Ангиоматоз вебера: симптомы, виды – бациллярный, очаговый, геморрагический, артериовензный, кожи, сетчатки, лечение

Ангиоматоз: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

Ангиоматоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Ангиоматоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 160

Ангиоматоз — основные симптомы:

  • Боль в животе
  • Повышенная температура
  • Сосудистые звездочки
  • Повышенное потоотделение
  • Анемия
  • Новообразования на коже
  • Нарушение зрения
  • Высыпания на коже в виде бляшек
  • Потеря зрения
  • Кровотечения

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

  • генетическая предрасположенность;
  • низкий иммунитет;
  • раковые новообразования;
  • патологическое развитие плода.

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

  • Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
  • Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
  • Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
  • Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
  • Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
  • Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

  • появление большого количества ангиом;
  • появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
  • появление кровотечений;
  • возможна слепота;
  • образование сосудистых пятен.

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностическими методами этой патологии являются:

  • рентген;
  • лабораторный анализ крови;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

  • проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия;
  • противосудорожные и психотропные препараты;
  • лекарственные средства против кровотечений;
  • препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
  • проведение тампонации кровоточащих сосудов;
  • при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.

Виды

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

  • Ангиопатия сетчатки – встречается нечасто, при этом наблюдается появление различных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, ЦНС и других органах и внутренних железах секреции. Причиной резкого ухудшения зрения является разрушение зрительных тканей. При появлении глаукомы, сетчатка начитнает атрофироваться и распадаться, что может привести к полному лишению зрения;
  • Ангиоматоз Кобба – поражение кожи и спинного мозга;
  • Бациллярный тип – на кожном покрове возникают ангиопролиферативные узлы, бляшки, похожие на саркому Капоши. Кроме кожи болезнь может распространиться и на внутренние органы, кости, а зачастую селезенку и печень. Также бациллярный тип называют «печеночный»;
  • Ангиоматоз Капоши – ангиоматоз, формирующий новообразования кровеносных сосудов;
  • Синдром Штейнера-Фернера – последствие вредоносных опухолей органов;
  • Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – формируется ангиомы на лице и мягкой оболочке мозга. Также развивается глаукома. Этот синдром наблюдается у 1/5 пациентов. В других случаях прослеживается комбинация клинических черт, что послужило причиной выявления других десяти типов аномалии. Самыми легко прогнозируемыми принято считать абортивные случаи энцефалотригеминального типа, далее отдельные пораженные участки лица, в том время как мозг не затронут аномальным процессом;
  • Диффузный – совокупность ангиом (сосудистая опухоль) в организме человека.

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Обратите внимание

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Диагностика

Чтобы врачу правильно продиагностировать пациента, для начала ему следует выявить на какой стадии находиться ангиоматоз. Безусловно делается рентген, анализ крови, магнитно-резонансная томография. Помимо общего анализа, берут биохимический анализ крови.

Проводят ангиографию. Она предоставляет подробную информацию о растущей опухоли, ее размере и как она связана с другими большими сосудами, паренхиматозными органами.

Также, больному потребуется проконсультироваться и обследоваться в хирургическом и онкологическом отделениях.

Важно

В современной медицине диагностика ангиоматоза с помощью КТ (компьютерная томография) становится все более популярной. Благодаря ей врачам удалось выявить наличие заболевания на ранних бессимптомных стадиях болезни.

Своевременное принятие мер по лечению этого заболевания обеспечит дальнейшее прогнозирование пациента. Не исключается также хирургическое вмешательство, что гораздо быстрее поможет бороться с недугом, а также через некоторое время повторное обследование. Больные и их близкие обязаны обследоваться стабильно раз в год.

Ангиоматоз на КТ головного мозга

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

  • действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
  • назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
  • средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
  • тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
  • при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов.

Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию.

К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат.

Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.

); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела.

Читайте также:  Настойка пиона и давление: повышает или понижает, как пить при повышенном

Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.

) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения.

В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

Совет

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотриземиналъный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Прогноз

Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.

Лечение

Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.

Библиография

Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.

Т. А. Наддачина.

Источник: https://simptomi.online/bolezni/serdtse-i-sosudy/angiomatoz-simptomy-i-lechenie.html

Ангиоматоз

Ангиоматоз – это группа системных заболеваний, заключающихся в пороке развития кровеносных сосудов организма и характеризующихся их аномальным увеличением и разрастанием опухолевидного типа. Данная патология провоцирует нарушения функционирования центральной нервной системы и других внутренних органов и систем.
Среди форм ангиоматоза выделяют:

  • диффузный ангиоматоз – системное образование ангиом в организме;
  • энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа – Вебера – Краббе) – образование ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, формирование глаукомы;
  • ангиоматоз Капоши – разновидность саркомы с формированием новообразований кровеносных сосудов;
  • ангиоматоз милиарный (синдром Штейнера – Фернера) – следствие злокачественных опухолей внутренних органов;
  • синдром Кобба – ангиоматоз кожных покровов и спинного мозга;
  • ангиоматоз сетчатки – новообразования кровеносных сосудов сетчатки;
  • бациллярный ангиоматоз – форма бактериального инфицирования  и другие.

Группы и факторы риска

  • Наследственная отягощенность;
  • лица со злокачественными опухолями и иммунными заболеваниями.

Причины ангиоматоза

  • Аномалии развития;
  • злокачественные новообразования;
  • нарушения иммунной системы.

Симптомы ангиоматоза

  • Разрастание кровеносных сосудов (от капилляров до вен и артерий) до формирования опухолевидных новообразований;
  • кровотечения в месте локализации поражения, частые носовые кровотечения;
  • поражения центральной нервной системы (двигательные расстройства, нарушения ощущения и восприятия);
  • поражения других органов и систем (селезенки, печени, глазных яблок, ротовой полости).

Диагностика ангиоматоза
Диагностирование ангиоматоза зависит от формы заболевания, но в большинстве случаев включает:

  • консультацию и осмотр хирурга, онколога;
  • магнитно-резонансная томографию;
  • компьютерную томографию;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • рентгенографию;
  • ангиографию.

Лечение ангиоматоза
Обусловлено формой и локализацией клинических проявлений заболевания. К распространенным методам относятся:

  • радикальное оперативное вмешательство – редукция (иссечение) сформировавшегося новообразования;
  • применение психотропных и противосудорожных препаратов;
  • радиотерапия;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия (воздействие низкими температурами).

Прогноз
Неопределенный, зависит от своевременности и успешности терапевтических мер по лечению сопутствующих заболеваний. При комплексном лечении, включающем хирургическое вмешательство, удается добиться положительных результатов, однако течение заболевания часто носит рецидивный характер.

Профилактика ангиоматоза

  • Ранняя диагностика;
  • профилактические консультации с лечащим врачом для предупреждения рецидивов.

Создано по материалам:

  1. Лилли Л. Патофизиология заболеваний сердечно-сосудистой системы. Пер. с англ. под ред. Д. М. Аронова.  – М.: Бином. Лаборатория знаний, 2003.
  2. Наследственные болезни. Полный медицинский справочник. – М.: Эксмо, 2010.

Источник: https://www.medweb.ru/encyclopedias/spravochnik-po-zabolevaniyam-i-sostoyaniyam/article/angiomatoz

Ангиоматоз сетчатки глаза – причины, симптомы, лечение

Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.

Что провоцирует ангиоматоз сетчатки глаза

Большое значение в развитии этого заболевания имеет врожденный порок развития капилляров в любых органах.

Кистозные образования развиваются из ангиобластических опухолей – то есть капиллярных ангиом, которые возникают из-за аномального развития мезодермы, а также представляют собой обычные ангиомы, а из-за развития реактивных изменений происходит рост глиозной ткани. Данное заболевание носит наследственный характер, а передается по доминантному типу.

Основные симптомы ангиоматоза сетчатки

При этом заболевании обычно поражаются сразу оба глаза. Начальный этап развития болезни начинается еще в молодом возрасте, начиная с 10 и до 30-ти лет. Первыми зрительными нарушениями становятся фотопсии, а в дальнейшем у пациента отмечается медленно прогрессирующее понижения зрения.

А на глазном дне присутствует характерный вид капиллярных ангиом, т о есть сосудистых клубочков, которые образуются на периферии. При этом извитые и расширенные вены, артерия идут от дисков зрительного нерва прямо к шарообразной опухоли красного цвета, а потом они входят в нее.

Довольно часто размер опухоли имеет хорошие размеры, которые в 2-5 раз превышают диаметр зрительного нерва.

В дальнейшем такие клубочки располагаются по центру, а иногда располагаются на диске зрительного нерва. Эти клубочки бывают разнообразными по форме, по величине и по окраске.

Во время заболевания сосуды сетчатой оболочки сильно расширены и извиты, а также отличаются аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов образовывают сети, петли и анастомозы, а на разных участках глазного дна начинают появляться новообразованные сосуды.

Кроме этого, под сосудами находятся небольшие очаги заболевания, имеющие желтый, матовый или ярко-белый цвет.

Довольно часто у пациентов встречаются беловато-желтые бляшки, которые располагаются в виде звезды вокруг пятна желтого цвета. При этом заболевании макулярная область на протяжении долгого времени остается интактной. А на поздних этапах развития возможна отслойка сетчатки, а также кровоиздллияние  супраретинальное  или субраретинальное, кровоизлияние в стекловидное тело.

В более редких случаях у пациента развивается вторичная глаукома. Сами изменения зрительного нерва имеют характер застойных дисков или вторичной атрофии. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы, то это говорит о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибуляторном расстройстве. У 25% больных наблюдается церебральная ангиома, если у них имеется ангиоматоз.

Диагностика ангиоматоза сетчатки

Диагноз агниматоз ставят на основании полной клинической картины, а ранних стадиях развития болезнь особых трудностей не представляет. Для такого заболевания характерно побледнение опухоли при легком надавливании на глазное яблоко. Если это уже запущенная стадия болезни, то возможны осложнения, при которых поражается один глаз.

Профилактика заболевания ангиоматоза сетчатки

Профилактика и устранение причин развития заболевания может быть эффективным только на ранних стадиях болезни, если у пациента одиночные опухоли.

Для этого специалисты проводят глубокую, то есть субсклеральную диатермокоагуляцию склеры, радиотерапию, рентгенотерапию, фотокоагуляцию и лазероагуляцию.

Обратите внимание

Помимо этого, для устранения причин развития ангиоматоза необходимо добиться полной коагуляции ангиомы, а также получить облитерацию сосудов, которые питают опухоль.

Если стадия болезни уже запущена и у пациента присутствуют осложнения в виде пролиферирубщего ретинита, отслойки сетчатки, вторичной абсолютной глаукомы, то исцеление от болезни малоэффективно. Причем прогноз обычно серьезный в отношении органа зрения и в отношении жизни пациента. А если пациент находится на запущенной стадии,  то вторичные изменения могут приводить к полной потере зрения.

Лечение ангиоматоза сетчатки глаза

Безусловно, лечение такого серьезного заболевания, как ангиоматоз, не приносит желаемого результата на запущенных стадиях, поэтому эффектот лечения возможен только на ранних стадиях заболевания и только при одиночных опухолях.

Обязательно перед тем, как предпринимать какие-либо меры врач назначает поведение глубокой диатермокоагуляции, рентген и радиотерапию, а также проводят лазеркоагуляцию. Такими действиями можно добиться полной коагуляции ангиоматоза и остановить ее развитие.

При наличии серьезных осложнений и уже на запущенных стадиях не поможет лечение и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев прогноз не утешительный, поэтому пациент может не только потерять орган зрения, но и даже есть риск потерять жизнь, поэтому к такому заболеванию следует отнестись серьезно.

Источник: https://medportal.su/angiomatoz-setchatki-glaza/

Ангиоматоз сетчатки: симптомы и диагностика заболевания

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау, ретиноцелебелловисцеральный ангиоматоз) – это тяжелое генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Патология относится к группе факоматозов – нейрокожных синдромов, для которых характерно одновременное поражение зрительного анализатора, нервной системы, кожных покровов и внутренних органов.

При болезни Гиппеля-Линдау в сетчатой оболочке глаза образуются множественные гемангиомы – образования, занимающие промежуточное положение между новообразованиями и пороками развития.

Важно

На глазном дне видны извитые, ампуловидно расширенные сосуды, идущие от ДЗН к сосудистым клубочкам, которые обычно локализуются на периферии.

По мере прогрессирования болезни патологический процесс распространяется все ближе к диску зрительного нерва.

Какие органы поражаются при ангиоматозе сетчатки

Особенностью данного заболевания является образование полиморфных опухолей различной локализации во многих внутренних органах.

У больного могут обнаруживать гемангиомы, гемангиобластомы, кисты, ангиоретикуломы, феохромоцитомы, некоторые другие доброкачественные и злокачественные новообразования.

Опухоли могут появляться в таких органах:

  • мозжечок;
  • сетчатая оболочка глаза;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • яичники;
  • печень;
  • спинной мозг;
  • периферические нервы.

Симптомы и диагностика заболевания

Первые признаки ангиоматоза сетчатки обычно появляются в возрасте 10-30 лет.

В большинстве случаев поражаются оба глаза.

В толще сетчатки ближе к периферии образуются большие капиллярные клубочки больших размеров. Они имеют разнообразную форму, окраску и величину, а их диаметр обычно в 2-5 раз превышает диаметр ДЗН. У больного при этом появляются фотопсии, а острота его зрения постепенно снижается вплоть до полной слепоты.

На более поздних стадиях поражается макулярная область и зрительные нервы. При офтальмоскопии врач может обнаружить картину застойных дисков или увидеть признаки вторичной атрофии зрительного нерва. Ангиоматоз может осложняться суб- и супраретинальными кровоизлияниями, гемофтальмом, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки.

Диагноз устанавливают на основе объективных данных, результатов офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, лазерной томографии сетчатки и инструментальных исследований других органов. Больному делают КТ или МРТ головного мозга, позвоночника, почек, надпочечников, УЗИ поджелудочной железы. Полноценное обследование позволяет выявить опухоли различной локализации.

Читайте также:  Чеснок от варикоза: как проходит лечение, как лучше - с маслом, с водкой

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения:

Лечение болезни Гиппеля-Линдау

На ранних стадиях заболевания возможно разрушение ангиомы посредством криопексии, фото-, диатермо-, лазерной коагуляции. При развитии осложнений может выполняться оперативное вмешательство. В качестве симптоматической терапии могут назначаться кортикостероиды, ангиопротекторы.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения.

Источник: http://ofthalm.ru/angiomatoz.html

Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминоретинальный ангиоматоз)

Синдром Штурге-Вебера (СШВ) – это спорадическое нейроокулокожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица (пятен цвета портвейна), как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Возможны другие проявления поражения кожных покровов: гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей. Распространенность пятен цвета портвейна на коже лица и волосистой части головы (так называемый «поцелуй ангела») среди живорожденных новорожденных достигает 3 на 1000. Однако не все дети с такими пятнами страдают СШВ. Риск развития СШВ повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область. В то же время описаны единичные случаи СШВ без пятен цвета портвейна на лице. Средняя популяционная распространенность СШВ – один случай на 20 – 50 тыс. живорожденных. Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. СШВ является результатом нарушения эмбрионального развития мезодермы и эктодермы на 6 – 9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых двух месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q. Реже встречается хромосомная причинная мутация СШВ – трисомия 10 хромосомы, которая описана в клетках в области пятна цвета портвейна и отсутствует в нормальных клетках кожи. СШВ может быть ассоциирован с другим факоматозом – синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера. Риск наследования такой формы заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.

Клиника. Помимо косметического дефекта на коже лица, часто вызывающего расстройства депрессивного характера (особенно у девочек-подростков и женщин), СШВ ассоциируется с вариабельным поражением центральной нервной системы (ЦНС), включая эпилептические припадки, задержку умственного развития, когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемиплегию, буфтальм и глаукому. Аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни. Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двусторонним (около 15% случаев). В целом заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и ЦНС, а также органа зрения (глаза). Патологически расширенная сеть сосудов чаще расположена в зоне иннервации 1-й ветви тройничного (тригеминального) нерва, который иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне (унилатерально), где расположено пятно цвета портвейна на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегреванием на открытом солнце или в бане) возможны раздражение коры головного мозга и провокация эпилептических припадков. Клиническая симптоматика поражения ЦНС зависит от расположения и размеров ангиом мягкой мозговой оболочки, чаще теменной и затылочной долей. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается вследствие нарушения венозного оттока из полости черепа из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных. С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (от 70 – 75 до 90%). Выраженные когнитивные расстройства и умственная отсталость не являются обязательным симптомом СШВ, но могут развиться вследствие повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые произошли, и поздно диагностированной (часто фармакорезистентной) симптоматической эпилепсии (билатеральное поражение ЦНС и ранний дебют эпилепсии – первый год жизни, – являются предиктором серьезных психоневрологических проблем). Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом. В настоящее время выделяют три классические формы СШВ:

 1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома;
 2 тип – только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома;
 3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы. Помимо классических форм в рамках СШВ выделяют до 10 его вариантов, в том числе следующие:

 синдром Schirmer – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и ранней глаукомой;

 синдром Milles – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и гемангиомой сосудистой оболочки глаза без глаукомы;
 синдром Knud–Krubbe – энцефалотригеминальный ангиоматоз без глазных симптомов;
 нейроангиоматоз энцефалотригеминальный глазокожный – телеангиэктатический невус лица, гемангиома верхней челюсти, черепно-лицевая гемигипертрофия, ангиоматоз конъюнктивы и сосудистой оболочки глаза, отслойка сетчатки;
 синдром Weber-Dumitri – ангиоматозная гемигипертрофия,
эпилепсия, идиотия;

 синдром Loford – ангиоматоз кожи, головного мозга, глаза без глаукомы.

Развитие глаукомы при СШВ возможно в любом возрасте. Глаукома поражает глазное яблоко унилатерально расположению пятна цвета портвейна на лице и может стать причиной повреждения зрительного нерва, прогрессирующего снижения зрения, буфтальма. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждаются в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога и/или офтальмохирурга.

К методам параклинической диагностики СШВ относятся (см.

 фото):
 ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
 спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
 компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
 магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
 однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) – области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
 позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
 видео-ЭЭГ-мониторинг – снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.

Совет

Люди, страдающие СШВ, должны находиться под наблюдением мультидисциплинарной команды врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, в которую входят медицинский генетик (нейрогенетик), дерматолог, невролог-эпилептолог, нейрохирург, нейропсихолог (психолог), офтальмолог (офтальмохирург), сосудистый хирург, нейрорадиолог.

В лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства (при эмоциональных и когнитивных нарушениях), а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное (диуретики, М-холиномиметики) давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение (хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости). Лазерное лечение сосудистой патологии кожи. В терапии гемангиом кожи традиционно применяется широкий спектр методов лечения, который включает криодеструкцию жидким азотом, диатермо-электрокоагуляцию, Букки-терапию, введение склерозирующих агентов, СВЧ-воздействие, рентгенотерапию, а также хирургическое иссечение, применение кортикостероидных гормонов, длительное лечение пропранололом. Вместе с тем проблема терапии гемангиом кожи окончательно не решена. Неудовлетворительный косметический результат, побочные эффекты и осложнения применяющихся физиотерапевтических, медикаментозных и хирургических методов коррекции гемангиом обусловили необходимость дальнейшего изучения и разработки оптимального лечебного подхода при коррекции данной патологии. Среди наиболее современных методов лечения плоских поверхностных гемангиом и пламенеющего невуса («винного пятна») золотым стандартом признана лазеротерапия с использованием неабляционных лазерных технологий. Для лечения гемангиом и сосудистых мальформаций применяются: в первую очередь импульсный лазер на красителе (ИЛК) с лампой-вспышкой (585 – 595 нм), а также александритовый (755 нм), КТР (532 нм), Nd:YAG (1064 нм) лазеры и источник интенсивного импульсного света (ИИИС) – 550 – 1200 нм.

При наличии показаний к лазерному лечению сосудистой патологии кожи аппаратом выбора является импульсный лазер на красителях (ИЛК), поскольку особенностями лечения с помощью ИЛК являются: способность воздействовать только на патологические кровеносные сосуды; процедура лечения почти безболезненна и в большинстве случаев не требует дополнительного местного обезболивания или проведения наркоза; в связи с коротким временем выполнения процедуры лечение амбулаторное и не требует пребывания в стационаре.

Процедуры лазеротерапии в области кожи лица рекомендуется проводить в осенний и зимний сезоны для минимизации накопления в эпидермисе конкурирующего хромофора – меланина. Всем пациентам следует избегать пребывания под открытыми лучами солнца, при необходимости пользоваться солнцезащитной косметикой с высоким SPF (sun protection factor) – фактором защиты от солнечного излучения.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=3141

Бациллярный ангиоматоз

Статьи Фото Вопросы и ответы Общение Люди Новости

Лечение прыщей > Болезни > Бациллярный ангиоматоз

Бациллярный ангиоматоз (БА, Bacillary angiomatosis), — оппортунистическая инфекция, описанная в 1983 году.

Представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выра­женном иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных, при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм³, после трансплантации органов и цитоста-тической терапии, редко у здоровых людей).

Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный, или печеночный, пелиоз, Bacillary peliosis — кисты, запол­ненные кровью).

Этиология и патогенез бациллярного ангиоматоза

БА представляет собой оппортунистическую инфекцию, вызывае­мую неотрицательными бациллами В. henselae и В. quintana. В. henselae и В. quintana могут быть причинами как кожной, так и системных форм бациллярного ангиоматоза. БА, вызываемый В.

henselae, является проявле­нием болезни кошачьих царапин у людей с иммуносупрессией. Причиной гепатоспленичсских форм болезни является только В. henselae. У пациентов с иммуносупрессией В. henselae может вызывать болезнь кошачьих царапин, характеризующуюся гранулематозным лимфаденитом; у пациентов с БА.

вызываемым Н. quintana, возникают подкожные узлы и поражение костей.

Эпидемиология бациллярного ангиоматоза

Заражение В. henselae происходит от кошек и кошачьих блох. Инфекция, вызванная В. quintana, наблюдается у бездомных людей и связана с укусами волосяных или платяных вшей. Предварительное лечение макролидами (эритромицином, кларитромицином и азитромицином) предотвращает развитие болезни.

Читайте также:  Гирудин пиявки: польза, свойства, применение мази, таблеток

Домашние кошки являются основным резервуаром В. henselae. У кошек болезнь протекает длительно, в виде асимптомной бактериемии и может передаваться людям. Кошачьи блохи распространяют В. henselae среди кошек.

Домашние кошки, однако, являются основным передатчиком инфекции людям (посредством царапин или укусов). Антибиотикотерапия больных кошек и уничтожение кошачьих блох являются важными профилактическими мероприятиями для уменьшения контакта с Bartonella.

Сосудистые поражения кожи рассматриваются как бациллярный ангиоматоз; очаги поражения в печени и селезенке диагностируют как бациллярный пелиоз.

Клиническая картина бациллярного ангиоматоза

Поражение кожи (иногда называемое псевдосаркома Капоши) представлено различными высыпаниями:

  • Гладкими полушаровидными ангиоматозными папулами красноватого, синюшного и коричневатого цветов;
  • Экзофитно растущими красноватыми, часто изъязвленными в центре и покрытыми корочками узелками, которые склонны к легкой кровоточивости;
  • Подкожными узлами, покрытыми нормальной кожей;
  • Синевато-красными инфильтратами кожи;
  • Сухими гиперкератотическими эритематозными бляшками, появляющимися над очагами остеопороза.

Гладкие поверхностные папулы и экзофитные узелки очень  похожи на пиогенную гранулему, ангиомы или саркому Капоши. Очаги поражения бывают одиночными или множественными, могут локализоваться на любом участке кожи (кроме ладоней, подошв и слизистой оболочки полости рта); при пальпации чувствительны; имеют мягкую или плотную консистенцию.

Количество высыпаний может достигать 100, реже 1000 и более. Последующая гематогенная и лимфогенная диссеминация В. henselae и В.

quintana может привести к появлению опухолеподобных поражений мягких тканей, множественному поражению внутренних oрганов, костного мозга, лимфаденопатии, гепатомегалии и спленомегалии; поражения внутренних органов  могут сочетаться с кожными сыпями или быть без них.

Гистопатология бациллярного ангиоматоза

Гистопатологические изменения очагов поражения БА обычно характерны и достаточны для подтверждения диагноза. Эпидермис может быть извитым, истонченным или эрозированным. В дерме единичные или множественные (лобулярные) пролиферации капилляров и венул.

Очаги, похожие на пиогенную гранулему, характеризуются пролиферацией малых круглых кровеносных сосудов с гипертрофированными эндотелиальными клетками. Строма отечная и рыхлая.

Обратите внимание

Воспалительный инфильтрат состоит из различного количества нейтрофилов и мононуклеарных клеток (лимфоцитов и гистиоцитов), часто отмечается лейкоцитоклазия. Характерным симптомом бациллярного ангиоматоза являются экстрацеллюлярные скопления бледного гематофильного материала.

В очагах поражения, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожной жировой клетчатке, имеется огромное количество небольших округлых кровеносных сосудов, окруженных гипер­трофированным эндотелием. Воспалительный инфильтрат состоит из нейтрофилов.

Диагностика бациллярного ангиоматоза

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с саркомой Капоши, пиогенной гранулемой, эпителиоидной (гистиоцитоидной) гемангиомой, склерозирующей гемангиомой, вишневой гемангиомой, ангиокератомой, диссеминированными глубокими микозами. Подкожные узлы и тканевые массы БА необходимо отличать от увеличенных лимфатических узлов и подкожных масс.

При окраске серебром Grocott — Gomory, Wartin — Starry, модифицированной окраске по Граму определяются аргирофильные бациллы. Наличие скоплений бацилл — важный диагностический симптом. Пролиферация капилляров не образует древовидных разветвлений, характерных для пиогенной гранулемы.

Нет пролиферации веретенообразных клеток и внутриклеточных скоплений гиалиновых глобул, характерных для сар­комы Капоши; при ней также отсутствуют полиморфноядерные лейко­циты. Диагностика, впрочем, может быть невозможной, а основную роль играет разрешение «так называемой саркомы Капоши» под влиянием антибиотиков.

Эпителиоидная гемангиома имеет гистиоцитоидную пролиферацию и не имеет острого воспаления. Для диагностики используюют ПЦР.

Течение и прогноз бациллярного ангиоматоза

Течение бациллярного ангиоматоза различное. У некоторых больных очаги поражения разреша­ются спонтанно. Инфекция может распространяться гематогенно или лимфогенно, приводя к поражению костного мозга, костей, печени, селезенки. Смерть может наступать вторично от обструкции гортани, печеночной недостаточности, пневмонии.

Как и другие оппортунистические инфек­ции, при ВИЧ-инфекции бациллярный ангиоматоз склонен к рецидивам. БА можно предотвратить. Заражение человека В. henselae происходит от кошек; отказ от контакта с ними может предотвратить инфицирование. В.

quintana встречается у бездомных людей; инфекцию можно предупреж­дать улучшением санитарно-гигиенических условий.

Лечение бациллярного ангиоматоза

Антибиотики выбора: эритромицин 250-500 мг внутрь 4 раза в день; доксициклин 100 мг внутрь 2 раза в день. Лечение антибиотиками продолжа­ется до разрешения сыпи, обычно от 3-4 недель до 2-4 месяцев.

Имеются указания на успешное лечение кларитромицином и азитромицином. Местная терапия показана при одиночных очагах поражения: иссечение, электрохирургия или криотерапия в сочетании с системной терапией.

При рецидивирующем течении показана пожизненная терапия.

Источник: http://LechimPrishi.ru/bolezni/bacillyarnyj-angiomatoz.html

Синдром Стерджа-Вебера

Синдром Стерджа-Вебера — врожденный ангиоматоз, поражающий кожу, органы зрения и центральную нервную систему. Проявляется множественными врожденными ангиомами лицевой области, стойким эпилептическим синдромом, глаукомой, олигофренией, другими неврологическими и офтальмологическими симптомами.

В ходе диагностики выполняется рентгенография черепа, КТ или МРТ церебральных структур, офтальмоскопия, измерение внутриглазного давления, гониоскопия, УЗИ глаза. Лечение включает противоэпилептическую терапию, консервативное и хирургическое лечение глаукомы, симптоматическую терапию.

Прогноз во многих случаях неблагоприятный.

Синдром Стерджа-Вебера — редко встречающееся врожденное ангиоматозное поражение церебральных оболочек, кожи и глаз. Распространенность находится на уровне 1 случай на 100 тыс. населения. Впервые пациента с таким синдромом описал в 1879 г. Стердж, затем в 1922 г.

Вебер указал рентгенологические признаки, выявляемые при данном синдроме. В 1934 г. Краббе предположил, что у пациентов, наряду с ангиомами кожи, имеется ангиоматоз церебральных оболочек. В честь этих исследователей заболевание получило название синдром Стерджа-Вебера-Краббе.

Важно

В связи с тем, что ангиомы лица локализуются в области иннервации кожи 1-ой и 2-ой ветвью тройничного нерва, в неврологии заболевание также известно под названием энцефалотригеминальный ангиоматоз. Наряду с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом Луи-Бар, туберозным склерозом, болезнью Гиппеля-Линдау и др.

, синдром Стерджа-Вебера входит в группу факоматозов — прогрессирующих нейрокожных заболеваний.

Синдром Стерджа-Вебера возникает в результате нарушений эмбрионального развития, приводящих к сбою дифференцировки экто- и мезодермальных листков. Большинство случаев составляет спорадическое появление синдрома, реже отмечается аутосомное (не сцепленное с полом) доминантное или рецессивное наследование с частичной пенетрантностью.

Считается, что спорадические случаи обусловлены негативным воздействием на плод в эмбриональном периоде.

Вредоносными факторами могут выступать экзо- и эндогенные интоксикации беременной, в том числе никотин, алкоголь, наркотики, различные медикаменты; внутриутробные инфекции; дисметаболические нарушения у будущей матери (например, некомпенсированный сахарный диабет или гипертиреоз).

Морфологическим субстратом заболевания является ангиоматоз — формирование и рост множественных сосудистых опухолей (ангиом), располагающихся на коже лица и в церебральных оболочках. Как правило, ангиоматоз оболочек затрагивает их конвекситальную часть, более часто наблюдается в затылочной и теменных зонах.

Обычно ангиоматоз лица и ангиоматоз мозговых оболочек имеют гомолатеральное расположение, т. е. находятся на одной стороне. Однако нередко отмечается двусторонний характер поражения.

В церебральных тканях, расположенных под ангиоматозно измененным участком оболочки развиваются дегенеративные процессы, происходит атрофия и избыточный рост глии, формируются кальцификаты.

Самым ярким признаком, характеризующим синдром Стерджа-Вебера, выступает ангиоматоз кожи лица.

Совет

У всех пациентов сосудистое пятно является врожденным. Со временем оно может увеличиваться в размерах. Локализуется, как правило, в скуловой и подглазничной области. Бледнеет при надавливании. В начале имеет розовую окраску, затем приобретает ярко-красный или красно-вишневый оттенок.

Внешний вид и распространенность ангиом различны, они могут представлять собой мелкие рассеянные очажки или сливаться в одно большое пятно, т. н. «пламенеющий невус». Ангиоматоз может охватывать полость носа, глотку, полость рта. В 70% случаев синдрома ангиоматоз является односторонним.

В 40% изменения на лице сочетаются с ангиомами туловища и конечностей. Возможны и другие дерматологические симптомы: врожденные гемангиомы, локальные отеки мягких тканей, невусы, зоны гипо- и гиперпигментации. По некоторым данным в 5% случаев синдром Стерджа-Вебера протекает без характерного «пламенеющего невуса» на лице.

От 75% до 85% случаев энцефалотригеминального ангиоматоза протекают с судорожным синдромом, дебютирующим на первом году жизни.

Характерны эпиприступы джексоновского типа, во время которых судороги охватывают конечности, контрлатеральные (противоположные) расположению ангиоматоза церебральных оболочек.

Эпилепсия приводит к задержке психического развития, олигофрении, в отдельных случаях вплоть до идиотии. Может наблюдаться гидроцефалия, гемипарез и гемиатрофия контрлатеральных оболочечной ангиоме конечностей.

Со стороны органа зрения могут наблюдаться ангиомы сосудистой оболочки глаза, гетерохромия радужки, гемианопсия, колобомы.

Примерно у трети больных диагностируется глаукома, которая вызывает помутнение роговицы, а в ряде случаев приводит к формированию гидрофтальма.

Обратите внимание

В некоторых случаях синдром Стерджа-Вебера сочетается с дисплазией лицевого черепа, проявляющейся асимметрией лица; в других — с врожденным пороком сердца.

Патогномоничная триада проявлений синдрома («пламенеющий невус», нарушения зрения, неврологическая симптоматика) наблюдается лишь у пятой части больных. В остальных случаях сочетание симптомов значительно варьирует, в связи с чем на сегодняшний день выделено 10 клинических форм синдром Стерджа-Вебера.

Нередки абортивные варианты синдрома, при которых клинические симптомы выражены лишь частично и в легкой степени.

Диагностировать синдром Стерджа-Вебера возможно по характерному сочетанию симптомов: наличию кожного лицевого ангиоматоза, эпиприступов и других неврологических проявлений, а также офтальмологической патологии (в первую очередь, глаукомы).

Диагностический поиск проводится коллегиально неврологом, эпилептологом, офтальмологом и дерматологом.

При проведении рентгенографии черепа обнаруживаются зоны обызвествления коры, имеющие вид двойных контуров, как бы обводящих извилины в области церебрального поражения.

КТ головного мозга визуализирует еще более обширные зоны кальцификации, чем показывает рентгенография.

МРТ головного мозга выявляет участки дегенерации и атрофии церебрального вещества, истончения коры; позволяет исключить другие заболевания (внутримозговую опухоль, абсцесс головного мозга, церебральную кисту).

Важно

Электроэнцефалография дает возможность определить характер биоэлектрической активности мозга и диагностировать эпи-активность.

Офтальмологическое обследование состоит из проверки остроты зрения, периметрии, измерения внутриглазного давления, офтальмоскопии и гониоскопии (при сохранности прозрачности роговицы), ультразвуковой биометрии глаза, АВ-сканирования.

В настоящее время синдром Стерджа-Вебера не имеет эффективного лечения.

Терапия направлена на купирование основных проявлений. Проводится антиконвульсантная терапия вальпроатами, карбамазепином,  леветирацетамом, топираматом.

Эписиндром зачастую оказывается резистентным к проводимому противоэпилептическому лечению, что требует перехода с монотерапии на прием комбинации из двух препаратов.

В качестве одного из способов лечения применяется рентген-облучение черепа над пораженной ангиоматозом областью. По показаниям нейрохирургами может быть рассмотрен вопрос о проведении оперативного лечения эпилепсии.

Лечение глаукомы состоит в инстилляции глазных капель, снижающих секрецию внутриглазной жидкости: бримонидина, тимолола, дорзоламида, бринзоламид и пр. Однако подобная консервативная терапия зачастую оказывается малоэффективной. В таких случаях офтальмохирургами проводится хирургическое лечение глаукомы: трабекулотомия или трабекулэктомия.

К сожалению, при выраженной клинике синдром Стерджа-Вебера имеет неблагоприятный прогноз. Некупируемый эпилептический синдром приводит к выраженной олигофрении. Возможна потеря зрения, интракраниальные сосудистые нарушения, влекущие за собой вероятность развития инсульта.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Sturge-Weber

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector