Гипоплазия легочной артерии: причины у новорожденного, что делать, если еще и агенезия у плода

Гипоплазия легочной артерии

Александра

на 3 скрининге поставили диагноз Умеренная гипоплазия легочной артерии

Добрый день! На 3 скрининге ( на 31 неделе беременности) поставили диагноз ребеночку Умеренная гипоплазия легочной артерии. Я не нахожу себе места. Гинекологи ничего не говорят, и ососбо не волнутся. Проконсультироваться с кардиологом и успокоиться нет возможности.

Подскажите насколько серьезен диагноз? Есть ли вероятность что он не подтвердится после рождения, или наобоброт осложнится другими пороками сердца? стоит ли ехать в другой город на роды, где есть возможность экстренно прооперировать ребеночка? Или остаться в своем городе в перенатальном центре, и все…

Читать полностью… Spechka Ирина

Девушки подскажите

на 16 недели делали узи все в порядке
21 неделя у племянницы
подскажите у плода
1.ставят порок сердца (нет клапана легочной артерии)
самый главный вопрос!
2.легкие диагноз
гипоплазия левого легкого выписка из Бакулева
куда бежать насчет легкого Читать полностью… Наталья Лычковская

Диафрагмашка

Диагноз: Истинная правосторонняя диафрагмальная грыжа, гипоплазия правого легкого и легочной артерии, смещение средостроения, а на последнем кате выявили еще и инталобарную секвистрации (так называемое третье легкое в больном легком ). Интубировали, на 4 день операция… Читать полностью..

. Юлия

Тетрада Фалло

Девочки, есть тут кто с таким диагнозом, оперированные? И Есть ли те у кого не подтвердился при повторном обследовании этот диагноз? У нас: 1) сомнительный сброс по ФОО 2) подаортальный ДМЖП=8мм, сброс с лева на право 3) верхом сидящая аорта 4) подклапанный, клапанный стеноз легочной артерии,гипоплазия ствола и ветвей ЛА 5) ВТПЖ до 7.3 мм 6) ОАП 2.7 мм, сброс Ао-ЛА Читать полностью…

Календарь беременности по неделям

Мы расскажем вам реальные истории наших мамочек, которые прошли через это или проходят прямо сейчас! YulSa

Еще один маленький шажочек.

Как всегда мне нужно несколько дней, чтобы отойти, а потом собраться с мыслями и понять, что я хочу написать в дневнике. Я очень жалею, что не писала обо всех переживаниях первой беременности, а она была длиною в год..

да и, наверное, до конца жизни я буду в ней. А это на целую книгу. С катаклизмами и огромными приобретениями в душе после потери малыша. Сейчас я живу одним днем: ни прошлым, ни будущим. Ничего не планирую, ничего не надумываю, стараюсь принимать…

Читать полностью… Юлька

для себя

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца. При этом пороке сочетаются две основные, самые опасные для жизни больного, аномалии развития. Первая аномалия — это выраженный дефект межжелудочковой перегородки, который расположен высоко и дорсально под правой створкой аортального клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является инфундибулярный пульмональный стеноз, под которым понимается фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см. Кроме… Читать полностью…

Здоровье будущей мамы и малыша

Обсудите вашу тему в сообществе, узнайте мнение активных пользователей Бэбиблога

Перейти в сообщество Дилара

Опепация по квоте

Это операбельный порок ,возможно операция в Москве, Томск,С.-Петербурге, дают на это квоту если эти центры соглашаются нас принять. Может кто с этим сталкивался, писал в эти центры,с чего начать подскажите. Я из Уфы…

Читать полностью… Юлия

что такое ГЛОС

“Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко
Сердце Ребёнка  
 
 
Еще совсем недавно этот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты. Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в… Читать полностью…

Карапузик )))

ПОРА ЗНАКОМИТЬСЯ….

Здравствуйте,дорогие ББ-ки ! Наконец-то я созрела сделать первую свою запись в дневнике,которому уже почти год…Давайте знакомиться ! Меня зовут Нона,мне 37 лет,по образованию я медсестра общих специальностей,т.е по сути это означает то,что я могла бы работать в медицине в разных отделениях,но выбрала педиатрию и не разу об этом не пожалела…

Читать полностью…

Галина ❀❀❀

Помогите репостом!! Нужна операция неродившемуся малышу в Испании ! Времени мало осталось

Дорогие девочки! Обращаюсь к вам с просьбой о помощи! Многие из вас были в такой же ситуации, но для кого- то помощь была оказана здесь, в России, кому- то к сожалению не смогли помочь, но мы с вами знали, что в России диафрагмашек оперируют и есть положительный опыт проведения данных операций, от этого была надежда на положительный исход.
В нижеуказанном посте речь пойдет о Юлии Ан, её неродившемуся ребенку могут помочь в Испании, в России шансов нет.
У кого нет… Читать полностью… Кристина

ЖАЛКО МАЛЫША…

Ярослав Шаповалов, 4 месяца, город Киров (Кировская область). Пишет мама: Мой сынок Ярослав родился 22 октября 2011 года и с тех пор отчаянно борется за жизнь. В нашей семье это третий ребёнок: моей дочке Любаве в январе исполнится 2 года, а старшему сыну (от первого брака) 17 лет.

Ярослав родился здоровый, в родах не пострадал (7-8 по Апгар), и несколько часов я была самой счастливой женщиной. На следующий день пришла врач и сказала, что ребенок посинел, у него подозревается порок… Читать полностью…

Лена Коваль

Какие лекарства нельзя беременным

Назначение лекарственных средств беременным должно производиться под контролем особенностей распределения препарата в организме, и в случае необходимости доза и способ введения препарата должны корректироваться; Продолжительность действия лекарственного средства на организм плода во многих случаях значительно больше, чем на организм матери, что связано с более медленной скоростью их разрушения в организме плода. Лекарства, применение которых в первые недели беременности… Читать полностью… Надежда

Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже.

источник Исход врожденной диафрагмальной грыжи. Сочетанная патология при диафрагмальной грыже. Пренатальное консультирование семей с диафрагмальной грыжей у плода принципиально отличается от постнатальных консультаций, поскольку в общей структуре исходов беременностей при этом пороке, надолю благоприятных исходов приходится не более 10%.

Так, по данным Российского мультицентрового исследования, при ДГ, выявленной пренатально, выжили ли шь 2 (7,1 %) ребенка из 28. В 64,3% наблюдений семьи приняли решение в пользу прерывания беременности независимо от наличия или отсутствия сочетанных аномалий развития и/или ХА. В оставшейся… Читать полностью… Анна

Лиза Андрианопольская, 1 год.

Нужна срочная операция.

Адрианопольская Лиза, 1 год, Новосибирск. Сложный врожденный порок сердца: атрезия легочной артерии 2 тип. Дефект межжелудочковой перегородки.

Гипоплазия ствола и левой легочной артерии, агенезия правой легочной артерии, коммуникантные БАЛК, периферические стенозы
Срочный сбор 39 480 евро на оплату операции в Германии… Читать полностью…

Надежда

Дородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи.

источникДородовая диагностика врожденной диафрагмальной грыжи. УЗИ диагностика диафрагмальной грыжи. Главным методом дородового выявления диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки.

Одним из основных эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований – желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени…

Читать полностью… Тамила

Дина Крецу, 1год и 6 месяцев, врожденный порок сердца.

Здравствуйте! Мы Крецу Марьяна и Крецу Иван просим вас о помощи нашей маленькой дочке! Наша девочка, Дина Крецу, родилась 04.06.2011 г. с отличным весом (3500) и ростом 54 см.

Читать полностью…

По теме

Вот статейка по нашей теме : (Ссылка почему- то не получается. Ну ладно и без картинок все ясно…
Методическое пособие
 
Троян Василий Васильевич
Колесников Эдуард Михайлович
Гриневич Юрий Мечеславович
Козлов Олег Александрович
Игнатович Алексей Сергеевич
 
ТЕМА: ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ.
 
ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 часов.

Мотивационная характеристика темы: знание современных представлений о патогенезе, клинике, диагностике и лечении диафрагмальных грыж у детей и использование детскими хирургами, педиатрами, неонатологами и реаниматологами этих данных в повседневной практике.
Цель занятия: повышение… Читать полностью…

Друзья, очень нужна ваша помощь!

Ребенку (1 год 8 месяцев) требуется сложная операция на сердце.
Информация проверена мной лично – мама девочки лежала со мной в роддоме в одной палате и родила на 10 минут раньше… Диагноз Сони – порок сердца Тетрада Фало с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии.

Ребенок болеет с рождения.
Сонечка уже перенесла две сложнейшие операции на сердце в 3 и в 9 месяцев. Прогнозы российских кардиологов пугают: шансов, что ребенок выживет после операции, практически нет.
12.03.2013 пришел ответ из немецкого…

Читать полностью…

Elenka

Срочно нужен совет

Добрый вечер! В сообществе в первые! Очень нужен совет, ситуация у нас такая. После второго скринига узи написали заключение: Отмечается декстрапозиция аорты, гипоплазия легочной артерии, кардиомегания, гидроперикард, асцит (водянка брюшной полости плода), гипоплазия костей носа как возможный маркер ХА (размер 5,66 мм).

Срок беременности 21 неделя. Стоит вопрос о пролонгировании беременности. Беременность 2-ая 1-ая оборвалась на 5-6 недели. Переживаю очень сильно, слезы 4 -ый день. Помогите!!! У нас сыночек! На первом скрининге результаты все в пределах нормы. Читать полностью…

Силденофил(ревацио)Необходимы средства для приобретения или сам препарат срочно!

Доброе время суток,все,кто сейчас читает пост,а это значит я борюсь и не опускаю руки.Я молодая мамочка,а может и не молодая( мне 36 лет) Читать полностью… Татьяна

Лекаpственные сpедства, абсолютно пpотивопоказанные в пеpиод беpеменности(категоpия X) ЛЕКАРСТВЕННОЕ СРЕДСТВО-ПОСЛЕДСТВИЯ ДЛЯ ПЛОДА Аминоптеpуин – Множественные аномалии развития, задержка развития плода, аномалии чеpепно-лицевого отдела, смерть плода.

Андpогены – Вирилизация, укорочение конечностей, аномалии трахеи, пищевода, дефекты сеpдечно-сосудистой системы. Диэтилстилбестpол – Аденокаpцинома влагалища, дефекты шейки матки, пениса, гипотрофия яичек. Стpептомицин- Глухота. Дисульфиpам – Спонтанные аборты, расщепление конечностей, косолапость… Читать полностью…

Наталья

Диафрагмальная грыжа ( информация по внутриутробной хирургии)

ВНУТРИУТРОБНАЯ ХИРУРГИЯ Внутриутробная
хирургия один из высокотехнологичных разделов перинатальной охраны плода,
который подразумевает проведение оперативных вмешательств у внутриутробного
плода.

Методики
внутриутробной хирургии уже по самой своей сути обречены стать эксклюзивными и
использоваться только в крупных перинатальных центрах. В НИИ ОММ они
представлены на весьма достойном уровне, с результатами которые позволяют
уверенно… Читать полностью…

НУЖНА ПОМОЩЬ (перепост)

Ребенку (1 год 8 месяцев) требуется сложная операция на сердце. Информация проверена мной лично – мама девочки лежала со мной в роддоме в одной палате и родила на 10 минут раньше…
Диагноз Сони – порок сердца Тетрада Фало с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии.

Ребенок болеет с рождения. Сонечка уже перенесла две сложнейшие операции на сердце в 3 и в 9 месяцев. Прогнозы российских кардиологов пугают: шансов, что ребенок выживет после операции, практически нет. 12.03.2013 пришел ответ из немецкого… Читать полностью…

Ирина

Репост из вк

Читать полностью…

Девочки, не проходите мимо! Прошу перепост!

Ребенку (1 год 8 месяцев) требуется сложная операция на сердце. Информация проверена мной лично – мама девочки лежала со мной в роддоме в одной палате и родила на 10 минут раньше…
Диагноз Сони – порок сердца Тетрада Фало с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии. Ребенок болеет с рождения. Сонечка уже перенесла две сложнейшие операции на сердце в 3 и в 9 месяцев. Прогнозы российских кардиологов пугают: шансов, что ребенок выживет после операции, практически нет. 12.03.2013 пришел ответ из немецкого кардиологического… Читать полностью…

Источник: https://www.BabyBlog.ru/theme/gipoplaziya-legochnoi-arterii

Гипоплазия легочной артерии: типы, проявления, диагностика и лечение

Гипоплазия легочной артерии представляет собой порок развития легочных сосудов. Он выражается в недоразвитости ветвей легочной артерии или ответвлений. Очень часто такой порок встречается в сочетании с гипоплазией легкого, а также пороками сердца.

Сужение легочной артерии или ее ответвлений является врожденным пороком, который формируется во время внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть в любой их части, которые отходят от легочного ствола, и появляться на ограниченном участке или иметь большую протяженность.

Сужения сосудов могут быть многочисленными. При этом на концах мелких артерий, в которых возникли сужения, возникают аневризматические расширения, так называемые «слепыми мешками». Места сужения сосудов сопровождаются утолщением их стенок.

Выделяют три формы сужения артерий:

• местное сужение или местное сжатие;
• сегментарное сужение или удлиненное;
• диффузное сужение

Обычно гипоплазия сочетается с гипертрофией правого желудочка сердца. Это связано с тем, что для проталкивания крови сквозь суженую часть кровеносного сосуда требуется дополнительное усилие. Это заставляет мышцу правого желудочка работать с большим напряжением. Следствием этого становится увеличение давления в правом желудочке.

Клапан легочной артерии в норме и с пороком

Порок приводит к изменению структуры тканей легкого. При этом конечные отделы легкого увеличиваются. Происходит задержка воздуха, он переполняет альвеолы. Это приводит к росту давления внутри легких и к истончению стенок альвеол. Из-за переполнения воздухом доля легкого значительно увеличивается, снижается эластичность тканей легкого.

Увеличенная доля давит на здоровые участки легкого, они спадают и теряют способность участвовать в воздухообмене.

Типы аномалии

Аномалию подразделяют на несколько типов, основываясь на анатомических особенностях:

1. I тип. К нему относят аномалию, при которой наблюдается сужение или сращивание клапана легочной артерии, а ее ствол и ветви нормально развиты. Легочный кровоток проходит через артериальный проток. Почти все ветви артериального сосуда развиты нормально.
2. II тип. Ствол легочной артерии подвержен гипоплазии, а ее ветви нормально развиты.
3. III тип.
   • III A. Аномалия заключается в гипоплазии клапана, ствола, левой ветви легочной артерии. Правая ее ветвь находится в нормальном состоянии и обычно соединяется с открытым артериальным протоком напрямую.
   • III Б. Аномалия состоит в гипоплазии ствола и правой ветви, а также клапана кровеносного сосуда. В то же время уровень развития левой ветви нормальный, она соединена прямо с открытым артериальным протоком. При этом легкие обеспечивают кровью аортолегочные коллатерали.
4. IV тип. Между артерией и правым желудочком нет сообщения. Легочные артерии не участвуют в кровоснабжении. Его обеспечивают коллатерали. Остатки артерий сохраняются в паренхиме легких.

Как выявляют аномалию

Порок легочного кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, относится к внутриутробным аномалиям плода. Она имеет генетическую природу.

Развитию гипоплазии способствуют болезнетворные факторы, влияющие на развитие плода в первом триместре беременности.

Провоцируют развитие аномалии заболевание краснухой, радиационное воздействие, некоторые лекарственные препараты, склонность беременной женщины к алкоголю.

Врач может предположить существование порока, при прослушивании систолического шума над основанием сердца и изменений тонов сердца.

Рентгенологический снимок во время обычного профосмотра может показать чрезмерную прозрачность одного легкого и при этом недоразвитость или отсутствие легочных вен, когда кровоснабжение идет через бронхиальные артерии, ответвления аорты. Подтвердить наличие аномалии можно с помощью следующих методов.

1. Рентгеновские снимки. В данном случае метод малоинформативен. При незначительной степени гипоплазии обычно снимок легких не выявляет нарушений. Изменения в сосудах легких редко выявляются при рентгеновском исследовании.
2. Электрокардиограмма. Она информативна при достаточно высокой степени стенозов. В этих случаях диагностика выявляет чрезмерное развитие правых отделов сердца и признаки большой перегрузки правого желудочка и предсердия.
3. Ангиокардиография. Исследование состоит во введения контрастного вещества в полость сердца и в магистральные сосуды, что позволяет подтвердить или опровергнуть характер порока. Она показывает, как много сужений у сосуда, а также степень сужения.
4. Катетеризация. Дает возможность получить информацию о сердечной деятельности и состоянии артерий. Для этого в вену вводят катетер Свана-Ганца, который с током крови продвигается в правую половину сердца — предсердие и желудочек, и в правую или левую легочную артерию и ветви. Метод позволяет измерять внутриполостное давление, получать данные о сосудах малого круга.

   Катетеризация может дать полную картину о состоянии сердца

Как проявляется порок

Гипоплазия кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, развитая в незначительной степени, обычно не доставляет человеку неприятностей. Он не испытывает боли и ведет обычный образ жизни.

Если же аномалия развита в значительной степени, человек страдает одышкой, особенно сильно проявляющейся при физической нагрузке.

Он быстро устает, часто болеет респираторными заболеваниями, воспалением легких.

Новорожденный с гипоплазией кровеносного сосуда внешне выглядит здоровым ребенком. Аномалия может проявиться после третьего года жизни одышкой, отставанием в физическом развитии.

Способы лечения

На сужение легочной артерии приходится 4% пороков сердца. Благодаря методам ангиокардиографии и катетеризации сердца, эта аномалия развития выявляется все чаще. Дети с диагнозом гипоплазии должны проходить общеоздоровительные мероприятия, заниматься лечебной физкультурой.

Хирургическая коррекция порока – единственный эффективный способ лечения.

Специалисты применяют оперативное вмешательство в тех случаях, когда сужение сосудов выявляется в размере большем, чем половина диаметра полости, а разница в давлении достигает 30%.

Если сужения легочных артерий многочисленны, их не оперируют. Во время операции проблемный участок сосуда рассекается и увеличивается его просвет путем заплаты, выполняемой из перикарда больного.

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/gipoplaziya-legochnoj-arterii.html

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких – это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких.

Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное – резекция пораженного участка легкого.

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких. На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы.

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации.

Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей.

Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода. Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями – реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

• Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).
• Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией.

Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией).

Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» – гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера – гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук).

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда – килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования.

При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда – цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hypoplasia

Гипоплазия легочной артерии у новорожденного отзывы

Первое описание относится к 1783 году (Hunter J.).

Частота атрезии легочной артерии у новорожденных: 0,08 -1 % от всех случаев врожденных аномалий сердца (Lauer R. M., Diehl A. M., 1968).

Эмбриология атрезии легочной артерии у новорожденных

Патология формируется в результате аномального слияния прилегающихэндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов.

Патологическая анатомия атрезии легочной артерии у новорожденных

Постоянными признаками порока являются Полная атрезия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и в 90% случаев гипоплазия трикуспидального клапана. Полость правого желудочка нормальных размеров наблюдается, по данным Банкла Г., в 15-35 % наблюдений данной аномалии.

Правое предсердие значительно увеличено и даже аневризматически расширено.

Сопутствующая атрезии легочной артерии кардиальная патология

Дефект межпредсердной перегородки. Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов. Открытый артериальный проток, который следует рассматривать как необходимый для жизни порок.

По данным Fyler D. et al. (1980), в 4 % случаев отмечены различные экстракардиальные нарушения развития. Какие именно, автор не конкретизирует.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии

Антенатально в результате слияния заслонок легочного клапана резко нарушается выброс крови из правого желудочка в ствол легочной артерии. Возрастает давление в правом желудочке и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке (Bull С. et al., 1982).

Кровь из правого желудочка может иметь выход лишь при наличии трикуспидальной недостаточности, которая и является причиной значительного увеличения полости правого предсердия.

После рождения возврат венозной крови из большого круга кровообращения возможен при наличии межпредсердного сообщения, а далее из аорты через боталлов проток, либо при помощи бронхиального кровообращения возможно поступление крови в легкие (Casul B. M., Arcilla R., 1966).

Если кровь из правого желудочка поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды, то возникает циркулярный шунт: синусоиды — венечные артерии — вены сердца — правое предсердие.

Течение атрезии легочной артерии

Прогноз неблагоприятный — более половины пациентов с атрезией легочной артерии погибают в первые две недели жизни, остальные — в течение первого года.

Продолжительность жизни определяется Размерами боталлова протока+ (Чернова М. П., 1983), при его размере до 2 мм продолжительность жизни не более 2-х недель, более 4 мм — дети живут два месяца. Причина смерти — в артериальной гипоксемии и рефрактерной сердечной недостаточности.

Клиника атрезии легочной артерии

Ведущие признаки — цианоз и сердечная право-желудочковая недостаточность с момента рождения ребенка. Цианоз характерен нарастанием из-за возникновения венозно-артериального сброса крови из правого предсердия в левое. Резко выраженная одышка.

Диагностика атрезии легочной артерии

Имеются единичные указания на диагностику порока антенатально без конкретного анализа патологии. В основном это эхокардиограммы с описанием рисунков в книге Katryn L. Reed et al.

(1988), либо ретроспективный анализ при сочетании атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (De Vore et al., 1987).

Как показывает опыт отделения функциональной диагностики, при антенатальном исследовании одним из основных признаков является значительное увеличение полости правого предсердия, практически образующего основание сердца (рис. 88).

Размеры желудочков сердца уменьшены по сравнению с нормальными величинами срока гестации в момент исследования. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков. При сканировании по поперечной оси на уровне выходного тракта правого желудочка выявляется сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии, клапаны ее представлены в виде мембраны.

Фонокардиограмма не является помощником при данной патологии, так как шум прослушивается только у 1/3 больных и характерен для функционирующего боталлова протока. При выраженной трикуспидальной недостаточности регистрируется шум трикуспидальной регургитации, при этом клинически можно при пальпации ощутить систолическое дрожание в 4 межреберье и в области мечевидного отростка.

ЭКГ — в первые дни жизни может наблюдаться гипертрофия левого желудочка и отклонение оси сердца влево. Наличие изменения сегмента S-T, зубцаТ как проявления ишемии миокарда правого желудочка также являются признаками синусоидо-коронарных сообщений (Чернова М. П., 1980).

Катетеризация является опасной манипуляцией для данной группы пациентов, поэтому предпочтение отдается ультразвуковому сканированию сердца.

Ультразвуковое исследование включает оценку степени гипоплазии правого желудочка, атрезии ствола легочной артерии, проходимость клапана легочной артерии и степень недостаточности трикуспидального клапана.

В отличие от Трикуспидальной атрезии при атрезии ствола легочной артерии наблюдается выраженная кардиомегалия.

Лечение атрезии легочной артерии

Терапевтическое лечение не дает эффекта. Операция у новорожденных направлена на устранение обструкции на уровне ствола легочной артерии и восстановление эффективного легочного кровотока при помощи вальвулотомии. При этом необходимо введение после операции препаратов, препятствующих закрытию артериального протока (простагландины).

Однако существует мнение, что Вальвулотомия у новорожденных дает большой процент смертности и повторные рестенозы, поэтому предлагается вальвулотомию предварять операцией наложения системно-легочного анастомоза (Weldon С, 1984). После операции летальность у новорожденных остается очень высокой и достигает 51,7% (Fyler D. et al., 1980). В настоящее время есть сторонники баллонного расширения легочной артерии (Hamilton J. К. et al., 1987).

Оглавление темы «Сердце ребенка и его пороки.»:

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции; внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

частичным или на всем протяжении; одно — и двусторонним; одного или нескольких сосудов; центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

затрудненное дыхание, одышка при физической нагрузке, повышенная слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, обморочные состояния, тахикардия, недостаточный набор веса, замедленный рост, частые простудные заболевания, рецидивирующие воспаления легких.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов; рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения; катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии; ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда; МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного; соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента; пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Источник: http://academyexperts.ru/gipoplaziya-legochnoj-arterii-u-novorozhdennogo-otzyvy/

Агенезия почки у плода

Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек.

Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка.

Ниже предоставлена вся необходимая информация.

Наши читатели рекомендуют

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

Информация о паталогии

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя — при рождении без обеих органов.

Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов.

Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка.

Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию.

Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:

• лёгких;
• желудка;
• кишечника;
• сердца;
• ушей;
• глаз;
• костей;
• мышц;
• органов половой системы и мочевыводящих путей.

Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:

• повышенное артериальное давление;
• белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
• проблемы с мочеобразованием;
• отёки различных частей организма.

Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:

• микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
• эпикантус (так называемое «третье веко»);
• недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.

Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.

Причины заболевания и группы риска

На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

• наследственная (генетическая) предрасположенность;
• употребление алкогольных напитков, наркотиков;
• отравление токсинами, ядами;
• вирусные и инфекционноые заболевания;
• венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
• воздействие ионизирующего излучения;
• приём гормональных средств.

Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже — двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

Диагностика

Диагностировать агенезию почки у плода практически невозможно. При этом недуг может начать развиваться как у эмбриона, так и позже, вплоть до 32 недели. Чаще всего болезнь обнаруживают случайно, при проведении обследования брюшной полости с помощью УЗИ.

Среди прочих методов, которые могут помочь определить агенезию (или аплазию) почки, стоит отметить рентген (при введении в органы контрастного вещества), ангиографию и цистоскопию.

Для установки правильного диагноза при первичном обращении пациента с определённым жалобами, врачу необходимо составить подробный анамнез, где будут зафиксированы даже такие детали, как время и обстоятельства, при которых больной почувствовал у себя наличие патологии. Информацию о ранее проведённых обследованиях по этому поводу указать также необходимо, и уточнить наличие гломерулонефритов и пиелонефритов в анамнезе.

Виды заболевания

Двухсторонняя агенезия почек

Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга.

Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония.

При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

Односторонняя агенезия почек

Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа.

В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости.

При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

• обильное и частое выделение мочи;
• обезвоживание организма;
• тошнота и рвота;
• отравление токсинами;
• гипертония.

При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных — сохраняется.

Односторонняя аплазия почки

Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни.

Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов.

Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего «напарника».

Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.

Отсутствие одной почки не требует дополнительного лечения в связи с тем, что имеющийся орган вполне может выполнять функцию за отсутствующий. Однако, таким пациентам рекомендована диета, благодаря которой они смогут понизить нагрузку на имеющуюся почку.

Среди прочих рекомендаций можно отметить регулярное прохождение медицинского обследования для того, чтобы быть уверенным в своём здоровье и состоянии почки.

Для этого как дети, так и взрослые, страдающие односторонней агенезией, должны каждый год сдавать анализы этой категории (кровь и мочу), а также замерять кровяное давление для проверки функционирования органа.

Кроме того, следует отказаться от всех вредных привычек, среди которых можно отметить пристрастие к алкоголю и табаку, так как они могут вызвать осложнения у пациентов с диагностированной агенезией почки.

При лечении других заболеваний и связанных с ними приёмами медикаментов, врач должен выписать пациенту препараты, которые будут элиминированы преимущественно печенью. При этом лекарства не должны содержать веществ, вырабатывающихся в нашем организме.

Это необходимо во избежание нарушения работы единственного органа. Если же проблем избежать не удалось, то пациенту может понадобиться пересадка рабочей почки от донора.

Чаще всего заболеваниям, из-за которых требуется трансплантация органа, подвержены дети.

При односторонней агенезии почки также рекомендуется соблюдать следующие меры профилактики:

• соблюдение диеты;
• избегание интенсивных физических нагрузок (в том числе переохлаждения);
• профилактика бактериальных и вирусных заболеваний;
• повышение иммунитета организма (особенно при нехватке витаминов).

Победить тяжелые заболевания почек возможно!

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

• постоянные боли в пояснице;
• затрудненное мочеиспускание;
• нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.

Источник: https://successmed.ru/raznoe/ageneziya-pochki-u-ploda.html