Синдром черджа (стросса, штрауса)

Неврологические расстройства при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (синдром Черджа—Стросса)

Синдром Черджа—Стросса (СЧС) описан Якобом Черджом (Jacob Churg) и Лоттом Строссом (Lotte Strauss) в 1951 г.

 у 13 пациентов как особая форма узелкового периартериита с тяжелым течением бронхиальной астмы, лихорадкой, гиперэозинофилией, диффузным гранулематозным поражением стенок сосудов мелкого калибра и внесосудистой соединительной ткани [1].

В настоящее время для обозначения СЧС используют классификационные критерии Американского общества ревматологов в пересмотре от 2012 г. — «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — ЭГПА» [2] или МКБ-10 — раздел М30.1: полиартериит с поражением легких (аллергический гранулематозный ангиит) [3]. В 1990 г.

Обратите внимание

 Американским обществом ревматологов (American college of rheumathology) были предложены критерии диагноза этого состояния (табл. 1) [4]. Кроме ЭГПА, к группе васкулитов с преимущественным поражением сосудов малого калибра и образованием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) относят гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит (табл. 2) [5].

Таблица 1. Диагностические критерии ЭГПА [4] Примечание. Диагноз ЭГПА при наличии четырех признаков и более выставляется с чувствительностью 85% и специфичностью 99,7%.

Таблица 2.

Клинические, морфологические и лабораторные характеристики васкулитов с АНЦА

В Северо-Западной Европе заболеваемость ЭГПА составляет 1,5—3,7 случаев на 1 млн взрослого населения в год [6], а распространенность — 6,8—10,7 случаев на 1 млн взрослого населения [7, 8].

Заболеваемость ЭГПА во всех возрастных группах преобладает у мужчин и лиц европейского происхождения (выше ≈ в 2 раза) и увеличивалась с возрастом, достигая максимальных значений в 65—74 года [6, 8].

Этиология и механизмы развития аутоиммунного процесса при ЭГПА

Этиология ЭГПА, как и в целом группы связанных с образованием АНЦА васкулитов, полностью не известна. Среди наиболее вероятных причин рассматривается воздействие инфекционных факторов [9] в сочетании с генетической предрасположенностью [10, 11].

В последние годы внимание уделяется географическому фактору (увеличение заболеваемости по мере удаления от экватора) и связанному с этим недостатку витамина D.

Не исключается возможность аутоиммунного ответа на некоторые лекарственные препараты [12] или токсические вещества [13].

Предполагается, что участки бактериальной (вирусная) ДНК, содержащие неметилированные динуклеотиды CpG (цитозин-фосфат-гуанин), распознаются Toll-подобными рецепторами иммунокомпетентных клеток, что через синтез провоспалительных цитокинов инициирует стимуляцию нейтрофилов [14] и выход на их поверхность ферментов азурофильных гранул — миелопероксидазы (МПО) и протеиназы 3 (ПР3) [15]. В нестимулированных нейтрофилах большая часть МПО и ПР3 находится в цитоплазме, а меньшая — на поверхности клетки. Соотношение МПО и ПР3 на мембране и в цитоплазме в покое и при стимуляции обусловлено рядом факторов, в том числе генетических [16]. На поверхности нейтрофилов МПО и ПР3 вследствие дисфункции B- и Т-регуляторных клеток распознаются как антигены, что приводит к дифференцировке В-клеток в плазматические и синтезу антител класса G (IgG) [14, 17]. Эти антитела направлены против МПО или ПР3 и обозначаются как АНЦА. Контакт антител с МПО и ПР3 приводит к активации нейтрофилов с развитием гранулематозного воспаления и васкулита [15].

В клинических условиях наличие и тип АНЦА определяются на основании иммунофлюоресцентного (ИФ) и иммуноферментного анализа (ИФА) [18]. При И.Ф. выделяют два варианта свечения АНЦА: цитоплазматический и околоядерный (перинуклеарный).

Методом ИФА установлено, что АНЦА с цитоплазматическим типом свечения в большинстве случаев направлены против ПР3 (ПР3-АНЦА), а с околоядерным — против МПО (МПО-АНЦА).

ПР3-АНЦА преимущественно выявляются при гранулематозе Вегенера, в то время как МПО-АНЦА — в основном при ЭГПА и микроскопическом полиангиите (см. табл. 2) [19].

Важно

Клинические проявления ЭГПА наряду с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей, поражение которых встречается практически всегда, могут включать симптомы со стороны других органов и систем [20].

В течении ЭГПА выделяют три этапа, которые могут перекрываться. На первом этапе инфекционный агент или антиген инициирует аллергическое воспаление с развитием риносинуситов, полипоза носовых пазух и астмы.

Астма является основным проявлением заболевания в этот период и встречается в 91—100% случаев [1, 21].

Этот этап может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет, и, кроме астмы и другой легочной патологии, включает неспецифические симптомы: общее недомогание, потерю веса, лихорадку, болевой синдром в суставах и мышцах [22].

На втором этапе отмечается значительное (>10% или >1000 клеток/мм3 от общего количества лейкоцитов) и сохраняющееся при повторных анализах повышение эозинофилов в крови. Отмечается, что активность заболевания часто коррелирует с количеством эозинофилов в крови [23].

В этот же период во внутренних органах образуются инфильтраты, в которых морфологически выявляется гранулематозное воспаление с обильными включениями эозинофилов [21]. Мигрирующие инфильтраты в легких являются одной из ключевых особенностей ЭГПА и включены в критерии Американского общества ревматологов [4]. Наряду с инфильтратами более 60% пациентов с ЭГПА имеют иные изменения в легких.

В то же время изменения в легочной ткани могут наблюдаться не только при ЭГПА, но и других гиперэозинофильных синдромах [24].

На третьем этапе появляются признаки системного васкулита [1]. Гистологические изменения при васкулите представлены так называемым малоиммунным воспалением, при котором отложения аутоиммунных комплексов в стенках сосудов обычно не выявляются [25].

Совет

Одной из отличительных черт васкулита являются кожные проявления в виде пурпуры, сливных геморрагических пятен преимущественно на нижних конечностях (рис. 1, а, б), а также подкожные узелки, локализованные в основном на голове и руках [26].

Поражение кожных покровов, по данным ряда исследований [21, 27], отмечается более чем у 1/3 больных и больше характерно для АНЦА-положительных наблюдений [21, 27]. Мигрирующий болевой синдром в мышцах и суставах и артриты наблюдаются в 40—50% случаев и обычно совпадают с кожными проявлениями [28, 29].

Рис. 1. Пациент 1. а — до начала терапии метилпреднизолоном, преднизолоном и циклофосфамидом; б — через 3 дня после начала терапии.

Поражения внутренних органов при ЭГПА могут наблюдаться на стадиях эозинофильной инфильтрации и васкулита, при этом отмечается связь между выявлением АНЦА в крови и клинической картиной: поражение легких и миокарда более характерно для стадии эозинофильных инфильтратов, а вовлечение почек, кожных покровов, периферической нервной системы (ПНС) — для стадии васкулита [30, 31]. АНЦА выявляются на стадии как эозинофильной инфильтрации (30—35% пациентов), так и васкулита (~70%).

Кардиальные нарушения при ЭГПА включают острый коронарный синдром, нарушения ритма, перикардиты, поражения клапанного аппарата [24, 32]. Кроме того, возможны субклинические изменения в миокарде и его оболочках, выявляемые при МРТ, ПЭТ и других дополнительных методах обследования [33]. Наличие кардиальных нарушений ухудшает долгосрочный прогноз (табл.

3) [28], а также может быть одной из причин неблагоприятного исхода в раннем периоде заболевания [34].

Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) вследствие эозинофильной инфильтрации его слизистой оболочки и некротического васкулита мезентериальных сосудов с развитием кровоизлияний, перфораций кишечника и других осложнений диагностируется примерно у 1/3 больных [35].

Обратите внимание

Осложнения со стороны почек, как правило, отмечаются на стадии васкулита, основным клиническим синдромом является гломерулонефрит с возможным исходом в хроническую почечную недостаточность [21, 36]. Присоединение хронической почечной недостаточности и нарастание протеинурии являются прогностически неблагоприятными признаками (см. табл. 3) [28, 34].

Таблица 3. Шкала для оценки прогноза ЭГПА [28] Примечание. Смертность в течение 5 лет при наличии последних трех признаков составляет соответственно 9, 18 и 42% [28].

Неврологические проявления ЭГПА

Неврологические симптомы при ЭГПА включают поражение ПНС и ЦНС отдельно или в сочетании [21].

Поражение ПНС

Поражение ПНС встречается более чем у 50% пациентов и чаще представлено множественными нейропатиями [22, 27].

По результатам одного из наиболее крупных исследований [21], в котором ретроспективно проанализированы 383 пациента с ЭГПА, вовлечение ПНС отмечено у 197 (51,4%) больных, в том числе множественные нейропатии — у 175 (46,0%).

Преимущественно поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, реже — срединный, икроножный и большеберцовый [37]. Возможно также вовлечение черепных нервов, частота краниальных нейропатий достигает 4,5—5,0% [21, 37].

Полинейропатии наблюдаются в 18—27% случаев и чаще являются результатом генерализации множественных нейропатий [22]. При морфологических и электронейромиографических исследованиях отмечаются уменьшение плотности нервных стволов, выраженная аксональная дегенерация при относительной сохранности миелина, что указывает на преимущественно первичную аксонопатию с вторичным вовлечением миелиновой оболочки [38].

Приводим наблюдение ЭГПА с поражением ПНС.

Наблюдение 1

Больной И., 53 лет, поступил в стационар 12.11.14 с жалобами на слабость, онемение в правой ноге и левой руке, затруднение при ходьбе, боли в мышцах и суставах, снижение веса, периодическое повышение температуры, высыпания на локтевых сгибах, голенях и стопах.

Считает себя больным с августа 2014 г., когда появились периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр в вечернее время, общая слабость. С конца октября 2014 г.

Важно

 эти симптомы усилились, повышение температуры (37,2—38,1 °С) стало постоянным, присоединились одышка и кашель с трудноотделяемой мокротой и иногда прожилками крови, похудел на 8 кг за 1 мес. Принимал кларитромицин, ацетилцистеин и парацетамол.

В связи с нарастанием указанных жалоб и отсутствием эффекта от терапии госпитализирован с диагнозом «хронический гнойно-обструктивный бронхит, обострение. Бронхиальная астма средней тяжести, эндогенная форма».

В анамнезе с 30 лет — полипоз обеих верхнечелюстных пазух, периодические риносинуситы и с 40 лет — бронхиальная астма с редкими обострениями, сенсибилизации не выявлено. Периодически использует ингаляционные формы кортикостероидов и адреномиметиков. Отмечает аллергическую реакцию (крапивница) на ацетилсалициловую кислоту.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2016/10/1199772982016101093

Узелковый полиартериит, или синдром Черджа-Стросса

Определение 1

Узелковый полиартериит (узелковый панартериит, узелковый периартериит) – это системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся в воспалительных процессах средних и малых артерий, тяжелыми сосудистыми осложнениями, а также последующей ишемией снабжаемых ими органов.

В 1951 году в группу узелкового полиартриита Дж. Чердж и Л. Стросс включили больных с сочетанием бронхиальной астмы, системного васкулита и эозинофилии. Данная патология получила название синдрома Черджа-Стросса, выделенного впоследствии в отдельную нозологическую форму.

Определение 2

Синдром Черджа-Стросса – это эозинофильное гранулематозное воспаление органов дыхания и некротизирующий васкулит с сегментарным поражением средних и мелких сосудов в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией периферической крови.

В настоящее время точная причина развития узелкового полиартериита не установлена. Предполагают, что в возникновении заболевания играют роль:

  • бактериальные агенты;
  • вирусы (вирусы гепатитов $B$ и $C$, респираторные вирусы и др.);
  • введение лечебных сывороток и вакцин;
  • лекарственная непереносимость.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Патогенез

Замечание 1

В развитии узелкового полиартериита основную роль играют реакции гиперчувствительности III типа.

Наблюдается повышенное образование антинейтрофильных аутоантител, которые направлены против разных цитоплазматических антигенов. Это ведет к повышению проницаемости мембран нейтрофилов.

Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления, внутренней эластической мембраны, эндотелия сосудов, периваскулярной ткани, что ведет к ишемии и некрозу тканей разных органов.

Клинические проявления

Для узелкового полиартериита характерны как общие симптомы, так и симптомы, проявляющиеся при поражении отдельных органов и систем.

Общие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • лихорадка;
  • миалгии и мышечная слабость;
  • атрофия мышц;
  • артрит;
  • множественная нейропатия;
  • потеря веса;
  • поражение ЦНС.

Поражение различных органов и систем:

  1. При патологии в легких характерно свистящее дыхание, внезапная одышка, разнообразного характера кашель, мокрота с примесью крови, рецидивирующее кровохарканье, плевральные боли, боль в грудной клетке.
  2. При поражении почек наблюдаются: гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность.
  3. Поражение органов пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, внутренними кровотечениями, инфарктом кишечника.

Диагностика

Диагностика узелкового полиартериита включает:

  1. Физикальное обследование. Включает осмотр больного и оценку его жалоб.
  2. Аллергологическое обследование.
  3. Лабораторные исследования: клинический и биохимический анализ крови (выявляют тромбоцитоз, лейкоцитоз, понижение гемоглобина, повышение СОЭ и $C$-реактивного белка, увеличение активности ферментов печени, щелочной фосфатазы), общий анализ мочи, серологические тесты на сифилис, бактериологическое исследование, исследование компонентов комплемента, определение уровня общего IgE в сыворотке крови, определение ревматоиднго и антинуклеарного факторов, антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, выявление маркеров вирусов гепатита $B$ и $C$, ВИЧ.
  4. Инструментальные исследования: рентгенография органов грудной клетки (наблюдаются: отек легких, узелковые тени у корней, усиление легочного рисунка, плевральный выпот, расширение корней), компьютерная и магнитно-резонансная томография (показывает локализацию поражения), ангиография (выявляет аневризмы сосудов среднего размера).
Читайте также:  Определение креатинина в крови и моче: норма, почему повышен в сыровотке

Дифференциальная диагностика и лечение

Узелковый полиартериит дифференцируют с:

  • бронхиальной астмой,
  • системными и инфекционными заболеваниями,
  • опухолями (лимфопролиферативными, предсердной миксомой).
  • атеросклеротическим поражением сосудов.

Замечание 2

Основные принципы лечения узелкового полиартериита:

  1. Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, сочетание глюкокортикоидов и иммунодепрессантов).
  2. Плазмофорез (при неэффективности проводимых стандартных лечебных мероприятий и при тяжелом течении заболевания).
  3. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В назначают препараты интерферона и ламивудина.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/uzelkovyy_poliarteriit_ili_sindrom_cherdzha-strossa/

Синдром Черджа-Стросса – презентация, доклад, проект

Слайд 1
Описание слайда:

Синдром Черджа-СтроссаСлайд 2
Описание слайда:

Определение: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа- Стросса) – эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. Впервые описан в 1951 г.Слайд 3
Описание слайда:

Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.Слайд 4
Описание слайда:

В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения(Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.). СЧС относится к СВ с васкулитам, поражающим сосуды мелкого калибра, в частности в ANCA-ассоциированым васкулитам.Слайд 5
Описание слайда:

Эпидемиология: Распространенность на 1000000 населения – 2,4 (1- 3) Средний возраст начала заболевания, годы – 50±3,0 Доля мужчин среди заболевших 52-65% Преобладающей зоны географической распространенности не имеет

Слайд 6
Описание слайда:

Классификационные критерии диагностики: БА (затруднённое дыхание или диффузные хрипы на вдохе) Эозинофилия (более 10% от общего количества лейкоцитов) Моно/полинейропатия (мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок) Патология гайморовых пазух (боль или Rg изменения)Слайд 7
Описание слайда:

Рентгенологические признаки легочных инфильтратов (мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании) Рентгенологические признаки легочных инфильтратов (мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании) Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсииСлайд 8
Описание слайда:

Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.Слайд 9
Описание слайда:

Совет

Гистологическая картина при синдроме Черджа-Стросс напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий. Кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены. Часто поражаются кожа, сердце, почки, периферические нервы, ЖКТ.

Слайд 10
Описание слайда:

Характерно образование гранулем – не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами. Может пострадать любой орган, но преобладает поражение легких. Патогенез синдрома Черджа-Стросс изучен недостаточно.Слайд 11
Слайд 12
Слайд 13
Описание слайда:

Клиника: Клиническое течение разделяют на 3 последовательные стадии Для 1 этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена.Слайд 14
Описание слайда:

Клиника: На 2 стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. 3 стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.Слайд 15
Слайд 16
Слайд 17
Слайд 18
Описание слайда:

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов. Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, СН, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Слайд 19
Описание слайда:

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями. Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию. Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.Слайд 20
Слайд 21
Описание слайда:

Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.Слайд 22
Слайд 23
Слайд 24
Слайд 25
Описание слайда:

Спасибо за внимание!

Источник: https://myslide.ru/presentation/skachat-sindrom-cherdzhastrossa

Васкулит чарджа стросса

Синдром Черджа-Стросс представляет собой системный некротизирующий васкулит с развитием гранулем и частым поражением легких.

Клинические проявления его могут быть аналогичны таковым классического узелкового периартериита, к которым присоединяются проявления поражения легких. Диагноз устанавливается по результатам биопсии.

Принципы лечения аналогичны таковым узелкового периартериита.

Синдром Черджа-Стросс отличается от узелкового периартериита частотой поражения легких, может поражать как малые, так и крупные сосуды с развитием гранулем и часто ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией.

Обратите внимание

Этиология заболевания неизвестна, но развитие синдрома Черджа-Стросс может запускаться приемом низких доз глюкокортикоидов у больных, принимающих антагонисты лейкотриеновых рецепторов по поводу бронхиальной астмы. Тем не менее эозинофилия и ассоциация с бронхиальной астмой заставляют предположить участие в патофизиологических механизмах заболевания гиперчувствительность.

Синдром Черджа-Стросс — редкое заболевание; распространенность его составляет около 3 случаев на 1 миллион населения. Средний возраст заболевших-44 года.

При данном заболевании в сосудах и тканях формируются гранулемы, а в тканях и крови отмечается накопление эозинофилов. Наиболее часто поражаются легкие, кожа, сердечно-сосудистая система (например, в виде васкулита коронарных артерий, артериальной гипертензии), почки, периферическая нервная система и желудочно-кишечный тракт.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления сходны с таковыми узелкового периартериита, за исключением того обстоятельства, что часто преобладают симптомы поражения легких. Возможно развитие свистящего дыхания, хрипов, диспноэ, кашля; при рентгенографии могут выявляться инфильтративные затемнения в легких.

Диагноз должен быть заподозрен у больных, имеющих свистящее дыхание или инфильтративные изменения в легких, а также признаки васкулита других органов. Необходимо выполнение клинического анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, а также определение концентрации антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

У более чем 80 % больных синдромом Черджа-Стросс отмечается эозинофилия с повышением количества эозинофилов до >1000 клеток/мл и более. У некоторых пациентов может выявляться положительная реакция на АНЦА (АНЦА, реагирующие преимущественно с миелопероксидазой).

Определение АНЦА помогает дифференцировать БЧС с гранулематозом Вегенера, поскольку в первом случае АНЦА (АНЦА, преимущественно реагирующие с протеиназой-3) обычно не обнаруживаются. Диагноз васкулита устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала.

Прогноз и лечение заболевания аналогичны таковым узелкового периартериита, хотя синдром Черджа-Стросс более чувствителен к терапии глюкокортикоидами.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта.

Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит.

Важно

но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких.

В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов.

Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA ), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов.

Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких.

При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях.

Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В. стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация. сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет.

При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит.

симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы. затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Совет

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем.

Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой. миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни. эозинофильной пневмонии. эозинофильного плеврита.

При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается.

Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита. коронарита, констриктивного перикардита. недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда.

пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Читайте также:  Давление человека по возрасту и полу: норма артериального у детей и взрослых мужчин, женщин, в молодом и пожилом возрасте

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии. нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт.

эпилептические приступы. эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея ), реже — кровотечения. перфорация желудка или кишечника, перитонит.

кишечная непроходимость .

Обратите внимание

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков.

Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН .

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу. пульмонологу. аллергологу, неврологу. кардиологу. гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований.

Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота.

При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера.

хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном.

При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений.

Важно

Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс)

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы.

Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года.

Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови — 35-85%.

У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы.

У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

  • астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
  • эозинофилия более 10%;
  • моно- полинейропатия;
  • легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
  • параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
  • экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности — цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид — 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

Болезнь Черджа Стросса 720

Источник: https://heal-cardio.com/2015/06/17/vaskulit-chardzha-strossa/

Синдром Черджа–Стросс

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Синдром Черджа–Стросс: Краткое описание

Синдром Черджа– Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов.

Статистические данные

Заболеваемость: 1– 3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15– 70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M30. 1 – Полиартериит с поражением легких [черджа-стросса]

Синдром Черджа–Стросс: Причины

Этиология

неизвестна.

Патогенез

малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Синдром Черджа–Стросс: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) • Наиболее типично для синдрома Черджа– Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Синдром Черджа–Стросс: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные

Рентгенография органов грудной клетки • лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко • плевриты (5– 30%) • увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т. ч.

, для выявления ишемических изменений) • Биопсия • лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками • почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци – иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика

Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови > 10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99, 7%.

Синдром Черджа–Стросс: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета

при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение

ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6– 12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10– 15 мг/сут).

Возможно применение пульс – терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1– 2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс – терапии 0, 5– 1, 0 г/м2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение

С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз

5 – летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы

Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30. 1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа – Стросса]

Источник: http://1-aid.ru/9515-sindrom_cherdzha_stross.htm

Признаки синдрома Чардж Стросса

Синдром Чарга Стросса — редкое заболевание, которое может влиять на несколько систем органов, особенно на легкие. Характеризуется аномальной кластеризацией лейкоцитов (гиперэозинофилии) в крови и тканях, воспалением кровеносных сосудов (васкулит), развитием узловых поражений, называемых гранулемами (гранулематоз).

У большинства пораженных людей есть аллергия. Кроме того, астма и другие легочные аномалии (инфильтраты) часто предшествуют развитию симптомов, за шесть месяцев или до двух десятилетий.

Неспецифические данные, связанные с синдромом Чарджа-Стросса, обычно включают симптомы гриппа, такие как лихорадка, общее чувство слабости, усталости (недомогание), потеря аппетита (анорексия), потеря веса, миалгия.

Совет

Дополнительные признаки варьируются в зависимости от конкретных систем органов. Часто участвуют нервы вне центральной нервной системы (периферические), почки, желудочно-кишечный тракт. Без соответствующего лечения возникают серьезные повреждения органов и потенциально опасные для жизни осложнения.

Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна, многие исследователи указывают на то, что ненормальное функционирование иммунной системы играет важную роль.

Признаки

Поскольку заболевание влияет на многочисленные органы, специфические признаки синдрома Чаржда-Стросса широко варьируются. Расстройство разделено на три отдельные фазы:

  1. Продромальную.
  2. Эозинофильную.
  3. Васкулитовую.

Они могут возникать последовательно. Некоторые не проходят все три этапа. Без лечения прогрессирует, вызывает опасные для жизни осложнения.

Продормальная

Продромальная (или аллергическая) фаза отмечена различными аллергическими реакциями, обычно предшествует другим. Затронутые люди развивают позднюю астму, кашель, одышка. У лиц, страдающих астмой, состояние может ухудшиться. 

Читайте также:  Шунтирование сосудов головного мозга: проведение после инсульта, последствия

У некоторых появляется сенная лихорадка (аллергический ринит), обычное состояние, при котором аллергическое воспаление слизистой оболочки носа вызывает насморк, чихание, зуд, носовую обструкцию.

Сенная лихорадка может быть хроническим, повторяющимся состоянием. Иногда возникают повторные эпизоды синусита. Синусит приводит к боли в лице. Хронические проблемы носа провоцируют образование небольших (доброкачественных) полипов в носу.

Продромальная фаза длится от нескольких месяцев до многих лет. Респираторные проблемы обычно являются первыми признаками синдрома Черджа-Стросс, предшествуют развитию васкулита за шесть месяцев.

Эозинофильная фаза

Эозинофильная фаза отмечена накоплением эозинофилов в различных тканях организма.

У индивидуумов с синдромом Чардж-Стросса аномально большое количество эозинофилов (гиперэозинофилия) вырабатывается и накапливается в различных тканях организма, особенно легких, желудочно-кишечном тракте, коже.

Васкулитическая

Третья фаза известна как васкулитическая характеризуется широко распространенным поражением различных кровеносных сосудов организма (васкулит). Хронический васкулит вызывает сужение пораженных кровеносных сосудов, блокирование, замедление потока крови к различным органам тела.

Воспаленные кровеносные сосуды становятся тонкими, хрупкими, потенциально разрушаются, кровоточат в окружающие ткани. Они могут растянуться или образовать выпуклость (аневризма).

Обратите внимание

Симптомы синдрома Чарга-Стросса широко варьируются по тяжести, продолжительности и началу. Поскольку затрагиваются разные системы органов, все признаки не возникают при каждом случае.

Большинство людей вначале развивают астматические признаки. Иногда возникают признаки васкулита перед респираторными.

Дополнительные симптомы

Часто появляются неспецифические проявления, которые могут быть связаны с различными заболеваниями:

  • усталость;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • боль в животе;
  • кашель;
  • боль в суставах (артралгия);
  • миалгия;
  • общее ощущение плохого здоровья (недомогание).

Сообщалось о раздутых лимфатических узлах и общей слабости. Также возникают внутренние инфекции уха с образованием жидкости (серозный средний отит), что может привести к потере слуха. Появляется влажная мембрана на поверхности век (конъюнктивы).

Неврологические нарушения

Неврологические проблемы распространены, встречаются у 78 процентов людей с синдромом Чардж-Стросса. 

Могут возникнуть заболевания, называемые мультинейроном мононеурита, при котором затронуты два или более нерва в отдельных областях периферической нервной системы.

Связанные признаки зависят от конкретных вовлеченных нервов. Общими являются:

  • боль, покалывание или онемение;
  • слабость в руках, ногах.

Иногда наблюдается поражение множественных нервов в одной и той же области тела (полинейропатия). Если не лечить, развиваются серьезные неврологические осложнения, включая кровотечение головного мозга, отсутствие кровотока в мозг (инсульт).

Кожные проблемы

Приблизительно у половины людей наблюдаются нарушения кожи, вызванные накоплением эозинофилов. Симптомы:

  • развитие пурпурных поражений кожи из-за кровотечения (кровоизлияния) в ткани под кожей (пурпура);
  • крапивница;
  • небольшие шишки (узлы), особенно на локтях.

ЖКТ

Причастность желудочно-кишечного тракта приводит к боли в животе, тошноте, рвоте, диарее, крови в стуле, поражению толстой кишки (колит).

Сердечно-сосудистые

У лиц с синдромом Чарга-Стросса могут развиться сердечные аномалии, включая воспаление перикарда (перкардит); воспаление мышечной стенки (миокарда) сердца (миокардит); сердечную недостаточность; сердечный приступ. Симптомы, связанные с сердечными заболеваниями, включают:

  • усталость;
  • одышка;
  • нерегулярные сердечные сокращения;
  • боль в груди;
  • обмороки.

Сердечные аномалии являются причиной воспаления кровеносных сосудов (васкулит), развития воспалительных узловых поражений (гранулемы) в ткани сердца.

Почки

Почки задействованы в некоторых случаях, что приводит к гломерулонефриту. Состоянию, характеризуется дегенерацией капилляров, называемых почечными гломерулями, которые фильтруют кровь по мере прохождения через почки.

Гломерулонефрит приводит к нарушенной способности удалять жидкие продукты из организма, которые затем накапливаются в кровотоке. Хотя это очень редкое явление, но оно провоцирует угрожающую жизни почечную недостаточность.

Причины

Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна. Большинство исследователей полагают, что несколько различных факторов (экологических, иммунологических, генетических) играют роль при развитии расстройства.

Он классифицируется как аутоиммунное заболевание.

Исследователи не знают, что происходит или что «вызывает» аномальную реакцию иммунной системы у людей с синдромом Чарга-Стросса.

Примерно от 39 до 59 процентов обнаруживают уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). ANCA идентифицированы при связанных нарушениях кровеносных сосудов (васкулитиды), включая гранулематоз Вегенера. Точная роль этих антител в развитии синдрома неизвестна.

Симптомы синдрома Чарджа-Стросса вызваны:

  • аномальным накоплением большого количества антител;
  • увеличением количества лейкоцитов (эозинофилия), что указывает на воспалительный или аллергический ответ;

Проявляются в воспалении вен, капилляров, мелких и средних артерий; развитии воспалительных узловых поражений (гранулематоз) в тканях, стенках кровеносных сосудов.

Часто страдают преимущественно легкие, но могут быть задействованы несколько систем органов, включая кожу, сердце, периферическая нервная система.

В некоторых случаях расстройство связано с использованием zafirlukast (Accolate), нестероидного препарата, который одобрен в 1996 году как терапия для профилактики, лечения астмы у лиц в возрасте 12 лет и старше.

Зафирлукаст относится к классу лекарств, известных как антагонисты лейкотриенов.

Антагонисты лейкотриена, известные как антилейкотриены, являются препаратами, которые служат для блокирования действия лейкотриенов.

В медицинской литературе есть сообщения, что терапия монтелукастом, другим антагонистом лейкотриена, связана с развитием синдрома Чарга-Стросса. Исследователи считают, что медленное удаление стероидного лечения выявило существующие, но недиагностированные случаи синдрома Чарджа, расстройство не развивалось из-за препаратов.

Затронутые популяции

Поражает мужчин и женщин в равных количествах. Встречается у людей возраста 15 — 70 лет. Большинство случаев наблюдается у лиц в возрасте 30 — 50 лет. Предполагаемая заболеваемость составляет 2,4 человека на миллион.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными.

Гранулематоз Вегенера

Необычная патология, характеризующаяся проблемами кровеносных сосудов (васкулит), которое приводит к повреждению различных систем органов организма, чаще всего дыхательных путей, почек. Симптомы включают:

  • изъязвление слизистых оболочек в носу со вторичной бактериальной инфекцией;
  • постоянный насморк;
  • синусит;
  • хроническую инфекцию среднего уха (средний отит), что потенциально может привести к потере слуха.

В некоторых случаях аномалии почек прогрессируют до почечной недостаточности, что является серьезным осложнением. Если затронуты легкие, может присутствовать кашель, отхаркивание крови (кровохарканье), воспаление тонкой мембраны, выстилающей снаружи легкие и внутреннюю часть легкого. Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна.

Полиартериит

Редкое многосистемное расстройство, проявляется в возрасте 40 — 50 лет. Характеризуется широко распространенным воспалением, ослаблением, дегенерацией малых и средних артерий.

Узнать больше  Характерные особенности синдрома Чардж

Поражаются кровеносные сосуды в любом органе, включая артерии, снабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему, скелетные мышцы.

 Повреждение артерий приводит к аномально повышенному артериальному давлению (гипертонии), «воздушному шарику» (аневризме) артериальной стенки, образованию тромбов (тромбозов), затруднению кровоснабжения определенных тканей, повреждению и утрате тканей (некроз).

Важно

Во многих случаях пораженные люди испытывают потерю веса, лихорадку, общее чувство плохого состояния здоровья (слабость), усталость, слабость, головную боль, мышечные боли (миалгии), боли в животе. Дополнительные проявления зависят от того, какие области тела затронуты.

Точная причина полиартериита неизвестна, исследователи подозревают, что расстройство связано с нарушениями иммунитета организма.

 Синдром Гийена-Барре (GBS)

Редкое, быстро прогрессирующее расстройство, вызывающее воспаления нервов (полиневрит), мышечную слабость, прогрессирующую до паралича.

Точная причина Гийена Барре неизвестна, вирусная или респираторная инфекция предшествует возникновению синдрома примерно в половине случаев. Это может быть аутоиммунным заболеванием.

Повреждение покрытия нервных клеток (миелина) и аксонов приводит к задержке передачи сигналов нерва. Существует слабость в мышцах, которые подаются или иннервируются поврежденными нервами. Возможны следующие варианты GBS:

  • синдром Миллера Фишера;
  • острая моторно-сенсорная полинейропатия аксонов;
  • острая моторная аксональная полинейропатия;
  • хроническая воспалительная полинейропатия (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, называемая хронической рецидивирующей или рецидивирующей воспалительной);
  • хроническая полинейропатия с блоком проводимости.

Множество дополнительных расстройств имеет сходные результаты (эозинофилия, легочные инфильтраты, васкулит). Они включают аллергический бронхолегочный аспергиллез, острую эозинофильную пневмонию, гиперэозинофильный синдром, микроскопический ангиит, злокачественные опухоли, грибковые или бактериальные инфекции.

Некоторые лекарственные препараты могут вызывать аналогичную клиническую картину.

Диагностика

Диагноз синдрома Чардж-Стросса можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, характерных физических результатов, специализированных тестов. В 1990 году Американский колледж ревматологии установил диагностические критерии расстройства. 

Заболевание классифицируется как синдром Чарга-Стросса, а не другая форма васкулита, если идентифицированы четыре из следующих шести результатов:

  1. Астма.
  2. Эозинофилия (определяемая как более 10 процентов в циркулирующей крови).
  3. Моно- или полиневропатия.
  4. Нефиксированные легочные инфильтраты.
  5. Аномалия околоносовых пазух.
  6. Экстраваскулярная эозинофилия.

Диагностические процедуры, которые используются для диагностики, включают:

  • хирургическое удаление (биопсию);
  • микроскопическое исследование мелких образцов легочной ткани, демонстрирующие патологию кровеносных сосудов и другие связанные с этим изменения.
  • Рентген грудной клетки, другие специализированные методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ), обнаруживают нарушения легких (легочные инфильтраты).

Проводятся лабораторные анализы, в том числе тесты, демонстрирующие повышенные уровни лейкоцитов (эозинофилы), которые указывают на наличие воспалительного процесса.

Лечение

Большинство людей с синдромом Чарга-Стросса лечатся кортикостероидами, такими как преднизон или метилпреднизолон, которые подавляют активность иммунитета (иммунодепрессанты), уменьшают воспаление.

Обычно пострадавшие получают высокие дозы кортикостероидов, после улучшения дозировка медленно снижается. Многим требуется только кортикостероиды для достижения ремиссии симптомов (монотерапия).

Если организм не отвечает на терапию стероидами или развивается заболевание (почек или неврологическое), могут потребоваться препараты, которые ингибируют рост и распространение (пролиферацию) клеток (цитотоксических препаратов), такие как как циклофосфамид или азатиоприн. В некоторых случаях врачи рекомендуют другие виды терапии.

В 2017 году Nucala (mepolizumab) было одобрено FDA для лечения взрослых пациентов с эозинофильным гранулематозом, полиангититом (синдром Чарга-Стросса). Nucala производится GlaxoSmithKline.

Исследовательская терапия

Проводятся исследования для оценки использования внутривенных инфузий с антителами (иммуноглобулинами), полученными из плазмы (иммунный глобулин, IVIG) в качестве лечения затронутых лиц, которые имеют неполный ответ на кортикостероидную или цитотоксическую терапию.

Согласно сообщениям, у некоторых людей с синдромом Чарга Стросса ежемесячная терапия ИВГГ приводит к снижению уровня белых кровяных клеток (эозинофилов), улучшению функции легких, дополнительному улучшению других связанных симптомов.

Необходимы дальнейшие исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности терапии IVIG.

Совет

Исследователи изучают использование внутривенных доз метилпреднизолона и циклофосфамида для лечения людей с синдромом Чарга-Стросса. Первоначальные результаты были положительными.

Дополнительные препараты, включая интерферон альфа, ритуксимаб, анти-интерлейкин-5 (ИЛ-5), изучаются как потенциальное лечение.

Интерферон альфа показал многообещающие результаты в исследовании. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы определить эффективность этих потенциальных методов лечения.

(1

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/charga-strossa-simptomy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector
x