  • иммунодепрессанты – Циклофосфан, Азатиоприн,
  • Колхицин при артрите и эритеме,
  • Талидомид в случае массивного изъязвления слизистой рта,
  • антикоагулянты – Аспирин, Варфарин.

Циклофосфан при болезни Бехчета

Осложнения и прогноз для больных

Чаще всего заболевание приводит к понижению зрения вплоть до полной слепоты. Это связано с прогрессирующим повышением внутриглазного давления и нарушением питания зрительного нерва. Начиная со второго года от появления первых признаков зрение начинает резко снижаться. К пятому году частичная или полная потеря способности видеть отмечается у большинства пациентов.

Также опасным для жизни является присоединение менингоэнцефалита. Больные теряют способность к передвижению, восприятию звуков, развивается умственная отсталость.

Мениногоэнцефалит как следствие болезни Бехчета

При закупорке тромбами артерий нижних или верхних конечностей повышается риск гангрены, требующей немедленной ампутации.

Благоприятный прогноз отмечается только при изолированном поражении слизистых оболочек рта и половых органов. После заживления язвенных дефектов формируется рубцовая ткань, но если не присоединилось поражение внутренних органов, то возможно полное излечение или стойкая ремиссия.

Частые вопросы о жизни детей, женщин и мужчин

Наиболее распространенными опасениями больных при синдроме Бехчета являются:

  • Можно ли заразиться от больного при половом или бытовом контакте?

Данное заболевание связано с нарушением иммунного ответа организма на действие внешних факторов, поэтому больной полностью безопасен для окружающих. Заразиться при любом контакте не возможно.

Но половая жизнь при наличии язвенных дефектов на слизистых оболочках может вызвать болезненность, поэтому ее можно возобновить после полного заживления и использовать гели, смазки с обезболивающими компонентами.

  • Можно ли беременеть женщинам с синдромом Бехчета?

Если женщина имеет легкую форму болезни и ей не назначен прием гормональных и цитостатических препаратов, то наступление беременности возможно. Но предварительно нужно пройти полное клиническое и генетическое обследование.

Длительная медикаментозная терапия сильнодействующими средствами может привести к нарушениям менструального цикла и вторичному бесплодию, поэтому рекомендуется по ее окончании сделать перерыв на год до планирования зачатия.

  • Как долго нужно лечиться гормонами?

После достижения стабильного состояния и нормальных показателей анализов крови, данных обследования окулиста и невропатолога терапия иммуносупрессорами продолжается не менее двух лет для предотвращения рецидива. По истечении этого срока врач может постепенно отменить препараты. Самостоятельно прерывать курс лечения категорически запрещено, так как все симптомы могут вернуться и даже усилиться.

  • Можно ли детям делать прививки?

Главной функцией введения вакцины является активация иммунной защиты.

Если ребенок принимает Преднизолон или Циклофосфан, то система иммунитета подавлена, поэтому в лучшем случае эффекта от прививки не будет, а в худшем – возникнет обострение основного заболевания или симптомы инфекции, от которой проводится вакцинация. Поэтому запрещено делать прививки от кори, краснухи, полиомиелита, эпидемического паротита.

По поводу введения сывороток нужно посоветоваться с педиатром. Но нужно учитывать, что введение чужеродного белка при аутоиммунных болезнях опасно.

  • Каким видом спорта можно заниматься?

Спортивные нагрузки ограничивают при воспалительном процессе в суставах или во внутренних органах. В таких случаях показана только лечебная физкультура по рекомендации врача. Если имеется только поражение слизистых оболочек, то спорт не противопоказан, но не рекомендуются интенсивные силовые нагрузки, особенно тяжелая атлетика.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах патологии и ее симптомах у детей и взрослых, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о воспалении аорты.

Болезнь Бехчета отличается многообразием признаков, наиболее типичными из них являются поражение наружных слизистых оболочек и глаз.

Прогрессирующий васкулит затрагивает сосуды артериального и венозного русла, нервную систему, суставы, легкие, кишечник.

Для лечения проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов и цитостатиков.

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-bexcheta/

Болезнь Бехчета

Существуют заболевания сосудов, неизвестной этиологии.

Болезнь Бехчета — это и есть тот самый патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла.

В результате чего наступает гипоксия (кислородное голодание), ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Характеристики

Для болезни Бехчета характерным будет изменение гистологического рисунка, особенно в эндотелии (воспаление сосудов, нарушение проникновения форменных элементов).

В местах воспаления происходит скопление клеток лимфоцитарного ряда. Это скопление провоцирует постоянный стазм стенки кровеносного сосуда и вызывает некротические изменения органов и тканей. Чаще всего поражаются сосуды венозного типа.

Причины

Причины болезни Бехчета классифицируют в зависимости от поражающего фактора:

  • Физические причины (ионизирующие лучи).
  • Гормональные препараты.
  • Генетические факторы (наследственность, у 90% родителей имеющих патологическое поражение сосудов, характерным будет передача частиц генов, которые вызывают эту наследственность).
  • Аутоиммунные патологии (гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, склеродермия, на фоне которых здоровые клетки сосудов, стают мишенью для поражения клеток иммунитета).
  • Бактериальные и вирусные инфекции (корь, краснуха, скарлатина и т.д.)
  • Косвенные факторы влияния (вредные привычки, хронические стрессы, наркомания, инсоляция).

Распространенность болезни Бехчета

Патогенез

Основным моментом патогенеза является иммунологическая реакция. Болезнь Бехчета — это форма аутоиммунного заболевания, при котором на сосудах органов и тканей оседают иммунологические комплексы. Главный комплекс оседания – антиген-антитело. Формирование комплекса сложный процесс.

Для появления патологической реакции системы иммунитета на стенки сосудов, нужны факторы и причины описанные ранее. Такая реакция провоцирует Т-клетки иммунитета на выделения токсических веществ, появление антител атакующих эндотелиоциты.

Так же, в патогенезе следует выделить особое внимание травматологическому фактору, при котором в результате постоянного влияния на сосуды, вырабатывается аутоиммунная реакция.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета разносторонние: у женщин проявляются одной, у мужчин другой клинической симптоматикой. Для мужчин будут характерные изменения в органах пищеварительного тракта и ЦНС. У женщин чаще всего поражаются кожа, суставы и сами сосуды.

У мужчин

Процесс, именуемый болезнь Бехчета у мужчин клинически более тяжелый, чем у женщин. Наблюдается появления эрозий и язв по ходу ЖКТ, острые боли в области живота, появление крови в кале и промывных водах желудка. Стул чаще всего мало оформленный, возможны запоры. Может периодически подниматься температура тела.

Иная форма заболевания– полинейропатия органов ЦНС. Чаще всего поражается кора главного мозга и мозжечок. Симптомы нейропатии проявляются транзиторными атаками, нарушением памяти и речи, появлением слуховых и зрительных галлюцинаций, эпилептическими припадками, судорогами так же характерно появление менингеальных синдромов (Кернига, Брудзинского).

Воспаленные вены при болезни Бехчета

У женщин

Болезнь Бехчета у женщин проходит в более легкой форме. Виды сыпи на коже – папулы и эритемы, которые чаще всего имеют серозно-гнойный состав. Такое состояние вызывает у больных зуд, боль, и повышенную тепловую местную реакцию. Места появления сыпи могут со временем обрести пигментацию, образовать корочки, или пройти процесс некроза.

Поражение суставов проявляется различными видами сыпи, сильным болевым синдромом, и симметрическим поражением суставных органов. Зона поражения опухает, нарушается функциональная способность сустава, возможно появление выпота.

Ретинопатия имеет место быть, как у мужчин, так и у женщин. Протекает в виде воспалительного процесса сосудов сетчатки, атрофией зрительных нервов, нарушением зрения, слепотой, болевым синдромом. Ретинопатология — одно из самых опасных проявлений болезни Бехчета.

Поражение сосудов сетчатки при болезни Бехчета

Совет

Для женщин и мужчин так же характерным будет образование генитальных язв, которые поражают слизистые оболочки половых органов. Они могут перейти в процесс некроза, слиться, и оставить шрам.

Читайте также:  Вазонат: применение, назначение, аналоги, дозировка, противопоказания

При воспалительных процессах в сосудах, развивается тромбофлебит вен, тромбоэмболия. При таких поражениях сосудистого русла, у тромбоцитов будет нарушен процесс адгезии, вследствие чего, формируются скопления форменных элементов крови, и самого тромба.

Тромбы чаще всего поражают аорту, сосуды верхних и нижних конечностей, портальную вену, сосуды почек и коронарные сосуды. Так же иногда возможное истончение срединной артерии мозга.

Диагностика

Диагностический процесс сложный, долговременный.

Диагностика болезни Бехчета включает в себя самые различные комплексы обследований:

  • Общий осмотр, который дает возможность определить тип сыпи гениталий, кожи, или суставов.
  • Обследование функциональных и количественных изменений в крови, может показать анемию или лейкоцитоз.
  • Серологический анализ крови..
  • Ангиографию сосудов, и другие рентгенологические обследования.
  • Пункция суставов.
  • УЗД — ультразвуковая допплерография.

Ангиография сосудов

Лечение

Само по себе, лечение болезни Бехчета, выматывающее и малоэффективное. Применяются различные группы препаратов. От иммунодепрессантов до вазопротекторов.

Основные терапевтические группы лечения:

  • М-холиноблокаторы (Бесалол, Бикарбон);
  • Спазмолитические препараты (Но-шпа, Дротаверин, Спазмалгон);
  • Вазопротекторы (Пармидин);
  • Антикоагулирующие вещества (Гепарин, ацетилсалициловая кислота);
  • Гормональные препараты (иммунодепрессанты — Гидрокортизон, преднизолон);
  • Липотропные препараты (Инозит, Холин);
  • Антиоксиданты;
  • НПВП (Ибупрофен);
  • Противовирусные (Ацикловир, Изомерцин, Амизон).

Кроме фармакологической тактики лечения синдрома Бехчета используют физиотерапевтические, экстракорпоральные методы, хирургические вмешательства.

Профилактика болезни Бехчета заключает в себя процессы лечения провоцирующих заболеваний и их раннюю диагностику, занятия спортом, правильное питание, игнорирование стрессовых ситуаций.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/bolezn-bekhcheta.html

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии.

Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-behcheta/

Болезнь (синдром) Бехчета: симптомы, диагностика и лечение ⛑

Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит.

В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г.

, в честь которого и было названо заболевание.

[contents]

Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже.

Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам.

Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии.

Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.

Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев.

Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет.

Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.

Причины появления и симптомы

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции — вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
  2. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  3. На голенях и руках появляется узловая эритема — болезненные красные образования, по телу и конечностям — угреподобная сыпь.
Читайте также:  Злокачественная артериальная гипертензия: симптомы, течение и методы лечения

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже — на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Диагностика патологии

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий.

Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз.

Обратите внимание

У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма.

В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия.

При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц — цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактические меры

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный.

Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров.

В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует.

Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений.

Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Врач-терапевт. Первая категории. Опыт работы — 10 лет.

Источник: https://sosudyinfo.ru/bolezni/bolezn-behcheta.html

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Важно

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы).

Совет

Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции.

Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита.

Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Обратите внимание

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно).

Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

Важно

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Ссылка на основную публикацию