Легочная гипертензия у детей, новорожденных, в т.ч. с впс, лечение первичной

Лёгочная гипертензия у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Лёгочная гипертензия представлена двумя формами заболевания: первичной и вторичной. Такая особенность связана с причинами развития болезни в организме ребёнка, а также протеканием заболевания.

Первичная лёгочная гипертензия характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Причины, что может вызвать патологию такого типа, изучаются медиками до сих пор. Однако было отмечено, что такая форма заболевания не имеет связи с другими нарушениями в работе органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Большое значение придаётся наследственному фактору.

Особенности того, как развивается и проявляется вторичная лёгочная гипертензия, определённым образом отличаются. Факторы, от чего может быть патология данного рода у ребёнка, включают в себя:

  • токсическое воздействие на органы дыхания,
  • деструктивную пневмонию,
  • бронхиальную астму,
  • воспалительные процессы в лёгких с последующим разрушением бронхов.

Гипертензия лёгких может возникать у новорождённых детей. В таком случае заболевание развивается на фоне патологий в органах дыхания, появившихся в период вынашивания плода.

Симптомы

Лёгочная гипертензия у детей начинает проявляться не сразу. Вторичная форма развивается медленно, на фоне других заболеваний, поэтому первые признаки патологии могут проявить себя через некоторое время. К характерным симптомам относятся:

  • частая одышка, которая возникает при минимальной физической нагрузке и сохраняется в состоянии покоя;
  • учащённое сердцебиение, что возникает вследствие нехватки кислорода в крови;
  • сдавливающие болезненные ощущения в спине;
  • возможна потеря сознания при физических нагрузках;
  • необоснованная и неконтролируемая потеря массы тела ребёнка;
  • ощущение дискомфорта в животе, возможна тошнота, характерные боли;
  • плохое настроение, подавленность и повышенная утомляемость;
  • снижение активности ребёнка;
  • появление сухого кашля, охриплость голоса.

Со временем признаки заболевания могут ухудшаться. Так, например, при осложнённой форме гипертензии лёгких возможен кашель с кровью. Такое проявление свидетельствует о прогрессирующей отёчности лёгких.

Диагностика лёгочной гипертензии у ребёнка

Если родители смогли распознать характерные симптомы, ребёнка следует показать специалисту. Диагностировать заболевание и определить его форму помогут специальные процедуры:

  • осмотр маленького пациента и составление анамнеза с целью определить приблизительное время, когда начали проявляться первые симптомы;
  • изучение истории болезни для выяснения обстоятельств и причин, что могло вызвать развитие патологии;
  • проведение электрокардиограммы для составления характеристики работы сердца;
  • ультразвуковое исследование сердца для определения размеров органа и измерения давления в лёгочной артерии;
  • катетеризация лёгочной артерии для уточнения диагноза, определения степени тяжести состояния;
  • проведение специальных анализов для выяснения показателей здоровья ребёнка.

Для определения диагноза и назначения курса лечения ребёнку необходимо посетить врачей:

  • педиатра,
  • детского пульмонолога,
  • кардиолога.

Осложнения

Нарушение структуры и функционирования сосудов может спровоцировать недостаток кислорода в организме ребёнка. Такое состояние угрожает не только гармоничному росту и развитию, но и жизни маленького пациента.

Возможны и другие осложнения, чем опасна лёгочная гипертензия для ребёнка:

  • развитие сердечной недостаточности,
  • возникновение тромбов в сосудах лёгких,
  • изменение ритма сердца,
  • отёк лёгких.

При отсутствии своевременной терапии такие осложнения способны изменить качество жизни ребёнка в будущем.

Лечение

Чтобы вылечить лёгочную гипертензию у ребёнка, необходимо точно установить причину развития патологии. Курс лечения направлен на:

  • устранение основного заболевания (при вторичной гипертензии лёгких у ребенка);
  • снижение давления в артерии;
  • нормализацию уровня кислорода в крови;
  • предупреждение гипоксии;
  • профилактику осложнений.

Задача родителей состоит в постоянном контроле состояния здоровья ребёнка и выполнении всех назначенных лечебных мер. Протекание болезни можно облегчить с помощью применения специальной терапии. Главное, что нужно для этого делать, – это:

  • соблюдать приём медикаментов, назначенных лечащим врачом;
  • проводить массажи и выполнять упражнения в соответствии с лечебной физкультурой;
  • посещать санатории для укрепления общего состояния организма и улучшения состояния ребёнка.

Также вам необходимо регулярно водить ребёнка на приёмы к лечащему врачу для стационарного наблюдения состояния здоровья.

Что делает врач

В зависимости от состояния здоровья ребёнка и степени тяжести лёгочной гипертензии специалист может назначить:

  • приём медикаментов для стабилизации давления в артерии и предупреждения гипоксии;
  • госпитализацию пациента для наблюдения в стационарном режиме;
  • проведение операции в случае, если лечить ребёнка другими методами не удаётся.

В редких случаях может понадобиться трансплантация лёгкого.

Профилактика

Специфика развития и течения первичной формы заболевания значительно снижает эффективность проведения каких-либо профилактических мер. В случае с вторичной лёгочной гипертензией предотвратить появление патологических процессов вполне возможно. Для этого необходимо:

  • осуществлять своевременное лечение и контролировать состояние здоровья ребёнка, у которого диагностировали бронхолёгочные заболевания;
  • приучать ребёнка к здоровому образу жизни;
  • исключить вредные привычки (курение) у подростков;
  • приучать ребёнка к регулярной физической активности (неинтенсивной): длительным прогулкам, утренним зарядкам, особенно на свежем воздухе; стараться избегать стрессовых ситуаций.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании лёгочная гипертензия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как лёгочная гипертензия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Обратите внимание

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лёгочная гипертензия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лёгочная гипертензия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания лёгочная гипертензия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание лёгочная гипертензия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/lyogochnaya-gipertenziya/

Лёгочная гипертензия у детей

  • Легочная гипертензия
  • Легочная артериальная гипертензия
  • Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких
  • Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
  • Ассоциированная легочная гипертензия
  • Сердечно–легочная недостаточность

АД – артериальное давление

БЛД – бронхолегочная дисплазия

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВПС – врожденный порок сердца

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления        

КТ – компьютерная томография

ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

ЛГ – легочная гипертензия

МНО – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно–резонансная томография

НМЗ – нервно-мышечные заболевания

ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

СИ – сердечный индекс

Т6МХ – Тест 6–минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЗ – федеральный закон

ФК– функциональный класс

ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиография

ЭХОКГ – эхокардиография

BNP – мозговой натрийуретический пептид

mPAPmSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

NO – оксид азота

NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

QpQs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

Термины и определения

Гипертензионная сосудистая болезнь легких – заболевание, проявляющееся ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.

Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца у детей 3 месяцев и старше.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст., а индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед.Вудам2.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вудам2, а транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт. ст.

Наследственная легочная артериальная гипертензия – наличие у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявление у больного генетической мутации или хромосомной аномалии, ассоциирующейся с ЛАГ.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии, определенное методом катетеризации сердца, составляет ? 25 мм рт. ст., а давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт. ст.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.

Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вудам2 ;
  • Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вудам2;
  • Транспульмональный градиент давления ? 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

  • Среднее давление в легочной артерии ? 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ? 15 мм рт.ст.
Читайте также:  Атеросклероз брюшного отдела аорты и подвздошных артерий: симптомы, диагностика и лечение

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ? 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 иили транпульмонального градиента ? 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..

1.2 Этиология и патогенез

Легочная гипертензия у детей (ЛГ) – это гетерогенное многофакторное состояние, которое может осложнять большой спектр заболеваний, включая врожденные и приобретённые пороки сердца, системные заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ инфекцию, портальную гипертензию, патологию щитовидной железы, болезни накопления, гемоглобинопатии, заболевания органов дыхания, либо быть самостоятельным, изолированным заболеванием [1, 12-17]. В отличие от взрослых больных у детей заболевание имеет клинические, патогенетические и гемодинамические особенности, в основе которых фундаментальные отличия растущего и уже сформированного организма. Легочный органогенез и ангиогенез находятся в строгой взаимосвязи. Любые нарушения формирования, роста и развития легочной ткани могут сопровождаться нарушением формирования и легочной сосудистой стенки. Так же изменения структуры и функции легочных сосудов неизменно сопровождаются периваскулярными нарушениями структуры альвеолярной ткани [12, 14-17]. ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания) [1,12,14, 18-20].

В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия [1,13].

Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ[1].

 При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ [1,13].

По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в остальных – ассоциированными формами.

В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы [1, 12, 14, 17, 21, 22 ].

В Российской Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ[1, 3, 6, 11] .

Важно

До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.

В 70% случаев семейных форм и в 11–40% спорадических случаев иЛАГ выявляется мутация в гене BMPR2, кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза, для которой характерен аутосомно–доминантный тип наследования с низкой (10-20%) пенетрантностью гена.

В настоящее время описаны более 300 мутаций в этом гене. Пораженные мутацией в гене BMPR2 как правило моложе и имеют более тяжелое клиническое течение и прогноз. У детей с иЛАГ и наследственной ЛАГ эта мутация выявляется в 10-17% случаев.

Гетерозиготная мутация в гене, кодирующем активинподобную киназу 1 типа (ALK1), endoglin (ENG) выявлена в случаях наследственной геморрагической телеангиоэктазии, ассоциирующейся с тяжелой злокачественной ЛАГ.

Ведется поиск генетического субстрата у больных с ассоциированными формами ЛАГ [12-16, 23-26].

ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол.

Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности.

В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита [1, 12, 13].

Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1 [1, 12, 13].

Совет

Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.

       Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов.

В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления [27-32].

1.3 Эпидемиология

Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.

В странах, где помощь пациентам с ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей.

В отличие от взрослой популяции, где соотношение лиц женского и мужского пола склоняется в сторону значительного преобладания женщин, варьируя от 1,0:1,7 до 1:3,4, в детской популяции данных различий не наблюдается: соотношение мальчиков и девочек равно.

Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет 1:1,4 [21, 22, 33, 34, 35]. Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых.

Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера [13, 33, 34]. Во взрослой популяции легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких встречается редко, при ХОБЛ до 1,1% случаев [13].

У детей тяжелая, часто супрасистемная форма ЛГ осложняет течение заболевания у 63% больных с врожденной диафрагмальной грыжей и гипоплазией легких и у 23% детей с бронхолегочной дисплазией, определяя высокий уровень смертности в этой группе в период новорожденности [15,16, 17].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ljogochnaya-gipertenziya-u-detej_14054/

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий.

Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Обратите внимание

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.
Читайте также:  Таблетки от сердцебиения: какие помогут от сильного, учащенного, тахикардии, какие принимать, чтобы снизить сердцебиение

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификации Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.  
    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.
  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают.

Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/u-novorozhdennyx.html

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Рубрика: Кардиология

Часто пороки развития малыша и осложнения при беременности и в родах вызывают у новорожденных легочную гипертензию. Состояние требует постоянного наблюдения за ребенком медицинского персонала.

У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких.

Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока. В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет.

Важно

Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции. Усложняет ситуацию наличие гипокальцемии и гипогликемии (снижение концентрации кальция и глюкозы в крови).

Причины заболевания

Основной причиной развития болезни у доношенных и переношенных детей становится хроническая, а также внутриутробная гипоксия или асфиксия. Патология у новорожденных детей проявляется повышением легочного давления, из-за чего нарушается нормальное развитие и работа гладкой мускулатуры лёгочной артерии. Следующие факторы влияют на образование легочной гипертензии:

  • гипоксическое повреждение легких;
  • грыжа диафрагмальная;
  • повышение давления в венозной системе легких;
  • обструкция сосудов;
  • сепсис новорожденных;
  • врожденный порок сердца;
  • задержка созревания стенок сосудов во внутриутробном периоде.

Стенки сосудов легких при отставании развития и созревания отличаются частично нарушенным строением. Кроме того, на этом фоне уменьшается количество сосудов лёгких, которые правильно функционируют.

Факторы риска

Среди дополнительных факторов риска по развитию легочной гипертензии у малышей будет закрытие протока артерии по следующим причинам:

  • из-за возможного приема матерью нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • ацидоз;
  • полицитемия у новорожденного (патология крови);
  • наследственные факторы;
  • внутриматочная гипоксемия;
  • гипоксия в утробе матери;
  • прием препаратов лития, других лекарственных средств и выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия — довольно сложная патология, которая у новорождённых приводит к тромбозам, сердечной недостаточности, нарушениям ритма сердца, к маленькому весу младенца, а также задержке в развитии ребенка и иногда даже к смерти. У женщин в период вынашивания малыша прослеживается нарушение сердечного ритма плода, ненормальное течение беременности. Дополнительные факторы риска: тяжелые роды, а также снижение оценки новорожденного по шкале Апгар.

Формы легочной гипертензии

Легочная гипертензия новорожденных или ПЛГН может быть первичной, когда сразу при рождении малышей не появляется ярко выраженных симптомов болезни, но после родов есть стойкая артериальная гипоксемия. Для вторичной формы характерна аспирация первыми фекалиями новорожденного, пневмония, легочная вазоконстрикция (сужение сосудистого просвета).

Заболевание развивается по трем путям. В первом случае не происходит изменений в нормальном развитии легочного сосудистого русла, но проявляются гипоксия, ацидоз и другие патологии. Второй тип изменений характеризуется гипертрофией сосудов без уменьшения площади поперечного сечения.

Третий тип тоже можно охарактеризовать гипертрофией стенок сосудов, но уже с необратимыми изменениями.

Возможные симптомы

В первую очередь у деток легочная гипертензия новорожденных вызывает одышку даже в состоянии покоя, судороги мышц, нарушение нормального роста и развития, малые прибавки в весе. Первыми признаками недуга у младенцев являются следующие состояния:

  • синюшность кожных покровов или цианоз до и после рождения;
  • пневмония у новорожденных;
  • десатурация;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • присутствие мекония в трахее у ребенка;
  • увеличение печени в размерах;
  • грыжа диафрагмальная у младенцев.

Артериальное давление в большинстве случаев понижено, но может развиваться легочный криз, когда происходит резкий скачок, и возникает пульмональная гипертония. Наблюдается гиперкапния (повышение концентрации углекислого газа в крови), а при рентгенографии обнаруживается кардиомегалия (увеличение сердца).

Когда развивается персистирование легочной гипертензии, у новорожденных прослеживаются сердечные шумы и втяжение податливых мест в грудной клетке, а увеличенное количество СО2 в крови часто наблюдается одновременно с гипоксией плода. Такие симптомы не проходят в ответ на кислородотерапию. Ответить, что это такое пгл и как с ней жить доктор сможет только после тщательного обследования малыша.

Читайте также:  Таблетки кардикет: показания к применению сердечных препаратов, дозировка

Диагностика заболевания

Обследование для исключения легочной гипертензии проводят сразу после проявления первых симптомов у новорожденного, таких как цианоз и отсутствие реакции на подачу 100% кислорода для дыхания.

Электрокардиография

ЭКГ дает видимые результаты только в случае поражения правого желудочка и выраженного нарушения его функций, поскольку некоторые изменения считаются нормой для младенцев.

ЭХО-КГ

Метод не является решающим в постановке диагноза плг. ЭХО сердца проводится в дополнение к методу ЭКГ, чтобы доктор смог увидеть более развернутую картину диагностики. С помощью этого метода обследования можно определить врожденные пороки сердца и многие другие патологии. Метод позволяет оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование грудной клетки проводится в основном для обнаружения увеличения в размерах правых отделов детского сердца.

Легочная гипертензия новорожденных подтверждается также результатами общего и биохимического анализа крови ребенка, обследования газового состава крови, с помощью которого определяют уровень и отклонение от нормы углекислого газа и кислорода.

Тест на гипероксию помогает определить количество правого-левого выброса. Для дифференциальной диагностики подходят также гипертоксические и гипервентиляционные тесты.

Доктор сможет поставить точный диагноз с помощью магнитно-резонансной диагностики.

Лечение малышей с легочной гипертензией

Лечение заболевания в первую очередь направляется на снижение давления в легочных сосудах. Терапия кислородом начинается незамедлительно и зависит от состояния новорожденных. Кислород поступает через маску или специальный аппарат ИВЛ. Сразу улучшается оксигенация сосудов. Процедура проводится постепенно, поскольку резкое падение РаО2 вызывает повтор вазоконстрикции (сужения сосудов).

Часто врач назначает искусственную вентиляцию легких, которая помогает раскрыть легкие.

Оксид азота хорошо расслабляет гладкие мышцы, постепенно расширяет легочные сосуды, а также увеличивается кровоток. Кроме того, проводится экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Совет

Чтобы поддержать нормальный уровень кальция, жидкости в организме, глюкозы в крови понадобится применение различных медикаментов. Если у ребенка сепсис, лечение невозможно без антибиотиков. Проводится терапия сосудосуживающими средствами, среди которых толазолин, тубокурарин, нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных приводит к тяжелым последствиям для ребенка, потому чем скорее начато лечение, тем больше у малыша шансов на здоровую жизнь. Будущая мама должна выполнять все рекомендации специалистов, чтобы защитить ребенка от возможных патологий и вовремя обращаться за медицинской помощью при малейших изменениях в привычном состоянии новорожденного.

Источник

Источник: https://medic-online.net/172474/legochnaya-gipertenziya-u-novorozhdenny-2/

Легочная гипертензия у новорожденных детей

Повышенное давление в легочном столбе может наблюдаться в любом возрасте. Но из-за сложных родов, гипоксии или приема матерью сильнодействующих лекарственных средств болезни детей начинают развиваться еще в утробе. К ним относится повышенное давление в сосудах легких.

Описание и статистика патологии

Во время беременности ребенок «дышит» через плаценту. После появления на свет в момент транзиторного состояния детскому организму необходимо перестроиться, но в силу определенных причин данный процесс может протекать с патологией, и развивается легочная гипертония. По международному протоколу – коду МКБ-10 – болезнь находится под шифром Р29.3.

Согласно статистике, от данной патологии страдает 2 младенца из 1000. Причем, за последние годы число заболевших снизилось до двух на каждые полторы тысячи беременностей и родов. Диагноз практически всегда ставится в первые сутки после рождения, что существенно снижает вероятность развития осложнений.

Происходит резкий скачок давления в легочном столбе, и тогда сердце младенца испытывает перегрузки. Организм, пытаясь не допустить повреждений, сбрасывает кровь через овальное окно и снижает давление. Но возрастает количество венозной крови, падает уровень кислорода, развивается цианоз.

К числу патологий кровообращения у младенцев относится также портальная гипертензия, когда нарушается кровоток в воротной вене, связанной с печенью. У более старших пациентов подобное отклонение серьезно ухудшает состояния, но в младенческом возрасте портальное повышение давления хорошо поддается нормализации.

Причины

Легочная гипертензия у новорожденных, зачастую, является следствием кислородного голодания или асфиксии. В анамнезе отмечается окрашивание мекониальное околоплодных вод (аспирация мекония).

Начинает персистировать (возвращаться) констрикция артериол в легких. Повышенное давление провоцирует неправильное развитие дыхательных путей, гипертрофию легочной мускулатуры, стенок артерий малого калибра и артериаол.

Ввиду сброса крови через овальное окно возникает системная гипоксия.

Дополнительные причины:

  • порок сердца;
  • закрытие артериального протока;
  • диагностирование полицетемии;
  • грыжа диафрагмы, при которой левое легкое сильно недоразвито, поэтому кровь больше поступает в правое;
  • бактериальный сепсис.

Этиология данного недуга может быть связана с задержкой внутриутробного развития. При появлении ребенка на свет сосудистая система может находиться на стадии эмбрионального развития. Поэтому артерии новорожденного подвержены спасматическому процессу.

Когда причину болезни не удается установить, то говорят об идиопатической легочной гипертензии. Стоит отметить, что подобные случаи в медицинской практике случаются нечасто.

Факторы риска

Высокая вероятность развития патологии у новорожденного возникает при:

  • приеме будущей матерью нестероидных противовоспалительных лекарственных средств и препаратов лития;
  • повышенная кислотность в организме (ацидоз);
  • генетическая склонность;
  • внутриутробная гипоксия;
  • интоксикация;
  • сложные и затяжные роды;
  • сниженная оценка новорожденного по шкале Апгар;
  • ненормальное течение беременности;
  • во время осмотров матери в период вынашивания ребенка у него отмечается сбои в сердцебиении, нарушения ритма.

Виды заболевания

Первичная легочная гипертензиядиагностируется у только, что родившихся малышей. Причем, младенец всегда доношенный.

Иногда беременность даже продолжается дольше положенного времени. У тех, кто родился раньше срока, подобная патология встречается очень редко.

Примечательно, что при операции кесарево сечение ПЛГ наблюдается в пять раз чаще, чем при естественных родах.

Обратите внимание

В первое время особых клинических проявлений порока не наблюдается, рентген легких ничего не показывает. Затем отмечается стойкое пониженное содержание кислорода в крови – гипоксемия. При своевременном лечении велика вероятность благоприятного исхода.

Вторичная легочная гипертензияпоследствие серьезных болезней дыхательных путей. Протекает тяжело, с осложнениями. Прогнозы врачей, как правило, негативные. Добавляется синдром аспирации мекинием, воспаление легких, респираторным дистресс-синдромом, грыжа диафрагмы.

Стадии

  • легкая: возможно полное выздоровление, без последствий.
  • вторая фаза развивается, когда не было оказано должной медицинской помощи.
  • третья и четвертая степени формируются в течение первых трех лет жизни, если лечение по-прежнему отсутствует. Тогда начинаются необратимые изменения.

Симптомы

Легочная гипертензия у малышей проявляется одышкой, причем, даже когда ребенок спокоен, непроизвольными сокращениями мышц (судороги), медленной прибавкой в весе, задержкой развития. Сначала родитель замечает, что у младенца синеет кожа, у него учащенное дыхание. Отмечаются и другие симптомы:

  • обследование показывает наличие мекония в трахее;
  • апноэ;
  • развивается пневмония;
  • печень увеличена;
  • пониженное артериальное давление;
  • шумы в сердце;
  • повышенное содержание в крови СО2. Это провоцирует кислородное голодание.

Выше обозначенные проявления не проходят за счет кислородотерапии. Окончательный диагноз детский врач сможет поставить после обследования.

Диагностика

В том случае, если родители заметили нарушения дыхания у младенца, одышку, то необходимо срочно обратиться к педиатру или неонатологу. Специалисты проведут осмотр:

  • сбор анамнеза, опрос родителей для выявления первичных симптомов. Врач всегда узнает также историю беременности и родов;
  • прослушивание сердечной мышцы;
  • общий анализ крови, оксигенизация (определение насыщенности кислородом);
  • электрокардиограмма;
  • ЭХО сердца;
  • допплеровское УЗИ;
  • рентген;
  • у малыша проверяют реакцию на кислородную подачу.

Лечение

Медикаментозное: портальная гипертензия у детей требует комплексного подхода. Необходимо стабилизировать показатели артериального давления, снять спазм. Назначают препараты:

  • для расслабления стенок сосудов;
  • внутривенно вводят лекарства для предупреждения развития сердечной недостаточности;
  • в первые часы жизни раскрыться легким помогает сурфактант;
  • ребенку назначают курс антибактериальной терапии. Это делают больше с профилактической целью, чтобы не допустить развития сепсиса. Если заражение крови не подтверждается, то антибиотики отменяют;
  • диуретики и антикоагулярнты выписывают редко. Исключительно ввиду особых показаний;
  • обязательна кислородотерапия через мешок или на аппарате ИВЛ. Азот расслабляет мускулатуру сосудов в легких, следовательно, артериолы расширяются. Кровообращение улучшается, и быстро происходит насыщение организма кислородом;
  • при тяжелых формах прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации.

В помещении, где находится младенец, поддерживается подходящая температура и влажность. Необходимо следить за показателями электролитов, кальция и сахара в крови.

Хирургическое вмешательство допускается при тяжелых формах недуга.

Проводят:

  • предсердную сиптостмию. Между подсердиями создается отверстие, чтобы снизить давление в легочном столбе;
  • тромбэндартерэктомия: удаление тромбов;
  • трансплантация: возможна в исключительных случаях.

Хирургия помогает справиться с недугом, но операция требует серьезной подготовки и мастерства врача, а последствия бывают непредсказуемыми, поэтому специалисты, например известный профессор Александр Разумовский, стараются прибегать к хирургическому вмешательству как можно реже.

Прогноз

Если младенцу не оказать помощь в первые сутки его жизни, то он умрет от легочной гипертензии: статистика показывает, что в течение трех дней погибает четыре новорожденных из пяти. Другие не доживают до годовалого возраста. Летальный исход вызывает прогрессирующая сердечная недостаточность и гипоксия.

При своевременной постановке диагноза прогнозы врачей благоприятные: выживает девять из десяти. Состояние ребенка приходит в норму к его первому дню рождения. У трети пациентов формируются отклонения в виде нарушений зрения, слуха, отставание в психическом и физическом развитии.

Профилактика

Четких рекомендаций, соблюдение которых бы предотвращало патологию, пока не существует. Риск легочной гипертензии остается всегда, поскольку никто не застрахован от непредвиденных ситуаций, когда что-то пошло не так. В медицинской практике множество подобных историй.

Однако, выполнение простых правил поможет снизить вероятность начала патологического процесса:

  • будущая мать должна вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться;
  • уменьшить риск внутриутробной инфекции;
  • во время беременности не принимать сильнодействующих препаратов;
  • женщине стоит выполнять назначения гинеколога, в положенный срок проходить обследования.

Если все же имеются подозрения на легочную гипертензию, то необходимо сразу же буквально бежать к доктору, поскольку, как показывает практика, в данном случае каждая минута может стоить жизни: чем раньше начать лечение, тем выше шансы на выздоровление без последствий.

Осложнения

  • сердечная недостаточность (частая причина смерти);
  • отставание в развитии;
  • гипертонические кризы;
  • тромбозы.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/legochnaya-gipertenziya-u-novorozhdennyh.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector