Дисплазия правого желудочка (болезнь фонтана): признаки, диагностика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.

Особенности болезни

Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)

Классификация и формы

Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:

  1. Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
  2. Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.

Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:

  • Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
  • Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
  • Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Причины возникновения

Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным. Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.

Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:

  • плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;
  • обмороки и помутнение сознания;
  • целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);
  • остановка кровообращения.

Иногда дисплазия протекает бессимптомно.

Диагностика

Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:

  1. Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.
  2. ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни — экстрасистолия, тахикардия.
  3. МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.
  4. Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.
  5. ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.
  6. Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.

Лечение

Терапевтическое

Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.

Медикаментозное

На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.

Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.

Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:

  1. Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.
  2. Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.
  3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.

Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.

Профилактика заболевания

Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана. Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:

  • исключение генетической предрасположенности;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение отравлений, инфекций;
  • недопущение постоянного физического перенапряжение;
  • исключение действия на организм таких негативных факторов, как воздействие током, перегрев, вибрация и переохлаждение.

Осложнения

Последствием нелеченного заболевания является развитие опасного состояния — фибрилляции желудочков. Это многократно ухудшает вероятность летального исхода. Наибольшая опасность создается для тех, кто часто подвергает себя тяжелым физическим нагрузкам.

Появление правожелудочковой недостаточности тоже относится к одним из осложнений, развивающихся при дисплазии. Она влечет за собой неспособность сердца к нормальной работе и застою крови.

Прогноз

Хороший долговременный прогноз дается больным, которые соблюдают все рекомендации относительно лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка. Летальность в первые 5 лет составляет не более 9% от общего количества пациентов.

Следующее видео содержит полезную информацию по профилактике болезней сердца, в том числе и правожелудочковой недостаточности:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/bolezn-fontana.html

Аритмогенная дисплазия

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Обратите внимание

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

  • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
  • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

  • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
  • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
  • среднетяжелая;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

  • чистый или эталонная форма;
  • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
  • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
  • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
  • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
  • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
  • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

  • тахиаритмия;
  • желудочковая экстрасистолия;
  • учащение сердечного ритма;
  • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

  • тахиаритмия;
  • кардиалгия;
  • приступы сердцебиения;
  • сильные головокружения;
  • болевые ощущения в области сердца.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

  • венозный застой;
  • сильная отечность;
  • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

Симптоматика может включать такие признаки:

  • внезапная остановка кровообращения;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • предобморочные состояния;
  • приступы потерь сознания;
  • «замирание» сердца;
  • снижение переносимости физических нагрузок.
Читайте также:  На ногах видны сосуды: почему и что делать?

Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

Первый этап диагностики включает:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • пальпация и перкуссия области сердца;
  • аускультация сердца;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

Лабораторные тесты представлены такими тестами:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • биохимия крови;
  • иммунологические тесты;
  • генетические пробы.

Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • КТ и МРТ;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • рентгеноконтрастная вентрикулография.

Сцинтиграфия миокарда

Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

  • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
  • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антагонисты альдостерона.

Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

  • радиочастотная катетерная абляция;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
  • вентрикулотомия.

В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

Среди основных последствий выделяются:

  • правожелудочковая недостаточность;
  • фибрилляция желудочков;
  • внезапная сердечная смерть;
  • распространение патологического процесса на левый желудочек;
  • молниеносный вирусный миокардит.

На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • здоровый образ жизни;
  • умеренная физическая активность;
  • избегать нервного перенапряжения;
  • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
  • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
  • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2838-aritmogennaya-displaziya

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­ го желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте.

  • Внезапная остановка кровообращения может быть первым проявлением заболевания.
  • Головокружение, слабость, предобморочные состояния, обмороки.
  • Учащенное неритмичное сердцебиение, ощущение « трепыхания» и периодического « замирания» сердца.
  • Быстрая утомляемость, снижение переносимости физических нагрузок.
  • Также заболевание может протекать бессимптомно.

Выделяют две формы аритмогенной дисплазии правого желудочка:

  • жировую форму – характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов (клетки сердечной мышцы) на жировую ткань без истончения стенки желудочка. Данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке;
  • фиброзно-жировую форму – замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью (ткань, присутствующая как вспомогательная в органах, выполняет  опорную и защитную функции), ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка. В процесс может вовлекаться миокард (мышечный слой сердца) левого желудочка.

Выделяют четыре формы течения заболевания.

  • Скрытая  форма — внезапная сердечная смерть является первым проявлением заболевания.
  • Аритмическая форма, которая характеризуется:
    • наличием желудочковых тахиаритмий (нарушения ритма, происходящие из желудочков сердца);
    • желудочковой экстрасистолией (внеочередные сокращения желудочка сердца);
    • желудочковой тахикардией (частые сердцебиения, происходящее из желудочков сердца).
  • Форма с симптомами средней степени тяжести, такими как:
    • приступы сердцебиений;
    • боли в области сердца.
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность с наличием или отсутствием аритмий (нарушение нормального ритма сердца).

Причины развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не известны. У 1/3 больных выявлена семейная предрасположенность, заболевание передается по наследству. Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита (воспаление сердечной мышцы).

В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании (исследование тканей) сердца, является независимым заболеванием.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

В настоящее время в лечении больных с диагнозом ” аритмогенная дисплазия правого желудочка” используют следующие методы лечения.

Медикаментозная терапия:

  • бета-адреноблакаторы — использование препаратов этой группы позволяет снизить число и силу сердечных сокращений, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмий (нарушение нормального сердечного ритма);
  • антиаритмические препараты – препараты, влияющие на нормализацию сердечного ритма.

Немедикаментозная терапия:

  • радиочастотная катетерная аблация. Способ радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть применен у пациентов с желудочкововыми нарушениями ритма. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард (мышечную ткань сердца) направлено на разрушение аритмогенной (источника нарушения ритма сердца) зоны тахикардии. Способ может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда. Местное воздействие низких температур на участок миокарда (мышечного слоя сердца), вызывающий нарушение ритма сердца;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Результатами  международных исследований подтверждено, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти (неожиданная быстрая смерть при заболевании сердца у человека без наличия состояний, которые в настоящее время могли быть смертельными). Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор — это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор (прибор, действующий на ритм сердца), которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий (увеличение числа сердечных сокращений) и с помощью дефибриллирующего (электрического) импульса автоматически их устраняет.

Трансплантация сердца применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.

  • Правожелудочковая недостаточность (неспособность сердца в полном объеме выполнять свою функцию перекачивания крови, а также обеспечивать организм необходимым количеством кислорода), вследствие которой увеличивается число сердечных сокращений и происходит застой крови (проявляющийся отеками нижних конечностей).
  • Фибрилляция желудочков (разрозненные и разнонаправленные сокращения  отдельных пучков волокон миокарда (мышечных волокон сердца)), вследствие которой повышается риск летального исхода. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом. 

Летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической (назначенной для нормализации сердечного ритма) терапии больные имеют хороший долговременный прогноз.

Поскольку причина данного заболевания еще не изучена, речь может идти только о вторичной профилактике, то есть об устранении тех неблагоприятных факторов, которые могут способствовать возникновению аритмий.

  • Отказ от курения и алкоголя.
  • Исключение нервного и физического перенапряжения, контроль физической активности.
  • Исключение действия на организм вибрации, токов высокого напряжения, перегревания, переохлаждения, хронических инфекций, отравления и др.
  • Генетическое обследование для родственников.

Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – редко встречающееся заболевание, в основе которого предположительно лежат генетические причины. Для него характерны структурные изменения в строении стенки правого желудочка, заключающиеся в замещении кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, и развитие аритмии.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Важно

После того, как было установлено, что между синдромом внезапной сердечной смерти и аритмогенной дисплазией правого желудочка существует взаимосвязь, интерес ученых к данному заболеванию резко возрос.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью – признак аритмогенной дисплазии правого желудочка

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм.

Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией.

Читайте также:  Синоаурикулярная блокада: проявления на экг, 1, 2, 3 степени, 1 и 2 тип, лечение

Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда.

Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью.

Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью.

Совет

Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца.

Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Ученые предполагают, что основной причиной развития АДПЖ является генетическая мутация

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Симптомы

Варианты клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка могут варьировать в широких пределах.

Бессимптомная форма при жизни пациента обычно никак себя не проявляет. Даже при проведении электрокардиографии каких-либо изменений выявить не удается.

При аритмической форме АДПЖ у больных возникают тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, которые диагностируются в ходе ЭКГ. Субъективные симптомы обычно отсутствуют.

АДПЖ может никак себя не проявлять либо характеризуется болями в области сердца и тахиаритмией

Выраженная клиническая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка характеризуется следующими признаками:

  • тахиаритмия;
  • боли в области сердца;
  • головокружение.

Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных.

Источник: https://www.neboleem.net/aritmogennaja-displazija-pravogo-zheludochka.php

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – это наследственное заболевание сердца, при котором происходит полная либо частичная прогрессирующая фиброзно-жировая замена миокарда правого желудочка. По мере развития заболевания в процессе начинает участвовать левый желудочек.

МКБ-10

OMIM

DiseasesDB

MeSH

I42.8
107970
29750
D019571
  • Этиология
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Аритмогенная дисплазия правого желудочка связана с частичным генетическим дефектом сердечной мускулатуры, которая известна как демосомы. Они состоят из нескольких разновидностей протеинов, многие из которых имеют мутации злокачественного характера.

Данное заболевание является кардиомиопатией, которая затрагивает правый желудочек. Таким образом, в нем появляются зоны гипокинезии, где мышечная ткань замещается на фиброзно-жировую. Аритмогенная дисплазия правого желудочка характеризуется ассоциированными аритмиями.

Обратите внимание

Данное заболевание зачастую имеет связь с диффузной кератодермой подошв, ладоней и вьющимися волосами, так как их гены находятся рядом, поэтому наследуются вместе. Заболевание способно привести к желудочковым аритмиям у детей, а также молодых лиц. Патология в основном возникает у представителей мужского пола.

Болезнь Фонтана (аритмогенная дисплазия правого желудочка) предусматривает проведение следующих методов диагностирования:

  • анализа анамнеза жалоб и заболеваний (когда возникли ощущения нарушений работы сердца, присутствуют ли головокружения, потеря сознания);
  • анализа семейного анамнеза (наличие аналогичного заболевания у родственников больного, были ли случаи внезапной смерти по причине сердечных нарушений);
  • анализа жизненного анамнеза (перенесенные болезни, заболевания хронического характера, операции, вредные привычки пациента);
  • физикального осмотра (определение цвета кожи, ее внешнего вида, измерение массы тела, артериального давления и прочее);
  • общего анализа мочи и крови (с помощью него определяется наличие сопутствующих болезней);
  • ЭКГ (обнаружение признаков заболевания, желудочковых аритмий и тахикардий);
  • радионуклидная сцинтиграфия и вентрикулография миокарда (выявление сегментарности поражения правого желудочка);
  • ЭхоКГ (определение расширения правого желудочка с асинергичными сокращениями);
  • биохимического анализа крови (выявление уровня общего холестерина, «хорошего» и «плохого» холестерина, калия, сахара);
  • магнитно-резонансной томографии (зрительный осмотр жировой ткани правого желудочка в его свободной стенке);
  • холтеровского мониторирования (обследование, при помощи которого можно диагностировать эпизоды желудочковой тахиаритмии);
  • рентгеноконтрастной вентрикулографии (определение характерного расширения правого желудочка с одновременными сегментарными нарушениями его сокращения и выпячиванием контура).

Микропрепарат миокарда, окраска гематоксилин — эозином: исход аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка: гибель кардиомиоцитов (a), с развитием фиброза и инфильтрации адипоцитами (b).

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка осуществляется с использованием таких основных методов:

  • антиаритмической терапии;
  • катетерной аблации;
  • имплантации кардиовертера-дефибриллятора;
  • операции.

Главным методом антиаритмичной терапии является медикаментозное лечение. При этом используются лекарства, действие которых сосредоточено на избавлении пациентов от признаков аритмии.

Катетерная аблация выступает в качестве альтернативы для больных, у которых выработалась устойчивость к медикаментозной терапии или присутствуют четко локализованные поражения. Этот метод лечения увеличивает чувствительность пациентов к антиаритмическим препаратам. У 70% больных, у которых обнаружена аритмогенная дисплазия правого желудочка, исчезает рефрактность к антиаритмикам.

В случае высокой вероятности внезапной смерти назначается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Иногда возникает необходимость в хирургии. В процессе операции пациенту могут выполнить пересадку сердца, провести вентрикулотомию.

В случае правильного лечения прогноз данного заболевания может быть благоприятным. Аритмогенная дисплазия правого желудочка считается прогрессирующей болезнью, при которой может сформироваться правожелудочковая сердечная недостаточность в тяжелой форме. Смертность пациентов при данном заболевании достигает 2,5% в год.

Источник: https://liqmed.ru/disease/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka/

Признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, провоцирующие факторы и способы излечения

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — достаточно редкая болезнь, которая развивается в результате замещения клеток миокардической мышцы жировыми и фиброзными тканями.

Патология проявляется на правожелудочковой свободной стенке, верхушке сердца и пульмональном гребешке. Процесс характеризуется изолированным правосторонним развитием, но встречаются поражения перегородки и левостороннего миокарда.

Это чревато нарушением сердечного ритма и желудочковой фибрилляцией.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка выявляется в 6 случаях на 10 тысяч человек. Ей в 4 раза чаще подвержены молодые мужчины (до 40 лет). У четвертой части внезапно умерших от болезней сердца подростков и молодых людей диагностировалась эта патология.

Схематическое изображение патологии ПЖ

Виды аритмогенной дисплазии ПЖ

Заболевание чаще всего носит наследственный (семейный) характер. Ввиду этого, по генетическим особенностям и характеру развития различают такие разновидности болезни:

  • Эталонная форма (или чистая).
  • Болезнь Наксоса, которая отличается злокачественной желудочковой аритмией и выступает фактором детской смертности.
  • Венецианская кардиомиопатия, передающаяся по наследству с 50-процентной вероятностью. Ей присуще распространение на стенку левого желудочка и частые случаи гибели детей.
  • Болезнь Покури, характерная для азиатских регионов (Японии). Становится причиной смертности мальчиков в подростковом возрасте.
  • Тахикардия на фоне очага патологического возбуждения правого желудочка без сопровождения недостаточностью сердца.
  • Экстрасистолы, спровоцированные возбуждением в правожелудочковой стенке, ассоциируемым с процессами воспаления в миокарде. Может сопутствовать миокардиту и приводить к летальному исходу.
  • Аномалия Уля, которая характеризуется полным замещением тканей правого желудочка фиброзно-жировыми отложениями. Такая патология встречается редко и приводит к динамической сердечно-сосудистой недостаточности и гибели.
  • Неаритмогенная форма, являющаяся причиной неожиданной смерти, так как протекает бессимптомно.

Важно! В медицинской практике выявлено только 25 случаев болезни Наксоса, которая обусловлена аутосомно-рецессивной наследственностью и имеет 90-процентную пенетрантность (вероятность проявления).

Причины

Причины возникновения правожелудочковой аритмогенной дисплазии точно не определены. Известно наверняка, что эта болезнь передается на генетическом уровне с вероятностью проявления у наследника– 30-50%. Известно еще несколько провоцирующих факторов. Их причин выглядит так:

  1. Генетическое изменение четырех хромосом, которые приводят к мутационным изменениям межклеточного белка. В результате – нарушение соединений, влекущее гибель кардиомиоцитов с дальнейшим замещение их фиброзно-жировыми соединениями.
  2. Воспалительные процессы правожелудочкового миокарда, ведущие к замещению его фиброзной и/или жировой тканью. Это тоже связывают с унаследованной ослабленной к вирусам сердечной мышцы. Такая форма болезни опасна распространением на левый желудочек.
  3. Метаболические нарушения тканей сердца, вызывающие дисплазию. Этот процесс приводит к патологии правого желудочка с последующим замещением миоцитов.
  4. Уменьшение массы миокарда (дистрофия), что выступает причиной его дисфункции, сердечной недостаточности и электрической нестабильности.

Симптомы

Варианты проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии разнообразны. Но условно можно выделить четыре группы:

  1. Бессимптомное течение болезни. В этом случае даже электрокардиограмма (ЭКГ) не показывает патологии.
  2. Форма, вызывающая нарушение сердечного ритма. Она проявляется тахиаритмией, экстрасистолией желудочков и подобными признаками, выявляемыми при ЭКГ.
  3. Выраженная клиническая форма, с сопутствующей тахиаритмией. Такое течение болезни сопровождается головокружениями, болями в зоне сердечной зоне, учащенным сердцебиением.
  4. Сопровождение заболевания тяжелой формой сердечной недостаточности по правому желудочку. При этом развивается застой венозной крови, асцит и отеки нижних конечностей.

Диагностика

Поставить точный диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка сложно из-за схожести и наложения симптомов со многими сердечными болезнями. Поэтому для ее выявления используется весь комплекс кардиологических исследований:

Эхокардиография

При эхокардиографическом обследовании (ЭхоКГ) основным диагностирующим параметром считается соотношение конечных размеров: диастолического и систолического, а также сравнение параметров обоих желудочков. Но ЭхоКГ не показывает размеры патологии и нарушение функционала правого желудочка.

Электрокардиограмма

Электрокардиограмма (ЭКГ) выявляет отклонения при данном заболевании с 90-процентной вероятностью. Так как ему характерны аномальные сигнал-усредненные показатели. Но если патология имеет определенную локализацию, ЭКГ может ее не показать.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Такой метод наиболее точно диагностирует аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию. Этому способствуют нарушения сокращений сегментов желудочка, выпирание его границы в зоне дисплазии и увеличение трабекулярности, что служит отличительной чертой от других сердечных заболеваний с подобной симптоматикой.

Читайте также:  Операция при инсульте: делают ли и какую операцию при геморрагическом инсульте головного мозга, последствия и прогнозы

Магнитно-резонансная томография

Посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) оптимально визуализируется патология органа. Данный метод с использованием контрастирования дифференцирует фиброзно-жировые отложения от тканей миокарда, дает точные данные о функциональных параметрах правого желудочка и его размерах.

Биопсия миокарда

Биопсия миокарда правого желудочка берется по свободной стенке в месте истончения либо нарушения функциональности.

Главными параметрами при такой диагностики являются доли жировой и фиброзной ткани в биоматериале.

Важно

Данные, подтверждающие аритмогенную правожелудочковую дисплазию, превышают показатели в 3% для жировых отложений и 40% — для фиброзных. Но подобные операции проводятся лишь в нескольких мировых клиниках.

В кардиологии первоочередное значение для диагностирования аритмогенной правожелудочковой дисплазии имеют случаи внезапной гибели родственников пациента и семейные проявления подобных заболеваний сердца.

Лечение

Способа остановки процесса замещения мышечной ткани сердца жировыми и/или фиброзными отложениями нет. Лечение патологии правого желудочка направлено на снижение вероятности внезапной смерти.

Больному, прежде всего, рекомендуется избегать физического перенапряжения и проходить курсы профилактической терапии, направленные на исключение сердечной недостаточности, тахиаритмии и тромбоэмболии.

Медикаментозное

Аритмогенная дисплазия правого желудочка носит необратимый прогрессирующий характер, проявляющийся в виде тахиаритмий. На уменьшение подобных проявлений направлено медикаментозное лечение, которое предусматривает прием таких антиаритмических препаратов, как амиодарон и соталол, в комплексе с β-блокаторами. Их эффективность контролируется посредством холтеровского мониторирования.

Хирургическое

Низкая результативность (либо ее отсутствие) медикаментозного лечения приводит к необходимости хирургического вмешательства посредством таких операций:

  • Имплантации кардиостимулятора (кардиовертер-дефибриллятора). Такая процедура зачастую показана больным, перенесшим остановку сердца, которая являлась следствием тахикардии желудочка, и тем, у кого имеется риск распространения дисплазии на левую сторону сердца. В качестве кардиостимулятора используется сложный электронный прибор, выполняющий противоаритмическую функцию. После такой операции возможность внезапной смерти сокращается на треть (в трехлетнем периоде) и снижается вероятность сократительной дисфункции сердечной мышцы.
  • Иссечение очагов патологических изменений правого желудочка. Операция предполагает ушивание миокарда. Лечение болезни таким способом дает положительные результаты, но с 35-процентной вероятностью возможны рецидивы.
  • Трансплантация сердца. Такой радикальный метод проводится при тяжелом течении аритмогенной правожелудочковой дисплазии, неконтролируемом нарушении ритма сердца с ярко выраженной недостаточностью.

Важно! Применение при лечении аритмогенной правожелудочковой дисплазии радиочастотной абляции способствует развитию рецидивов аритмии, вызванной появлением новых патологических участков.

Прогноз

Заболевание имеет непредсказуемый и многовариантный характер развития. Возможны случаи летального исхода спустя 30-60 дней с момента появления первых симптомов, иногда болезнь сопровождает человека всю жизнь, проявляя себя слабо либо вообще протекая бессимптомно .

Вовремя начатое антиаритмическое лечение в комплексе с установкой кардиостимулятора снижает риск внезапного летального исхода от желудочковой фибрилляции на 33%. Сердечная недостаточность, сопровождающая болезнь, существенно увеличивает риск внезапной гибели.

Источник: http://LechiSerdce.ru/patologii-serdtsa/2395-aritmogennoy-displazii-pravogo-zheludochka.html

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью.

Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности.

При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией.

Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

Совет

Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного.

С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях.

Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют.

При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения.

Обратите внимание

Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.

Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца.

Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой.

Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.

К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда.

Важно

В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол).

Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга.

В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения.

При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля.

При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/ARVD

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector