Синдром бругада: причины, типы, диагностические критерии, экг-признаки, лечение

Что такое синдром Бругада

Заболевание довольно молодое и малоизученное – только в прошлом столетии испанские доктора, П. Бругада и Д. Бругада сформулировали его понятия. Они смогли сформулировать нарушения ЭКГ-феномена в совокупности с факторами аритмии, характеризующего синдром Бругада.

Что это такое

Синдром Бругада является наследственной болезнью: аритмия вызывает случайную остановку сердца. Чаще всего, диагностируется у молодого населения, преимущественно, у мужчин. Однако, патологии подвержены и старики, и дети.

Синдром внезапной остановки сердца долгое время оставлял множество вопросов. Изменения, вызванные болезнями типа инфаркта миокарда, инсульта, хронической ишемии сердца, ясны – происходят изменения работы сердечной мышцы, возникает субстат, при котором часто возникает аритмия.

Но для молодого населения, которое не жалуется на боли в сердце, причиной смерти все чаще становилась внезапная остановка сердца. Это оставляло за собой много вопросов без ответов.

Обратите внимание

Проводилось много исследований, в ходе которых было доказано, что проблемы с аритмией носят преимущественно наследственный характер. Человек может считать себя здоровым, не ощущая болей или не страдать отдышкой.

Несмотря на это, проблемы могут быть и диагностировать её можно, обратившись к специалисту.

В отечественной литературе загадочное заболевание практически ни где не упоминается, либо же со ссылками на мировые источники литературы. Как следствие, нет описания болезни, порядка ее диагностики и лечения.

Согласно исследованиям, можно отметить большое количество заболевания и случайной остановки сердца на Юго-Востоке Азии, на Кавказе, в Японии, на Филиппинах, в Таиланде. Следует отметить, что афроамериканцы не подвержены данной проблеме.

Связывают этот факт с генетической принадлежностью.

Причины

Основной причиной Синдрома Бругада являются генетические аномалии сердца. Поскольку, была замечена проблема заболевания по родственной кровной линии, необходимо было найти ген, который отвечает за данную патологию.

На сегодня уже было обнаружено пять генов, которые являются причинами аритмии и, как следствие, внезапной остановки сердца. В третьей хромосоме находится ген SCN5a, который «передает» Синдром Бругада по наследству.

Этот же ген в некоторых случаях, мутировав, вызывает немного другую форму нарушения проводимости импульсов сердца. Риск внезапной смерти остается так же велик.

Молекулярно-генетические типы синдрома Бругада

Сердечная мышца состоит из кардиомоцитов. Они отвечают за проникновение и выведение ионов калия, натрия, магния и кальция, а так же другие биохимические реакции, важные для правильной работы сердечной мышцы.

Данные процессы гарантируют правильную работу импульса по проводящей системе сердца.

Прекращение биения сердца при синдроме Бругада – проблемы аритмии и миокарда, плохое восприятие электрических импульсов проводящей системы.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Бругада относят:

  • Затрудненное дыхание ночью;
  • Приступы учащенного сердцебиения;
  • Обморочное состояние;
  • Срабатывание дефибриллятора во сне.

Как уже было отмечено ранее, все эти синдромы характерны для аритмии и не дают точного диагноза без профессиональной диагностики.

Частые приступы учащенного сердцебиения может быть симптомом синдрома Бругада

Если в семье были случаи внезапной смерти родственников, особенно молодого возраста, и наблюдается хотя бы один из симптомов, комбинация симптомов обязательно нужно получить консультацию специалиста и пройти обследование.

Как правило, синдром Бругада дает о себе знать ближе к сорока годам, но известны случаи диагностики этой проблемы у детей. Конечно, пожилые люди так же подвержены риску. Практически всегда остановка сердца наступает во сне.

Важно

Этому есть объяснение. Во второй половине ночи преобладает тонус парасимпатики. Именно в состоянии сна снижается скорость сердцебиения, а значит проведения сердечных импульсов.

Именно эти факторы способствуют прекращению работы сердца.

Диагностика

Диагностика Синдрома Бругада до сих пор затруднена, особенно в наших обычных поликлиниках.

Основной причиной этому является все-ещё плохо изученный феномен остановки сердцебиения, виной которого являются структурные нарушения в сердечных сосудах и миокарде.

С такими же нарушениями, чаще всего, врач поликлиники оставит запись «Острая сердечная недостаточность», причин которой никто не знает.

Основным критерием при диагностике синдрома Бругада являются электрокардиографические показания. Без процедуры проведения ЭКГ сердца, заболевание диагностировать невозможно, обязательно будут замечены отклонения от нормы.

Признаки синдрома Бругада по показаниям ЭКГ:

  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
  • Блокада правой ножки пучка Гиса;
  • Фибрилляция желудочков;
  • Эпизоды желудочковой тахикардии сердца на фоне синкопе;
  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях.

Тахикардия и фибрилляция желудочков сердца является основной причиной внезапной смерти больного. При диагностике, важно оценивать и такие симптомы как эпизодические обмороки, ЭКГ-феномены, наследственность, результаты холтеровского мониторинга, мутирование генов.

Признаки синдрома Бругада на экг

Для пациента важны и комбинации данных симптомов. Учитывая все описанные факторы, эффективной профилактикой синдрома Бругада станет установка дефибриллятора.

Лечение

Лечение синдрома Бругада  — активно обсуждаемая тема среди медиков и ученых в наше время. Были испробованы различные методики лечения с применением лекарственных препаратов, но, к сожалению, лекарство, способное излечить недуг, так и не нашли.

Больным, с обнаруженными проблемами необходимо проходить профилактическое лечение для устранения аритмии сердца и внезапной его остановки.

Лекарственные средства, которые блокируют натриевые каналы (препараты I класса), следует избегать. К ним относятся:

  • Новокаинамид;
  • Аймалин;
  • Флекаинид;
  • Окаинамид;
  • Пропафенон.

Такие препараты категорически противопоказаны, так как они не дают возможность правильной диагностики, и, соответственно, лечения.

Профилактику заболевания проводят сердечными препаратами класса  IА , такими как:

  • Амиодарон;
  • Хинидин;
  • Дизопирамид.

Эти вещества хорошо изучены и действенны для лечения синдрома Бругада.

Хинидин применяется при лечении тахикардии сердечных желудочков. Допускается применение препарата при разряженном дефибрилляторе.

На бета-адренорецепторы сердца можно воздействовать при помощи изопротеренола. Его применение снижает отклонения сегмента ST. Так же, изопротеренол разрешен для применения детям. Те же функции в лечении выполняет новый препарат – фосфодиэстераз. Их применение в комбинации с хинидином разрешено.

К сожалению, лишь 60% пациентов с проблемами аритмии сердца поддаются лечению лекарственными препаратами. Остальные вынуждены прибегать к приборам.

Наиболее действенным является применение кардиовертера-дефибриллятора.

Совет

Оно показано при обнаружении симптомов заболевания синдрома Бругада, а так же бессимптомном нарушении фибрилляции сердца и при наличии хотя бы одного случая внезапной остановки сердца у кровных родственников.

Данные мировой статистики гласят, что синдром Бругада редко встречается как поставленный кардиологом диагноз, нежели это есть на самом далее.

Из-за чего? Ответ прост: заболевание довольно «молодое», мало изучено и имеют не явные критерии при диагностике.

Следовательно, люди, у которых есть показания к проведению диагностики симптома Бругада, должны в обязательном порядке пройти обследование – пройти ЭКГ и холтеровское мониторирование, сдать фармокологические пробы.

Поскольку изучение синдрома Бругада до сих пор ведутся, врачи разных стран заинтересованы в его диагностике, в новых открытиях и достижении максимальных результатов лечения. Создам Международный фонд синдрома Бругада, который предоставляет возможность всем пациентам, с подозрениями на эту болезнь.

При подтверждении диагноза синдрома Бругада, пациент будет внесен в единый список пациентов и может быть подвержен генетическим исследованиям для исследования заболевания, а также, для поиска эффективного лечения.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/chto-takoe-sindrom-brugada.html

Современные методы диагностики синдрома Бругада

Сегодня, очень часто мы наблюдаем, когда у молодых, здоровых людей, без видимых симптомов, просто останавливается сердце. И, даже после смерти, проведя обследование, не всегда можно установить точную причину, приведшую к гибели человека.

Синдром Бругада является одним из таких распространенных и загадочных факторов внезапной смерти. Именно это заболевание считают основным «виновником» неожиданной кончины здоровых по всем критериям людей, в возрасте 30–40 лет.

Этот синдром был открыт испанскими братьями учеными-кардиологами П. и Д. Бругада. Они первыми описали клинико-электрокардиографический синдром, который объединяет частые семейные случаи обморочных состояний или внезапной смерти из-за полиморфной желудочковой тахикардии, а также регистрацию специфического электрокардиографического паттерна.

Причины возникновения синдрома Бругада

Синдром Бругада (СБ) – это наследственная патология, которая обусловлена высоким риском внезапной смертности от аритмий.

У человека происходит изменение генов, отвечающих за синтез белков, ответственных за поступление ионов натрия, кальция, калия в клетки.

Эти вещества занимают главную роль в электрохимических процессах, они помогают клетке расслабляться. От их поступления зависит частота сердечных сокращений.

Обратите внимание

Мутированные гены приводят к частичному или полному закрытию натриевых каналов в миоцитах, тем самым возникает аномальная электрическая активность миокарда. В этом случае, подвержен более всего правый желудочек, где и происходит формирование очага возбуждения, который приводит к приступу тахикардии.

Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным способом. Это значит, что если мутированный ген передается ребенку либо от отца, либо от матери, то заболевание непременно у него проявится впоследствии. Ученые выявили до 5 различных вариантов мутаций в плече третьей хромосомы, содействующий развитию синдрома.

К группам риска, по выявлению синдрома Бругада можно отнести людей, у которых:

  • Частые обморочные состояния, без видимых причин.
  • Плохая наследственность из-за случаев внезапной сердечной смертности (когда были зафиксированы прецеденты смерти в семье, особенно молодых мужчин, без установленных причин).
  • Пациентов, у которых бывают приступы пароксизмальных сокращений желудочков.

Пароксизмальная тахикардия

Клиническая картина заболевания

Синдром Бругада проявляется у молодых людей, в возрасте 30–40 лет, невзирая на то, что заболевание врожденное и имеет наследственный фактор. В мире, все же были зафиксированы единичные случаи, которые привели к внезапной смерти как детей, так и подростков, вызванной синдромом Бругада. Выделяют 2 формы клинического СБ:

  • с потерей сознания – к этому приводит пароксизм желудочковой тахикардии;
  • без потери сознания – обморочных состояний нет, человек ни на что не жалуется и чувствует себя хорошо.

От того, насколько нарушена проводимость натриевых каналов в миоцитах, степень клинических проявлений синдрома различна:

  • если повреждение составляет меньше 1/3 от общего количества каналов, то ритм сердца изменяется тогда, когда в организм попадет вещество, которое обладает блокирующими свойствами натриевых каналов;
  • при большем количестве повреждений каналов, приступ приводит к внезапной смерти.

Клинические проявления приступа, который в большинстве своем заканчивается более или менее удачно:

  • чаще всего возникает после тяжелых физических нагрузок, при попадании инфекции и повышении температуры тела;
  • при употреблении алкогольных напитков;
  • возникает в основном ночью, обычно во время сна;
  • сильное потоотделение;
  • головокружение, затуманенное сознание;
  • внезапное чувство нехватки сил, недомогание;
  • чувствование толчков в области сердца, учащенный ритм и сердцебиение;
  • мелькание черных точек или мушек перед глазами.
Читайте также:  Гирудотерапия при варикозе: за и против

По истечении криза, к больному возвращается сознание, пострадавший адекватен. Если реанимационные процедуры провели вовремя и правильно, то пациент выживет, у 11% после приступа синдрома Бругада наступает клиническая смерть.

Электрокардиографические исследования синдрома и их особенности

Для правильной и точной диагностики синдрома Бругада применяется ЭКГ, это самый достоверный и единственный метод исследования для постановки диагноза. На электрокардиограмме при выявлении этого заболевания чаще всего проявляется следующее:

  • Можно определить БПНПГ (полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса).
  • Элевация ST-сегмента (подъем точки J, точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отражает деполяризацию желудочков).
  • Элевация ST-сегмента по типу «свода» или «седла».

Синдром Бругада в основном определяется двумя видами подъемов ST-сегментов, в виде «свода» или «седла». Между ритмом желудочков и типов подъема сегмента существует закономерная связь.

Если у пациента элевация ST-сегмента «свод», то у него, как правило, преобладают симптомы патологической аномалии, в истории болезни они указывают на фибрилляцию желудочков и приступы с потерей сознания. Именно у этих больных диагностируют чаще всего ВСС (внезапная сердечная смерть).

Пациент, у которого преобладает подъем ST-сегмента по типу «седло», указывает на бессинкопальную форму синдрома (без потери сознания). Но с такими характерными изменениями стандартного типа на ЭКГ, диагностировать заболевание довольно сложно, требуются дополнительные исследования, для постановки и выявления синдрома Бругада.

В ночное время и в течение всего дня проводится суточное мониторированное ЭКГ, для фиксирования коротких пробежек желудочковых аритмий.

Бывают случаи, когда приходится делать ЭКГ с высоким грудным отведением, когда при наличии синкопально (с потерей сознания) приступа патологии не выявлено. Тогда электроды накладывают примерно на 2 межреберных промежутка выше обычного положения. Такое отведение помогает выявить патологические состояния на 15–20% эффективнее.

Дополнительные методы диагностики

Очень хорошо себя зарекомендовало обследование на ЭКГ с применением внутривенно медикаментов, блокаторов натриевых каналов (Флекаинид, Прокаинамид и Аймалин), с последующим регистрированием данных на пленке.

В этой диагностике очень важна правильная подготовка медицинского персонала, проводящая процедуру, так как возможно развитие пароксизмальной тахикардии и остановке сердца, которое провоцирует это исследование. Но иногда наоборот, может отмечаться нормализация ST-сегмента при приеме антиаритмических препаратов (А) класса, пациентов с синдромом Бругада.

Чтобы выявить скрытую форму патологии синдрома Бругада, используют препарат Дименгидринат, который относится к классу (С), его применяют при неэффективности препаратов класса (А). Здесь особое внимание уделяют лихорадочному состоянию больного.

Важно

При использовании М-холиномиметиков, бета-адреноблокаторов высока вероятность подъема характерного сегмента у больного с этой патологией. Диагностика СБ при физической нагрузке может нормализовать ST-сегмент, а в период восстановления случится его подъем.

Сегодня методы генетической диагностики применяют очень редко, да и изменения в генах при синдроме Бругада происходят далеко не у всех пациентов и не сразу.

Выявляется мутация только в гене SCN5A, изменения в других генах еще недостаточно изучены, генетические исследования слабо используются в практике, поэтому выявить латентную форму заболевание бывает непросто.

Электрографическими параметрами наличия мутации гена SCN5A являются:

  • Более удлиненный интервал P – Q (>21 мс).
  • Более удлиненный интервал H – V (>60 мс).
  • Значительное увеличение продолжительности комплекса QRS при введении антиаритмических препаратов (А) класса, доказывает у пациентов нарушение функции натриевых каналов.

Для исключения других заболеваний при частых случаях потери сознания, необходимо пройти дополнительное обследование: рекомендована консультация невропатолога, а также проведение нейросонографии и МРТ головного мозга. Электрофизиологическое (через пищевод или инвазивное) назначается с целью более точной регистрации кардиограммы после электрической стимуляции сердца.

Методы лечения

Сегодня медикаментозная терапия при синдроме Бругада не дала положительного результата, так как не существует препаратов, которые клинически доказали снижение смертности таких больных. Если и назначают что-то, то их направленность идет исключительно на купирование приступов желудочковой аритмии и профилактике ВСС.

Из представленных современных антиаритмических препаратов, таких как амиодарон, бета-блокаторы, для лечения и профилактики синдрома малоэффективны. Некоторые из них (прокаинамид, флекаинид, дизопирамид) – строго противопоказаны.

Единственный препарат, который показал свою клиническую результативность является хинидин.

Он понижает скорость передачи импульсов и возбудимости миокарда, оказывает м-холиноблокирующее воздействие, а также снижает проводимость по пучкам Гиса и AV-узлов.

Действенным методом является установка искусственного кардиовертера-дифибриллятора (ИКД), предотвращающего эпизоды внезапной смерти. Расположенные внутрисердечно электроды реагируют на сердечный ритм и при развитии желудочковой тахикардии помогают запустить сердце, и нужный сердечный ритм восстанавливается.

О том, стоит ли устанавливать ИКД пациентам с бессимптомным типом синдрома Бругада, ведутся постоянные споры и разногласия. Кардиовертер-дифибриллятор показан больным мужского пола в возрасте 30–40 лет, которые имеют случаи ВСС в семье либо подтверждена мутация в генах или есть спонтанные изменения ЭКГ.

Рекомендации и прогноз

Каких-либо мер, по предупреждению возникновения приступа нет. Но некоторые рекомендации от кардиолога все же есть:

  • старайтесь меньше нервничать, избегайте стрессов и эмоциональных состояний;
  • откажитесь от вредных привычек, исключите сигареты и любые виды алкоголя, даже пиво;
  • не перегружайте себя при физической работе или занятиях спортом;
  • не употребляйте бодрящих напитков (кофе, газированные энергетики);
  • следуйте принципам правильного питания (исключите острое, жирное, жареное, включайте в рацион больше полезного белка, овощи и фрукты), ешьте в меру;
  • антиаритмические препараты следует принимать пожизненно, тем у кого вживлен ИКД рекомендовано наблюдение кардиохирурга не реже 1 раз в год, кардиостимулятор должен быть заменен по истечении 4–5 лет.

При планировании беременности, если один из родителей имеет это заболевание, необходимо обязательно пройти обследование у генетика, сдать требуемые анализы, чтобы оценить степень риска развития у ребенка синдрома Бругада. Врач также подберет стратегию ведения беременности и выберет способ родоразрешения для удачного исхода.

Прогноз при синдроме Бругада неутешительный. После постановки диагноза 11% больных умирают в течение трех лет, даже при проведении самых современных методов лечения.

Источник: http://serdechka.ru/bolezni/sindrom-brugada.html

Синдром Бругада: лечение, симптомы, ЭКГ-признаки

Содержание

Синдром Бругада (СБ) представляет собой наследственную патологию, связанную с высоким риском внезапной смерти по причине аритмий. Страдают им преимущественно молодые люди, чаще – мужского пола. Впервые о заболевании заговорили в конце прошлого столетия, когда испанские врачи, братья П. и Д. Бругада, описали это состояние и сформулировали основной характеризующий его ЭКГ-феномен.

К проблеме внезапной сердечной смерти внимание врачей приковано давно, но объяснить ее далеко не всегда возможно.

Если при хронической ишемической болезни сердца, инфаркте все более или менее ясно, в сердце происходят известные изменения, есть субстрат для появления аритмий, в том числе, смертельно опасных, то во многих других случаях, особенно среди молодых пациентов, вопрос внезапной гибели остается неразрешенным.

Совет

Многочисленные исследования и возможности современной медицины позволили отыскать некоторые механизмы внезапных аритмий и остановки сердца у, казалось бы, абсолютно здоровых людей. Известно, что такая патология может носить генетический характер, а, значит, риску подвержены не только носители гена, страдающие нарушениями сердечного ритма, но и их не обследованные родственники.

Низкий уровень выявляемости синдромов, сопровождающихся внезапной смертью в молодом возрасте, недостаточное внимание со стороны врачей поликлиник приводят к тому, что правильный диагноз зачастую не ставится даже после смерти.

Малое количество информации об особенностях патологии и отсутствие каких-либо структурных нарушений в миокарде и сердечных сосудах «выливаются» в довольно неопределенные заключения наподобие «острой сердечной недостаточности», причину которой объяснить никто не в состоянии.

Синдром Бругада в числе других состояний, сопровождающихся внезапной гибелью пациентов, — самое «загадочное» заболевание, данных о котором в отечественной литературе практически нет.

Описаны единичные случаи патологии, но и среди них не все имеют достаточный объем сведений об особенностях ее течения.

Мировая статистика же свидетельствует о том, что более половины всех аритмогенных смертей, не связанных с поражением миокарда и коронарных сосудов, приходится именно на СБ.

Точные цифры распространенности СБ отсутствуют, но исследования уже показали, что среди больных преобладают жители Юго-Восточной Азии, Кавказа, Дальневосточного региона. Высока частота внезапной ночной гибели в Японии, На Филиппинах, в Таиланде. Афроамериканцы, напротив, не страдают этим типом нарушения сердечной деятельности, что, вероятно, связано с генетическими особенностями.

Причины и механизмы развития синдрома Бругада

Среди причин синдрома Бругада указывают генетические аномалии. Было замечено, что патология больше распространена среди членов одной семьи, что стало поводом для поиска генов, ответственных за патологию ритма сердца. Уже описаны пять генов, которые могут быть причиной аритмии и остановки сердца.

Педро Бругада — соавтор формулировки синдрома-эпонима

Установлен аутосомно-доминантный вариант передачи синдрома Бругада, и «виновником» всему считается ген SCN5a, находящийся в третьей хромосоме. Мутации этого же гена зарегистрированы и у больных с иными формами нарушения проведения импульсов в миокарде с высокой вероятностью внезапной смерти.

В кардиомиоцитах, составляющих сердечную мышцу, происходят многочисленные биохимические реакции, связанные с проникновением внутрь и выведением наружу ионов калия, магния, кальция, натрия.

Эти механизмы обеспечивают сократимость, правильный ответ на поступление импульса по проводящей системе сердца.

Обратите внимание

При синдроме Бругада страдают белки натриевого канала клеток сердца, следствием чего становятся нарушение восприятия электрических импульсов, повторное «вхождение» волны возбуждения в миокард и развитие аритмии, которая грозит остановкой сердца.

Признаки нарушения сердечной деятельности обычно возникают в ночное время или во время сна, что связывают с физиологическим преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений сердца и интенсивности проведения импульсов во сне.

Клинические и электрокардиографические особенности синдрома Бругада

Симптомы синдрома Бругада малочисленны и очень неспецифичны, поэтому по клиническим характеристикам диагноз можно лишь предположить. Особого внимания заслуживают больные с ниже перечисленными явлениями, в семье которых уже случалась необъяснимая гибель родственников молодого возраста во сне.

Среди признаков синдрома Бругада отмечаются:

  • Частые обморочные состояния;
  • Приступы сердцебиения;
  • Удушье ночью;
  • Эпизоды срабатывания дефибриллятора во сне;
  • Внезапная некоронарогенная остановка сердца, преимущественно ночью.

Обычно заболевание проявляется у людей среднего возраста, около 40 лет, но описаны случаи патологии и среди детей, а также начало приступов аритмии и потери сознания в пожилом и даже старческом возрасте.

Читайте также:  Травма сердца: классификация - закрытая, тупая, с кровоизлиянием

Внезапная гибель более чем в 90% случаев наступает, когда больной спит, чаще — во второй половине ночи, что вызвано преобладанием тонуса парасимпатики в это время суток.

К слову, у больных хронической ишемией сердца и инфарктом подобные фатальные осложнения чаще регистрируются ранним утром.

Электрокардиографические изменения являются важным диагностическим критерием синдрома Бругада и неотъемлемой частью проявлений, без которой заподозрить патологию невозможно, поэтому ЭКГ должна быть обязательно проведена всем пациентам, предъявляющим жалобы на перебои в ритме сердца и обморочные состояния.

ЭКГ-признаки синдрома Бругада:

  1. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  2. Характерный подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
  3. Увеличение длительности интервала PR, возможно – уменьшение QT;
  4. Эпизоды желудочковой тахикардии на фоне синкопе;
  5. Фибрилляция желудочков.

ЭКГ-признаки различных типов синдрома Бругада

Желудочковая тахикардия и фибрилляция — самые частые причины внезапной гибели больного, а установка дефибриллятора способна помочь пациенту избежать их, поэтому проблема профилактики синдрома Бругада требует определения вероятности остановки сердца при таких аритмиях. Среди факторов, которые оцениваются для каждого пациента, важны наследственность, эпизоды синкопальных состояний (обмороков), характерные ЭКГ-феномены, особенно, в комбинации с обмороками, результаты холтеровского мониторирования, выявление мутировавших генов.

Для диагностики синдрома Бругада важно тщательно выяснить симптоматику, наличие случаев внезапной необъяснимой смерти среди молодых родственников. Большой объем информации дает динамический ЭКГ-контроль, а также электрофизиологическое исследование сердца с применением фармакологических проб.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада активно обсуждается, специалисты предлагают подходы в назначении лекарственных препаратов, основанные на клиническом опыте и результатах их применения больными с патологией электрической активности сердца, но по сей день так и не найдено эффективного медикаментозного способа профилактики желудочковых аритмий и внезапной смерти.

Больные, у которых ЭКГ-феномены провоцируются пробами с введением блокатора каналов натрия, но при этом симптоматика в покое отсутствует, а в семье не зарегистрировано случаев внезапной гибели, нуждаются в наблюдении.

Медикаментозная терапия состоит в назначении антиаритмических средств класса IА – хинидина, амиодарона, дизопирамида.

Стоит отметить, что препараты новокаинамид, аймалин, флекаинид, относящиеся к I классу, вызывают блокаду натриевых каналов и, соответственно, симптоматику синдрома Бругада, поэтому их следует избегать.

Провоцируют аритмию, а потому противопоказаны флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин обычно назначается в небольших дозировках (300-600 мг), способен предупреждать эпизоды желудочковой тахикардии, может применяться у пациентов с разряженным дефибриллятором как дополнительное средство профилактики внезапной смерти.

Эффективным считается изопротеренол, действующий на бета-адренорецепторы сердца, который можно комбинировать с хинидином. Этот препарат может способствовать снижению сегмента ST к изолинии и применим в педиатрической практике. Новым препаратом, «возвращающим» сегмент ST в нормальное положение, является фосфодиэстераза.

Показано, что многие антиаритмические средства вызывают блокаду каналов натрия в кардиомиоцитах, поэтому логично было бы предположить, что более безопасными будут те, которые не имеют такого эффекта – дилтиазем, бретилиум, но исследования их эффективности еще не проводились.

Антиаритмическая терапия оказывается эффективной только у 60% пациентов, у остальных не удается достичь безопасного состояния только при помощи лекарственных препаратов, и возникает необходимость в коррекции электрической активности сердца с помощью специальных приборов.

Самым эффективным способом профилактики внезапной смерти считают установку кардиовертера-дефибриллятора, которая нужна, если:

  • Есть симптоматика СБ;
  • Течение патологии бессимптомное, но провокация вызывает фибрилляцию желудочков;
  • При пробах возникает феномен Бругада тип 1, а среди родственников имелись случаи необъяснимой гибели в молодом возрасте.

По данным мировой статистики, СБ встречается куда чаще, нежели фигурирует в диагнозах кардиологов. Малый процент выявляемости может быть объяснен недостаточной настороженностью в его отношении со стороны врачей, отсутствием убедительных диагностических критериев.

Исходя из этого, все больные, имеющие характерные ЭКГ-изменения, необъяснимые обмороки, неблагополучный семейный анамнез в отношении внезапной смерти среди молодых, нуждаются в тщательном обследовании с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, фармакологических проб.

Повышенного внимания требуют и родственники в семьях, где уже были случаи внезапной гибели молодых лиц.

Важно

Исследование синдрома Бругада продолжается, а для получения высоких результатов необходимо достаточное количество наблюдений, поэтому специалисты заинтересованы в выявлении как можно большего числа больных в разных странах.

Для изучения патологии создан специальный Международный фонд синдрома Бругада, где могут быть проконсультированы бесплатно и заочно все лица с подозрением на это заболевание. Если диагноз подтвердится, то больного внесут в единый список пациентов, которые в будущем могут быть подвергнуты генетическим исследованиям в целях уточнения наследственных механизмов развития патологии.

Видео: презентация по синдрому Бругада (понятие, ЭКГ-признаки)

Источник: https://onlinetiande.ru/zabolevaniya-serdca/sindrom-brugada-lechenie-simptomy-ekg-priznaki

Синдром Бругада на ЭКГ: признаки, диагностика и лечение

Синдром Бругада — это состояние, носящее наследственный характер, при котором особенно повышен риск изменений в сердечном ритме и возникновения опасности внезапной сердечной смерти.

Распространенность заболевания на сегодняшний день составляет: 50 человек на каждые 100000 населения в Азии и 20 человек из 100000 населения в западных странах.

Далее рассмотрим Синдром Бругада на ЭКГ, признаки заболевания.

Наглядный пример как может выглядеть отклонение на кардиограмме

К сведению! Открыт данный синдром относительно недавно, в 1992 году, двумя испанскими кардиологами Педро и Хасепом Бругада. На сегодняшний день не до конца изучен, но в 50% случаев внезапной некоронарной смерти причиной считается именно он.

Что представляет собой патология

Под синдромом Бругада понимается генетический сбой в обмене микроэлементов, из которых состоят миоциты (клетки, составляющие сердечную мышцу), вследствие чего происходит неожиданный пароксизм желудочковой тахикардии (нарушение сердечного ритма с усилением сердечных сокращений до 250 ударов в минуту при обычном синусовом ритме) и увеличивается риск внезапной смерти сердца.

На деятельность миоцитов существенно влияют гены (по причине синтеза в них белка), с помощью которых в клетку поступают натриевые и калиевые ионы, за счет чего активизируются электрохимические процессы, приводящие к расслаблению и сокращению клетки.

В результате обменного сбоя происходит мутация гена, отвечающего за работу клеток натриевых каналов, они начинают хаотичные, слишком быстрые сокращения и сердце уже не успевает качать кровь в заданном ритме.

По этой причине нарушается кровоток в мозг, что вызывает потерю сознания, и внезапную остановку сердца.

Чаще всего это явление встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет, у женщин оно проявляется в девять раз реже.

Внимание! В медицинской практике описан случай данного синдрома, проявившегося у трехлетней девочки.

Одной из причин мутации генов клетки называют генетическую предрасположенность их к аномальным изменениям. Как показывают наблюдения, чаще всего синдром, выявленный братьями Бругада, проявляется у тех мужчин, у которых в роду были случаи внезапной сердечной смерти.

Совет

Развитие патологии нередко случается на фоне ишемической болезни, после инфаркта миокарда и заболеваний, связанных с нервной системой.

В последние годы все чаще фиксируются случаи, не имеющие наследственного подтверждения или какое-либо из перечисленных заболеваний, при этом замечено ежегодное увеличение их количества.

Спровоцировать патологию может также злоупотребление алкоголем.

Клиническая картина, характерная заболеванию

С клинической точки зрения синдром Бругада разделяется на два варианта:

Синкопальный Его сопровождают определенные симптомы
Бессинкопальный Не имеет симптоматических проявлений

В первом случае, отмечаются кратковременные потери сознания, снижение мышечного тонуса, появление желудочковой тахикардии или фибрилляции, случаи внезапной сердечной смерти. Чаще всего приступы случаются в ночное время или в утренние часы (сразу после пробуждения). В сложных случаях, характерными для данного состояния являются обмороки, которые сопровождаются судорогами.

Иногда, приступы могут пройти и без потери сознания. В этом случае внезапно появляется сильная слабость, бледность кожи, головокружение, замечаются перебои в сердечном ритме и в работе сердца.

Основной и наиболее эффективный метод диагностики синдрома Бругада – ЭКГ, с помощью электрокардиографии можно заметить определенные специфические изменения (подъемы ST-сегмента, вызванные изменением ритмичности).

Для данного синдрома характерны два вида подъема ST-сегмента:

У пациентов с первым видом отмечается симптомное протекание патологии и нередко происходит внезапная сердечная смерть. Во втором случае – никаких видимых признаков развитие аномального процесса не подает.

Выделяют несколько вдов синдрома, одним из них является, так называемый, «тип бультерьера»

К сожалению, не всегда видны отмеченные признаки синдрома Бругада на ЭКГ, снятой стандартным способом, поэтому, врачи ищут другие пути решения. Нередко, для получения точных результатов обследования, добавляют физические нагрузки.

Прочтите!  Нарушение ритма сердца на ЭКГ

Более надежным считается метод фиксирования показателей на электрокардиограмме при введении пациенту антиаритмических препаратов (например, Аймалина, Флекаинида).

Обратите внимание

В этом случае очень важной является особая подготовка медперсонала, проводящего обследование, в части проведения реанимационных процедур на случай непредвиденного развития пароксизма желудочковой тахикардии (его опасность во время процедуры возрастает).

Однако нередко ST-сегмент нормализуется под действием антиаритмических средств первого класса. Преимущественно, что этим же методом, только под действием Дименгидрината можно диагностировать скрытое протекание синдрома.

Важно! Данную аномалию невозможно определить с помощью эхокардиографии, коронарной ангиографии или неврологических обследований.

В качестве дополнительного метода диагностического обследования может быть назначен генетический анализ состояния гена SCN5А. Исследование эффективно, но не стоит забывать, что наследственной патология бывает только у 20-25% пациентов.

Методы терапии опасной патологии

На сегодняшний день, конкретные и эффективные именно для лечения синдрома Бругада лекарственные средства не разработаны. Для начала, врач назначает препараты, снижающие симптомы патологии, например, антиаритмические – Дизопирамид, Хинидин.

Самым надежным признают оперативное вмешательство с имплантацией (вживлением) кардиовертера-дефибриллятора.

Он представляет собой антиаритмическое устройство, имеющее сложную конструкцию, способное управлять ритмом сердцебиения и влиять на фибрилляцию желудочков (в критической ситуации мгновенно подается электрический разряд). Аппарат находится в действии постоянно и контролирует работу сердца.

Источник: https://sosudiveny.ru/ekg/sindrom-brugada.html

Синдром Бругада

Синдром Бругада был описан в 1992 году испано-бельгийскими кардиологами Педро и Хосепом Бругада. Это заболевание является причиной сердечной смерти в молодом возрасте в 50% случаев. Патологии больше подвержены мужчины.

Синдром Бругада очень распространен в государствах Юго-Восточной Азии – более 5 случаев на 10000 человек. В Европе и Северной Америке диагноз устанавливается реже – у 1 человека из 10000.

Читайте также:  Аритмия, брадикардия: лекарства, правила лечения, если аритмия (мерцательная) и брадикардия, на фоне нее, с тенденцией или одновременно

Этиология синдрома Бругада связана с мутацией гена SCN5A, который расположен на р плече третьей хромосомы. Кроме того, выделяют еще 4 гена, дефекты в которых могут привести к заболеванию. Все они отвечают за кодирование субъединиц натриевых каналов кардиомиоцитов, то есть белков, основной функцией которых является перемещение ионов натрия через мембрану мышечных клеток сердца.

Синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному типу: для возникновения патологии у ребенка достаточно, чтобы он получил мутантный ген от одного из родителей.

Мутация гена SCN5A при синдроме Бругада приводит к инактивации (угнетению) натриевых каналов в кардиомиоцитах. В результате нарушается перемещение ионов натрия, которые играют значимую роль в электрохимических реакциях, приводящих к сокращению и расслаблению мышечных клеток сердца.

Как следствие, наблюдается аномальная электрическая активность сердечной мышцы (миокарда), и развивается пароксизмальная желудочковая тахикардия – резкое учащение сокращений до 150-180 ударов в минуту (норма – 60-80). Очаг возбуждения формируется в правом желудочке.

Пароксизмальная желудочковая тахикардия занимает первое место среди всех аритмий по степени угрозы для жизни. Без оказания помощи пациенту она способна перейти в фибрилляцию желудочков – состояние, которое сопровождается остановкой сердца.

Важно

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика синдрома Бругада проводится с помощью ЭКГ. При необходимости выполняется электрокардиография с высокими грудными отведениями (электроды накладываются выше, чем обычно), а также регистрация кардиограммы после предварительной стимуляции сердца. Целесообразно осуществление суточного мониторинга ЭКГ.

Для постановки диагноза у бессимптомных пациентов может проводиться фармакологическая проба: введение блокаторов натриевых каналов (аймалина, прокаинамида, флекаина) с последующей ЭКГ. При наличии синдрома Бругада лекарства провоцируют пароксизм желудочковой тахикардии. Этот тест делается только в условиях больницы. Дополнительно могут назначаться МРТ мозга и нейросонография.

Подтвердить синдром Бругада можно с помощью генетического исследования, в ходе которого обнаруживается мутировавший ген. Анализ рекомендуется проводить не только пациентам, но и их родственникам. Его точность – 20-30%.

Синдром Бругада дифференцируют от острого перикардита, гиперкалиемии, инфаркта миокарда, дисплазии правого желудочка, полиморфной желудочковой тахикардии и так далее.

Эффективное медикаментозное лечение синдрома Бругада не разработано. Для предупреждения пароксизмов желудочковой тахикардии используются антиаритмические препараты – хинидин, дизопирамид, амиодарон, пропранолол. Введение блокаторов натриевых каналов противопоказано.

Совет

Наиболее действенным методом уменьшения риска внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада является хирургическая операция, в ходе которой устанавливается кардиовертер-дефибриллятор. Этот кардиостимулятор контролирует сердечный ритм и выполняет дефибрилляцию с помощью внутрисердечных электродов в случае приступа желудочковой аритмии.

Установка кардиовертера-дефибриллятора проводится пациентам с высокой вероятностью сердечной смерти. Факторы риска:

  • случаи внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе;
  • синкопальные состояния;
  • беспричинные изменения ЭКГ;
  • подтвержденная мутация гена SCN5A.

Прогноз при синдроме Бругада неблагоприятный – 11% пациентов погибают в молодом возрасте от внезапной сердечной смерти.

Установка кардиовертера-дефибриллятора положительно сказывается на качестве жизни пациентов. Им необходимо ежегодно посещать кардиохирурга, а также менять устройство раз в 4-6 лет.

Людям с синдромом Бурагада следует вести здоровый образ жизни, сбалансировано питаться, исключить стрессы и отказаться от экстремальных занятий. Эти мероприятия помогают снизить вероятность приступов тахикардии.

Синдром Бругада имеет генетическую природу, что обуславливает невозможность разработки мер по его профилактике. Парам с отягощенным семейным анамнезом следует консультироваться с генетиком при планировании беременности.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sindrom-brugada/

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному появлению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма.

Впервые этот синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно высокого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии.

Летальный исход наступал преимущественно в ночное время и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В 1992 году синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Обратите внимание

Эта патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев является причиной внезапных некоронарогенных смертей молодых людей. Степень распространенности синдрома Бругада различна в разных этнических группах. Например, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч населения страны, а в Японии – 0,6 % на 22 тысячи жителей.

Характерной особенностью синдрома Бругада является и тот факт, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не регистрируется.

Первый описанный случай этого заболевания был зарегистрирован у девочки из Польши, что может указывать на достаточно частое распространение и среди российской популяции.

Содержание

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение

Причины

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

  • GPD1l;
  • CACNAB1b;
  • CACNA2c;
  • SCN4b.

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

Симптомы

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

  • внезапная слабость;
  • приступ тошноты;
  • головокружение;
  • потливость;
  • бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

  • дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
  • потемнение перед глазами;
  • чувство нехватки воздуха;
  • боли в животе;
  • головокружения и головные боли;
  • чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
  • звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

  • происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
  • кожа сухая, бледная и цианотичная;
  • зрачки расширены;
  • тонус мышц снижен;
  • возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ желудочковой тахикардии:

  • желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
  • ощущение сердцебиения;
  • снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

  • блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
  • высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
  • изолированное удлинение PR-интервала;
  • умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного.

В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков.

При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

  1. Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
  2. Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  • ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  • Холтер-ЭКГ;
  • молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  • Новокаинамид 10 мг/кг;
  • Гилуритмал 1 мг/кг;
  • Флекаинид 2 мг/кг.

Лечение

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания.

При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада.

Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

  • Хинидин;
  • Дизопирамид;
  • Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

  • в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
  • на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
  • в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
  • в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-brugada

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector